Актуальность темы (мотивация)

ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ

«СТАВРОПОЛЬСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ»

МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

КАФЕДРА ДЕТСКИХ ИНФЕКЦИОННЫХ БОЛЕЗНЕЙ

«УТВЕРЖДАЮ»

Заведующая кафедрой

д.м.н., проф. М.В. Голубева

«27» августа 2012 г.

МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА

для преподавателей

по проведению практического занятия

по учебной дисциплине «Актуальные региональные инфекции у детей» (национально-региональный (вузовский) компонент

на 6 курсе по специальности 040200 – Педиатрия

Раздел 2 Клиническая иммунология инфекций у детей

Тема № 10 «Инфекционные и неинфекционные проявления врожденных иммунодефицитов у детей»

Обсуждена на заседании кафедры

«29» августа 2012 г.

Протокол № 1

Методическая разработка составлена

профессором, д.м.н. Барычевой Л.Ю.

Ставрополь, 2012

Тема № 10 «Инфекционные и неинфекционные проявления врожденных иммунодефицитов у детей»

Актуальность темы (мотивация)

Иммунодефициты - постоянные (стойкие) или временные (транзиторные) состояния, характеризующиеся неадекватным иммунным ответом на антигены микробного или какого-либо иного происхождения.

Иммунодефициты делятся на первичные и вторичные

Первичные иммунодефицитные состояния являются генетически обусловленными и проявляются на уровне генотипа

Отечественная статистика демонстрирует, что большинство детей с первичными ИДС наблюдаются и умирают с другими диагнозами, несмотря на то, что многие из низ имеют яркий симптомокомплекс – бактериальные, вирусные, грибковые и другие условнопатогенные инфекции с первых месяцев жизни, плохо поддающаяся лечению диарея, грубое отставание в развитии. По данным американских и европейских авторов суммарная частота ПИДС в 4 раза превышает частоту муковисцидоза и может быть сопоставимой с частотой лейкозов и лимфом.

К особенностям инфекционной патологии при первичных и вторичных ИДС относят повторные, мультифокальные, атипично протекающие инфекции, а также инфекции, вызванные атипичными возбудителями.

Для иммунодефицитов с преимущественным поражением гуморального звена иммунитета характерны рецидивирующие инфекции, вызванные пиогенными микроорганизмами (стафилококк, пневмококк, гемофильная палочка) и энтеровирусные инфекции. При Т-клеточных и комбинированных ИДС развиваются заболевания, обусловленные оппортунистической флорой: грибами, вирусами (герпес, ЦМВ), простейшими (пневмоцисты), а также склонность к генерализации туберкулезной инфекции после вакцинации БЦЖ. Дефекты фагоцитоза чаще протекают в виде тяжелых инфекций кожи, паренхиматозных органов, вызванных золотистым стафилококком, клебсиеллой, серрацией.

3.Учебные и воспитательные цели:

Общая цель: освоение принципов клинической и лабораторной диагностики иммунодефицитных состояний.

3.1. Студент должен знать:

1.Что такое иммунный статус, показания к его определению

2..Методы оценки фагоцитарного звена иммунитета

3..Методы оценки клеточного и гуморального звеньев иммунитета

4.Возрастные особенности иммунограммы здорового ребенка

5..Показатели иммунограммы в зависимости от стадии инфекционного процесса

6..Первичные (врожденные) иммунодефициты. Распространенность, механизмы развития. Инфекционные и неинфекционные проявления. Клинико-лабораторные критерии. Принципы терапии.

3.2.Студент должен уметь:

1.Уметь обосновать необходимость проведения иммунологического обследования у больного с инфекционным заболеванием

2.Уметь выбрать оптимальный уровень иммунологического обследования в зависимости от клинического состояния больного

3.Уметь читать иммунограмму, выделять ведущие нарушения

4.Определить степень иммунных нарушений и риск формирования затяжного, хронического течения инфекционного процесса

5.Уметь диагностировать первичные (врожденные) иммунные расстройства по клинической картине, особенностям инфекционной патологии, данным иммунограммы

6.Уметь выбрать терапевтическую тактику для больных с первичным иммунодефицитным состоянием

3.3 Студент должен иметь представление:

1.О работе клинической, иммунологической, иммуноферментной лабораторий.

2.О работе специализированных отделений стационаров РФ иммунопатологии у детей.

3.О функциональных обязанностях и профессиональной подготовке специалиста аллерголога-иммунолога.

4.О возможности назначения методов реконструктивной и симптоматической терапии у детей с врожденными ИДС.

3.4. Студент должен владеть:

1.Информацией о распространенности врожденных иммунодефицитов в мире, РФ, крае.

2.Методикой сбора анамнеза у больного с иммунодефицитным состоянием.

3.5. Студент должен обладать набором компетенций:

1.По предварительной клинической диагностике иммунодефицитных состояний в условиях поликлиники и стационара

2.По осуществлению лечебной и профилактической помощи детям с ИДС в условиях поликлиники и стационара

4.Схема интегративных стадий:

№ п/п	Наименование обеспечиваемых (последующих) дисциплин	№ № разделов данной дисциплины, необходимых для изучения обеспечиваемых (последующих) дисциплин
	Нормальная физиология	+	+	-	-	-	-	-
	Биология	+	+	-	-	-	+	-
	Гистология, эмбриология, цитология	-	+	+	+	-	-	-
	Микробиология, вирусология	+	+	+	+	-	-	-
	Патологическая физиология	-	+	+	+	+	-	+
	Фармакология	-	-	-	-	+	-	+
	Биохимия	-	-	+	+	+	-	+
	Патологическая анатомия	-	+	-	-	-	-	+
	Инфекционные болезни	+	+	+	+	-	-	+
	Клиническая фармакология	-	-	-	-	-	-	+
	Педиатрия	+	+	+	+	+	+	+

5.Вопросы для контроля студентов:

А.По базисным знаниям:

1.Показания к определению иммунного статуса.

2.Лабораторные методы определения факторов естественного и адаптивного иммунитета.

3.Первичные иммунодефицитные состояния. Определение, классификация, генетические аспекты.

4.Синдром тяжелой комбинированной иммунной недостаточности (швейцарский тип, Х-сцепленный ТКИД, синдром Вискотта-Олдрича, Луи-Бар).

5.Врожденные нарушения клеточного звена иммунитета (синдром Ди-Джорджи, Незелова, хронический кожно-слизистый кандидоз).

6.Нарушения гуморального звена иммунитета (агаммаглобулинемия Брутона, ОВИН, гипер-IgM – синдром, селективный дефицит IgA, поздний старт).

7.Нарушения фагоцитоза (хроническая гранулематозная болезнь, синдром Джоба).

8.Дефицит системы комплемента.

Б.По материалам темы:

1.Иммунограмма здорового ребенка

2.Лабораторные признаки количественной и функциональной недостаточности клеточного и гуморального звеньев иммунитета, факторов естественной реактивности

3.Изменения в иммунограмме в зависимости от активности воспалительного процесса.

4.Характер иммунных осложнений в зависимости от изменений в иммунном статусе

5.Особенности инфекционной патологии у детей с первичными иммунодефицитами.

6.Характер инфекционной патологии при врожденной недостаточности клеточного, гуморального, фагоцитарного звеньев иммунитета.

7.Антимикробная терапия у детей с первичными иммунодефицитами.

8.Заместительная и реконструктивная терапия первичных иммунодефицитов

9.Вакцинация детей с врожденными иммунодефицитами.

6.Список основной литературы:

1.Хаитов Р.М. Иммунология: учебник для студентов медицинских вузов.- М.: ГЭОТАР-Медиа, 2006.- 320 с.

2.Москалев А.В.: Инфекционная иммунология: учебное пособие /А.В. Москалев, В.Б. Стойчанов;Под ред. Ю.В. Лобзина. СПб:Фолиант, 2006.-175с.

Список дополнительной литературы:

1.Хаитов Р.М., Игнатьева Г.А., Сидорович И.Г. Иммунология. Норма и патология (учебник). 3 издание переработанное. Издательство М. «Медицина» 2009.