Классификация первичных иммунодефицитов

I. Дефицит гуморального иммунитета:

1.Сцепленная с Х-хромосомой агамма- (гипогамма-) глобулинемия (синдром Брутона);

2.Общий вариабельний иммунодефицит (общая вариабельная гипогаммаглобулинемия);

3.Транзиторная гіпогаммаглобулинемия у детей (медленный иммунологический старт);

4.Селективный дефицит иммуноглобулинов (дисгаммаглобулинемия)

II. Дефицит клеточного звена иммунитета:

1.Синдром Ди Джорджи (гіпо-, аплазия тимуса);

2.Хронический слизисто-кожный кандидоз.

III. Комбинированные Т- и В-имунодефицити:

1.Тяжелый комбинированный иммунодефицит:

а) Х-зчеплений;

б) аутосомно-рецессивный;

2.Атаксия – телеангіектазія (синдром Луи – Бар);

3.Синдром Вискотта – Олдрича;

4.Иммунодефицит с повышенным уровнем иммуноглобулина М (сцепленный с Х-хромосомой);

5.Иммунодефицит с карликовостью.

IV. Дефицит системы фагоцитов:

1.Хронический гранулематоз;

2.Синдром Чедиака – Стейнбринка – Хигаси;

3.Синдром гипериммуноглобулинемии Е (синдром Джоба);

4.Дефицит экспрессии молекул адгезии.

V. Дефицит системы комплемента.

Врожденный ангионевротический отек.

Диагностика первичных иммунодефицитов

Собирают анамнез и проводят физикальное исследование. Это позволяет предположить, какое звено иммунитета преимущественно поражено, и запланировать лабораторные исследования. Физикальное исследование очень важно для оценки эффективности лечения иммунодефицитов. Этиология большинства иммунодефицитов неизвестна. Первичные иммунодефициты обычно врожденные и проявляются на первом году жизни.