Тромбастения Гланцмана

Это - наследственное заболевание, связанное с качественным нару­шением тромбоцитов. Заболевание наследуется поаутосомно-рецессив-ному типу, может передаваться по материнской и отцовской линиям;

могут болеть и родители, и дети, чего не бывает при гемофилии.

Суть дефекта состоит в отсутствии комплекса гликопротеинов ПЬ и

тадион, индометацин, барбитураты, кофеин, нитрофураны, карбени-

циллин и др. И la в мембране тромбоцитов, что приводит к нарушению агрегацион-ных свойств кровяных пластинок.

Клиническая картина. Тип кровоточивости при тромбастении Гланц­мана — петехиально-пятнистый (синячковый): на коже туловища, ко­нечностей — экхимозы, петехии; часто возникают кровотечения из сли­зистых.

Лабораторное исследование определяет нарушение агрегации тром­боцитов под действием аденозиндифосфорной кислоты (АДФ) и адре­налина, умеренное снижение адгезии, замедление или отсутствие рет­ракции кровяного сгустка. Возможны удлинение времени кровотечения, положительные эндотелиальные пробы. Количество тромбоцитов и уро­вень плазменных факторов свертывания крови нормальные.

Лечение. Назначают эпсилон-аминокапроновую кислоту, амбен (памба), дицинон, инъекции аденозинтрифосфорной кислоты (АТФ), сульфата магния.

Профилактика. С целью профилактики кровоточивости следует избе­гать препаратов, нарушающих адгезивно-агрегационную способность тромбоцитов. При интеркуррентных заболеваниях инфекционно-воспа-лительного характера детям с тромбастенией Гланцмана показана гемо" статическая терапия.

Прогноз для жизни в большинстве случаев благоприятный. Выра­женность геморрагического синдрома с возрастом уменьшается.