Хронический гломерулонефрит. Фокально-сегментарный (гломерулярный) гиалиноз (гломерулосклероз) (ФСГС)

Фокально-сегментарный (гломерулярный) гиалиноз (гломерулосклероз) (ФСГС).

Мембранозная нефропатия.

М о р ф о г е н е з - отложение плотных депозитов, содержащих иммуноглобулины, между базальной мембраной и слоем эпителиальных клеток, которые при этом утрачивают отростки I – II стадии, а также в мезангии. В дальнейшем матрикс базальной мембраны окутывает иммунные депозиты и погружает их в сильно утолщенную и неровную мембрану. Просветы капилляров суживаются, облитерируются. В исходе – полный гиалиноз почечных клубочков.

М о р ф о г е н е з - склероз некоторых, но не всех клубочков, а в пораженных клубочках - вовлечение части капиллярных петель.

По э т и о л о г и и ФСГС чаще наслаивается на другое заболевание почек.

В основе ФСГС лежит повреждение и отслойка подоцитов от базальной мембраны на отдельных ее участках, что усиливает проницаемость гломерулярной мембраны, и в этих местах откладываются белки плазмы и фибрин с последующим гиалинозом и склерозом. Между оголенными капиллярнными петлями на периферии клубочка и париетальными клетками Боуменовой капсулы образуются синехии. По мере прогрессирования заболевания склероз затрагивает все большее количество клубочков и приводит к тотальному склерозу, выраженной атрофии канальцев и интерстициальному фиброзу.

Под хроническим гломерулонефритом понимают терминальную стадию гломерулярных заболеваний. Постстрептококковый гломерулонефрит редко предшествует хроническому гломерулонефриту. У больных с быстро прогрессирующим гломерулонфритом, если они переживают острый эпизод, обычно развивается хронический гломерулонефрит. Мембранозная нефропатия, мембранопролиферативный гломерулонефрит медленно прогрессируют в хроническую почечную недостаточность, тогда как при фокальном сегментарном гломерулосклерозе уремия развивается быстрее. Однако в некоторых наблюдениях не удается определить форму гломерулонефрита, предшествовавшую хроническому гломерулонефриту. Такие наблюдения представляют собой конечный результат относительно бессимптомных форм гломерулонефрита, которые заканчиваются уремией.

Почки в финале хронического гломерулонефрита симметрично сморщены и имеют мелкозернистую поверхность. На срезе корковое вещество истончено, наблюдается разрастание жировой ткани вокруг лоханок. Гистологические изменения в клубочках зависят от стадии заболевания. На ранних стадиях клубочки могут сохранять признаки первичного заболевания. Наблюдаются также выраженная атрофия канальцев, неравномерный склероз интерстиция и лимфоцитарная инфильтрация.

В почках больных с терминальной стадией при длительном диализе возникают «диализные изменения»: утолщение внутренней оболочки артерий, кальцификация базальной мембраны, клубочков и канальцев, выпадение кристаллов оксалата кальция в канальцах и интерстиции.

Опухоли почек и мочевого пузыря.