2014-01-25
679
N - Регионарные лимфатические узлы
T - Первичная опухоль
Метастатические злокачественные опухоли.
Разнообразные опухоли
Жировые опухоли
Гладкомышечные опухоли
Нотохордальные опухоли
Гематопоэтические опухоли
· Плазмоцитарная миелома, злокачественная лимфома, БДУ, гигантоклеточные опухоли, злокачественная гигантоклеточная опухоль.
· Хордома
Сосудистые опухоли.
· Ангиосаркома
· Лейомиосаркома
· Липосаркома
Клиническая классификация (TNM)
Таблица 1
| ТХ | Недостаточно данных для оценки первичной опухоли |
| Т0 | Первичная опухоль не определяется |
| T1 | Опухоль 8 см или меньше в максимальном измерении |
| Т2 | Опухоль более 8 см в максимальном измерении |
| Т3 | Отдельные опухолевые очаги в кости, где имеется первичный очаг |
Регионарные лимфатические узлы отвечают локализации первичной опухоли. Поражение регионарных лимфатических узлов при саркомах костей бывает очень редко.
| NX | Недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов |
| N0 | Hет признаков поражения регионарных лимфатических узлов |
| N1 | Имеются метастазы в регионарных лимфатических узлах |
М - Отдалённые метастазы
| MX | Недостаточно данных для определения отдалённых метастазов |
| M0 | Отдалённые метастазы не определяются |
| M1 | Имеются отдалённые метастазы |
| M1a | Лёгкое |
| M1b | Другие отдалённые метастазы |
Патоморфологическая классификация (pTNM) и группировка по стадиям
Категории pT, pN и pM отвечают категориям T, N и M.
G - Гистопатологическая градация
Таблица 2
| GX | Степень дифференциации опухоли невозможно определить |
| G1 | Высокая степень дифференциации; низкая степень злокачественности |
| G2 | Промежуточная степень дифференциации; низкая степень злокачественности |
| G3 | Низкая степень дифференциации; высокая степень злокачественности |
| G4 | Недифференцированная опухоль; высокая степень злокачественности |
Примечание: Саркома Юинга классифицируется как G4.
Таблица 3
| Стадия IA | T1 | N0 | M0 | G1, G2, низкая степень злокачественности |
| Стадия IB | T2 | N0 | M0 | G1, G2, низкая степень злокачественности |
| Стадия IIA | T1 | N0 | M0 | G3, G4, высокая степень злокачественности |
| Стадия IIB | T2 | N0 | M0 | G3, G4, высокая степень злокачественности |
| Стадия III | Т3 | N0 | М0 | Любое G |
| Стадия IVA | Любое Т | N0 | М1a | Любое G |
| Стадия IVB | Любое Т | N1 | Любое М | Любое G |
| Любое Т | Любое N | М1b | Любое G |
Клиника и диагностика
Пациент Д. 57 лет. Саркома мягких тканей левого плеча. Общий вид и макропрепарат.
Первым этапом диагностики является сбор жалоб и анамнеза. Наиболее часто больные обращаются за врачебной помощью, обнаружив у себя безболезненную опухоль. У 2/3 больных опухоль является первым и единственным симптомом заболевания. Иногда к этому присоединяется неврологическая симптоматика, если опухоль сдавливает или прорастает магистральные нервы, сосудистые расстройства при cдавлении магистральных сосудов. При поражении надкостницы и кортикального слоя появляются боли, характерные для костной патологии. При вовлечении в опухолевый процесс капсулы сустава нарушается его функция. Первоначально появляется боль у 19% больных, а болезненные опухоли наблюдаются всего у 9% пациентов. Выраженный болевой синдром встречается только при сдавлении опухолью нервных стволов или прорастании кости.
Злокачественные опухоли мягких тканей, как правило, на начальных этапах опухолевой прогрессии растут незаметно в толще мышечного слоя, не причиняя больному субъективных неприятностей, и поэтому в 70% случаев обнаруживаются случайно. По мере роста опухоли увеличивается ее объем и происходит распространение на окружающие ткани и органы, тогда в основном и появляются соответствующие клинические симптомы. При локализации на конечностях это чаще всего припухлость, боль и ограничение функции суставов. Местно распространение опухоли происходит преимущественно по межфасциальным пространствам, периневрально и перивазально.
Клиническое течение злокачественных опухолей мягких тканей характеризуется определенной вариабельностью. В одних случаях опухоль после хирургического удаления упорно рецидивирует в течение многих лет, не давая отдаленных метастазов, в других, наоборот, вскоре после удаления опухоли выявляются множественные отдаленные метастазы, для третьих характерно длительное безрецидивное течение заболевания после хирургического или комбинированного лечения. В определенной мере описанная вариабельность связана с различиями в гистогенезе, однако, даже при аналогичных по строению опухолях у разных пациентов может наблюдаться неодинаковая биологическая активность новообразований.
При злокачественных опухолях мягких тканей гематогенный путь метастазирования наиболее типичный. В 70–80 % случаев метастазы локализуются в легких. Метастатическое поражение костей, печени наблюдается реже. Лимфогенный путь метастазирования менее характерен для сарком мягких тканей. Однако поражение регионарных лимфатических узлов наблюдают в 15% случаев, а при некоторых морфологических формах, например, при липосаркомах, – в 30%. Повышенная склонность к лимфогенному метастазированию отмечена у рабдомиосарком, синовиальных сарком, светлоклеточных сарком. Вовлечение в процесс регионарных лимфатических узлов является плохим прогностическим фактором. Так, 5-летняя выживаемость больных с саркомами мягких тканей с метастазами в регионарных лимфатических узлах составляет всего – 6,6 %. При этом следует иметь в виду, что далеко не всегда увеличение регионарных лимфатических узлов у больного с саркомой мягких тканей свидетельствует о их метастатическом поражении. Чаще это реактивная гиперплазия, поэтому необходимо цитологическое исследование пункционного материала из увеличенных лимфатических узлов, а в некоторых случаях и морфологическое.
До установления точного диагноза больному не следует проводить какое-либо лечение!
Осмотр и пальпация. Определяется локализация опухоли, ее темпы роста, консистенция и поверхность, состояние кожных покровов над ней, наличие увеличенных регионарных лимфатических узлов. Свыше 40% всех сарком мягких тканей локализуются на нижних конечностях, а вместе с ягодичной областью их частота достигает 60%, причем 75% из них локализуется на бедре и в области коленного сустава. Верхние конечности поражаются в 15–20% наблюдений. Таким образом, 60% сарком мягких тканей локализуются на конечностях, около 30% – на туловище и 10% – на голове и шее. Темп роста опухоли различный. Это могут быть длительно существующие новообразования, медленно увеличивающиеся в размерах и не причиняющие беспокойства больному. Иногда наблюдается быстрый рост опухоли, когда в течение нескольких недель она достигает больших размеров, сопровождается болями, часто нарушением функции конечности и интоксикацией. Иногда темп роста меняется, чаще в сторону ускорения. В ряде случаев причиной изменения темпа роста являются травма, пункция или биопсия опухоли.
Опухоль может быть плотной или мягкой, болезненной или умеренно болезненной. Для обнаружения опухоли важна глубина ее расположения в тканях. Поверхностно расположенные опухоли диагностировать легко, больные при небольших размерах новообразований обращаются в относительно ранние сроки.
При глубоком расположении опухоли в проксимальных отделах конечностей, особенно нижних, ее удается пальпировать только тогда, когда она достигает больших размеров. Наиболее характерным признаком, отличающим саркомы от доброкачественных опухолей и неопухолевых заболеваний, является рост опухоли и ограничение подвижности новообразования от едва уловимой фиксации до полного сращения с подлежащими тканями. Этот симптом обусловлен инфильтративным характером роста опухоли.
Поверхность и консистенция опухоли не носят патогномоничных черт. Одинаково часто встречаются опухоли с бугристой или гладкой поверхностью. Консистенция сарком мягких тканей варьирует от хрящевой плотности до мягкоэластичной, но бывает и неравномерной, когда наряду с участком плотной консистенции встречаются очаги размягчения и флюктуации. Изменения кожи над опухолью в виде багрово-цианотичной окраски, инфильтрации ее, повышения температуры, изъязвления и расширения подкожных вен являются относительно поздними симптомами и более характерными для бурно растущих опухолей. Прорастание кожи опухолью наблюдается чаще всего при поверхностном ее расположении и при рецидивах.
