Лба, носа, сопровождаясь выраженной атрофией не только кожи, но и подлежащих тканей, что придает им сходство с рубцом после удара саблей (sclerodermia en coup de sabre)

Слайд 2 - Склеродермия (Sclerodermia) – заболевание, характеризующееся поражением

Соединительной ткани кожи и внутренних органов (пищевода, легких,

Опорно-двигательного аппарата, желудочно-кишечного тракта, сердца, почек), с

Преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых изменений.

Слайд 3 - Этиология и патогенез. В происхождении системной склеродермии придают значение генетической предрасположенности. Основанием для этого являются случаи семейной склеродермии, наличие у родственников больных заболеваний суставов, вазоспастических нарушений. Эта предрасположенность реализуется в болезнь под влиянием экзогенных и эндогенных повреждающих факторов (охлаждение, прививки, инфекции, травмы, эндокринные нарушения, длительное воздействие химических веществ и др.). Определенную этиологическую роль отводят вирусам (РНК-содержащим, провирусам), способным вызывать нарушение клеточного и гуморального иммунитета.

Слайд 4 - На фоне генетической предрасположенности (вероятнее всего, дефекта иммунитета) воздействие повреждающих факторов приводит к нарушению иммунного гомеостаза. Снижаются количество и функция Т-супрессоров, появляется гиперактивность В-лимфоцитов (повышенная сенсибилизация к коллагену, избыточная продукция лимфокинов, стимулирующих активность фибробластов, и др.). Происходит накопление аутоантител, циркулирующих иммунных комплексов. Одновременно отмечается повреждение (или реализуется генетический дефект) функции коллагенообразующих клеток с нарушением восприятия сигналов со стороны регулирующих систем организма, в результате чего наступает избыточный фибриллогенез. Нарастают антигенные свойства структур коллагена.

Система микроциркуляции является еще одним первичным «плацдармом» патологического процесса: происходит, повреждение эндотелия, гиперплазия внутренней оболочки, фибриноидные изменения и склероз сосудистой стенки, пролиферация миофибробластов. Все это приводит к сужению просвета сосудов, нарушению кровотока, тромбозу.

Слайд 5 - Патоморфология. Характерно поражение кожи, слизистых оболочек, внутренних органов. В коже образуются очаги гиалиноза с атрофией придатков кожи. В подкожной основе наблюдается перивас-кулярный склероз. При поражении сердца развивается очаговый или диффузный кардиосклероз, склероз эндокарда, иногда с формированием порока сердца. В легких часто наблюдается базальный пневмосклероз, в ряде случаев происходит образование полостей. В пищевом канале отмечается атрофия слизистой и мышечной оболочек, склероз подслизистой основы. Могут иметь место изъязвления. Возможен склероз поджелудочной железы и перипортальный склероз печени. Поражение артериол почек ведет к развитию очагов некроза.

Слайд 6 – Склеродермия подразделяется на Системную склеродермию и на ограниченную

Слайд7 – в свою очередь ограниченная склеродермия подразделяется на (бляшечную, линейную)

Склеродермию, атрофодермию Пазини-Пьерини, болезнь белых пятен

Слайд 8 - Системная (диффузная) склеродермия проявляется поражением всего кожного покрова

(диффузная склеродермия), который становится отечным, плотным, малоподвижным,

Восковидным, или в виде акросклероза с наиболее значительными изменениями кожи лица и

дистальных отделов конечностей, главным образом верхних. Процесс также имеет 3 стадии –

Отека, склероза и атрофии. Отек начинается и более выражен на туловище, откуда он затем

Распространяется на другие участки тела. Постепенно развивается уплотнение. Лицо

Становится амимичным, напоминает маску, вокруг рта формируются кисетообразные складки.

Язык высовывается с трудом из-за склероза уздечки. Возникают затруднения при

Проглатывании пищи (сужения пищевода). Такого рода поражение может локализоваться на

Половых органах, в крупных кожных складках, на туловище.

 

Слайд 9 - Уплотненная кожа над суставами

Затрудняет движение пальцев (склеродактия), легко травмируется, что может приводить к трудно заживающим язвам. Стадия отека и уплотнения сменяется атрофией кожи, мышц.

Следствием атрофических изменений кожи может быть пойкилодермия (с телеангиэктазиями,

Перемежающимися участками гипер– и депигментации и атрофии), выпадение волос. У

значительной части больных (до 25%) наблюдается отложение солей кальция в коже и

Подкожной клетчатке (синдром Тибьержа–Вейссенбаха), феномен Рейно.

 Слайд 10 - Ограниченная Склеродермия - Ограниченная склеродермия проявляется очагами склероза кожи, которые сначала имеют

Розовато-сиреневую окраску, а впоследствии приобретают цвет слоновой кости. Различают три

Основные формы заболевания — бляшечную, линейную и генерализованную. Изменения кожи из-

Редка сопровождаются атрофией подлежащих тканей. Синонимы: sclerodermia circumscripta,

Очаговая склеродермия.

Этиология

Неизвестна. Показано, что у ряда больных, в основном европейцев, склеродермия —

Одно из проявлений лаймской болезни (возбудитель — Borrelia burgdorferi).

Слайд 11 – Бляшечная форма - Наиболее частая форма ограниченной склеродермии, характеризующаяся наличием единичных или множественных

Очагов различных размеров (1–15 см и более), овальных, округлых или неправильных очертаний, располагающихся на туловище и конечностях, иногда унилатерально. В своем развитии очаг проходит 3 стадии: эритемы, уплотнения и атрофии. Стадия эритемы мало заметна для больного, так как субъективные ощущения отсутствуют, эритема слабо воспалительная синюшно-розового цвета. Затем в центральной зоне появляется поверхностное уплотнение, которое приобретает восковидно-белый цвет (типа слоновой кости), по периферии

Которого виден узкий сиреневатый ободок, наличие которого свидетельствует о сохраняющейся

Активности процесса. На поверхности отдельных очагов могут быть пузыри,иногда с геморрагическим содержимым. Возникновение пузырей связывают с нарушением углеводного обмена. При регрессировании очага остается атрофия, гиперпигментация.

Слайд 12 - Линейная форма (sclerodermia linearis) встречается реже. Она обычно возникает вдетском возрасте, главным образом у девочек. Очаги могут располагаться на конечностях (sclerodermia striata), вызывая атрофию глубоких тканей, включая мышцы и кости, ограничивая движения, если полоса склероза захватывает суставы; на половом члене (sclerodermia annularis) в виде кольца в заголовочной борозде; на волосистой части головы, часто с переходом на кожу

лба, носа, сопровождаясь выраженной атрофией не только кожи, но и подлежащих тканей, что придает им сходство с рубцом после удара саблей (sclerodermia en coup de sabre).

Слайд 13 -