Диагностика системной склеродермии

Диагностика склеродермии базируется на периодическом контроле больных с выявлением локализации склеротических очагов и определением степени повреждения внутренних органов, а также на проведение ряда дополнительных лабораторных анализов и процедур. Наибольшую ценность в данном процессе представляют клинические проявления заболевания.

Критерии диагностики СС Американской ревматологической ассоциации:
Большие критерии:

· Поражение кожи. Склероз кожных покровов, который распространяется от основания к верхушке пальцев рук или ног.

Малые критерии:

· Склеродактилия. Утолщение кожи пальцев и кистей с ограничением подвижности и расширением ногтевой фаланги.

· Рубцы на подушечках пальцев. Наличие свежих язв или рубцов на ладонной поверхности ногтевых фаланг.

· Базальный фиброз легких ( пневмофиброз ). При базальном пневмофиброзе происходит разрастание соединительной ткани в базальных (нижних) отделах легких. При склеродермии процесс носит симметричный характер. Проявляется одышкой и снижением жизненного объема легких. Выявляется в ходе радиологического исследования (обзорная рентгенограмма грудной полости).

Для постановки диагноза склеродермии необходимо наличие одного большого и хотя бы двух малых критериев у одного пациента.

Лабораторные анализы

Лабораторные анализы позволяют оценить состояние всего организма и выявить основные метаболические, структурные и функциональные нарушения.

При склеродермии выполняются следующие лабораторные анализы:

· Общий анализ крови: анемия, чаще гипохромная (скрытые кровотечения или нарушения функций почек). Также может быть выявлено уменьшение количества тромбоцитов. Лейкоцитоз. Повышение СОЭ является признаком неблагоприятного течения недуга.

· Биохимический анализ крови:  может быть увеличен уровень мышечных ферментов (креатинфосфокиназа, альдолаза) из-за воспалительного процесса в мышцах. Повышение уровня креатинина, мочевины и других продуктов распада азота указывает на нарушение работы почек. Увеличение уровня билирубина указывает на поражение печени или желчевыводящих протоков. Повышение уровня ферментов аланинаминотрансферазы и аспартатаминотрансферазы (АЛТ и АСТ), данные ферменты могут выделяться из поврежденных скелетных мышц и сердца.

· Общий анализ мочи: могут быть микромегатурия, протеинурия, цилиндрурия, лейкоцитурия при поражении почек.

· Определение уровня CXCL4: уровень данного вещества может быть повышен, что указывает на пневмофиброз и прогрессирующую легочную гипертензию.

· Определения уровня NT-proBNP:  Мозговой натрийуретический пептид является гормоном, который синтезируется сердечной мышцей в ответ на чрезмерную нагрузку. Таким образом, концентрация NT-proBNP коррелирует с тяжестью легочной гипертензии.

· C-реактивный белок. C-реактивный белок является маркером острой стадии воспалительной реакции. При склеродермии его уровень указывает на активность заболевания.

 

                           

Аутоантитела

· Антинуклеарные антитела. Антинуклеарные антитела (ANA) выявляются у 90% больных склеродермией. Представляют собой иммуноглобулины, которые способны атаковать содержимое клеточных ядер.

· Антитела к топоизомеразе I:  (anti-Scl-70) выявляются у 30% больных диффузной склеродермией. Для пациентов с высоким уровнем данных антител характерен повышенный риск развития пневмофиброза и интерстициальной болезни легких.

· Антицентромерные антитела: выявляются почти у половины больных. Антицентромерные антитела часто ассоциируются с серьезным поражением сосудов и тяжелым течением феномена Рейно.

· Анти-РНК полимераза I и III. Антитела к РНК полимеразе I и III выявляются у пятой части пациентов с диффузной склеродермией. Данные антитела коррелируют с быстропрогрессирующим поражением кожи и высоким риском развития почечной недостаточности.

· Антирибонуклеопротеиновые антитела. Антитела к рибонуклеопротеинам (Anti-RNP) выявляются у пациентов с несколькими аутоиммунными заболеваниями. Указывают на поражение скелетных мышц и интерстициальную болезнь легких.

Радиологические методы исследования

В клинической практике используется простая радиография и компьютерная томография.
Простая радиография применяется для диагностики следующих состояний:

· выявления подкожных очагов кальциноза (которые проявляются в виде интенсивных очагов затемнения);

· мониторинг состояния ногтевых фаланг пальцев;

· исключение остеомиелита при язвах на пальцах;

· исключение острой кишечной непроходимости при нарушении кишечной перистальтики;

· выявление симметричного базального пневмофиброза (увеличение интенсивности легочного рисунка в базальных отделах).

Компьютерная томография используется для выявления и подтверждения следующих нарушений:

· фиброз базальных отделов легких;

· интерстициальная болезнь легких.

Электрокардиография

С помощью ЭКГ можно выявить признаки легочной гипертензии, аритмию, признаки сердечной недостаточности.

Ультразвуковое исследование

Ультразвуковое исследование позволяет выявлять патологии следующих органов:

· печень;

· почки;

· сердце.

Трансторакальная эхография (ультразвуковое исследование) является неинвазивным методом обследования,  который позволяет неинвазивно определять давление в системе легочной артерии. Повышение давления в легочной артерии более 35 мм ртутного столба указывает на легочную гипертензию и является показанием для катетеризации правого отдела сердца (более точный метод определения давления, который, однако, требует введения специального прибора в просвет легочного ствола).