2020-05-12
108
| Субъекты Федерации | Зарегистрировано больных: всего | |||||||
| Адреногенитальные расстройства | Фенилкетонурия | |||||||
| абсолютные числа | на 100 000 всего населения | абсолютные числа | на 100 000 всего населения | |||||
| 2016 | 2017 | 2016 | 2017 | 2016 | 2017 | 2016 | 2017 | |
| Приволжский федеральный округ | 1100 | 853 | 3,71 | 2,88 | 1122 | 1169 | 3,78 | 3,94 |
| Республика Башкортостан | 243 | 74 | 5,97 | 1,82 | 87 | 86 | 2,14 | 2,11 |
| Республика Марий Эл | 18 | 18 | 2,63 | 2,63 | 10 | 10 | 1,46 | 1,46 |
| Республика Мордовия | 58 | 39 | 7,18 | 4,82 | 114 | 109 | 14,11 | 13,48 |
| Республика Татарстан | 70 | 70 | 1,81 | 1,80 | 108 | 133 | 2,79 | 3,42 |
| Удмуртская Республика | 58 | 51 | 3,82 | 3,36 | 31 | 31 | 2,04 | 2,04 |
| Чувашская Республика | 31 | 40 | 2,51 | 3,24 | 18 | 18 | 1,46 | 1,46 |
| Пермский край | 131 | 131 | 4,97 | 4,98 | 85 | 89 | 3,23 | 3,38 |
| Кировская область | 41 | 40 | 3,17 | 3,10 | 35 | 38 | 2,70 | 2,94 |
| Нижегородская область | 85 | 92 | 2,61 | 2,83 | 72 | 83 | 2,21 | 2,56 |
| Оренбургская область | 54 | 37 | 2,71 | 1,86 | 290 | 330 | 14,56 | 16,59 |
| Пензенская область | 24 | 26 | 1,78 | 1,94 | 27 | 24 | 2,01 | 1,79 |
| Самарская область | 108 | 84 | 3,37 | 2,62 | 74 | 87 | 2,31 | 2,72 |
| Саратовская область | 163 | 131 | 6,56 | 5,28 | 95 | 90 | 3,83 | 3,63 |
| Ульяновская область | 16 | 20 | 1,27 | 1,60 | 76 | 41 | 6,05 | 3,27 |
| Уральский федеральный округ | 529 | 496 | 4,29 | 4,02 | 422 | 433 | 3,42 | 3,51 |
| Курганская область | 48 | 47 | 5,59 | 5,50 | 19 | 51 | 2,21 | 5,97 |
| Свердловская область | 178 | 147 | 4,11 | 3,40 | 204 | 176 | 4,71 | 4,07 |
| Тюменская область без АО | 65 | 60 | 4,43 | 4,06 | 12 | 25 | 0,82 | 1,69 |
| Ханты-Мансийский авт. округ - Югра | 114 | 98 | 6,97 | 5,95 | 99 | 86 | 6,05 | 5,22 |
| Ямало-Ненецкий авт. округ | 25 | 31 | 4,67 | 5,78 | 9 | 10 | 1,68 | 1,87 |
| Челябинская область | 99 | 113 | 2,83 | 3,23 | 79 | 85 | 2,26 | 2,43 |
| Сибирский федеральный округ | 550 | 544 | 2,85 | 2,81 | 935 | 687 | 4,84 | 3,55 |
| Республика Алтай | 3 | 6 | 1,39 | 2,76 | 3 | 3 | 1,39 | 1,38 |
| Республика Бурятия | 50 | 60 | 5,09 | 6,10 | 14 | 18 | 1,42 | 1,83 |
| Республика Тыва | 34 | 30 | 10,72 | 9,42 | 5 | 3 | 1,58 | 0,94 |
| Республика Хакасия | 12 | 11 | 2,23 | 2,05 | 36 | 36 | 6,70 | 6,70 |
| Алтайский край | 88 | 92 | 3,71 | 3,89 | 65 | 80 | 2,74 | 3,38 |
| Забайкальский край | 39 | 22 | 3,61 | 2,04 | 76 | 44 | 7,03 | 4,08 |
| Красноярский край | 77 | 76 | 2,68 | 2,64 | 59 | 84 | 2,06 | 2,92 |
| Иркутская область | 63 | 66 | 2,61 | 2,74 | 91 | 102 | 3,77 | 4,23 |
| Кемеровская область | 48 | 52 | 1,77 | 1,92 | 78 | 75 | 2,87 | 2,77 |
| Новосибирская область | 46 | 45 | 1,66 | 1,62 | 111 | 126 | 4,01 | 4,53 |
| Омская область | 58 | 56 | 2,94 | 2,84 | 60 | 66 | 3,04 | 3,35 |
| Томская область | 32 | 28 | 2,97 | 2,60 | 337 | 50 | 31,27 | 4,63 |
| Дальневосточный федеральный округ | 203 | 151 | 3,28 | 2,44 | 165 | 169 | 2,67 | 2,73 |
| Республика Саха (Якутия) | 23 | 19 | 2,39 | 1,97 | 6 | 9 | 0,62 | 0,93 |
| Камчатский край | 26 | 13 | 8,24 | 4,13 | 16 | 14 | 5,07 | 4,45 |
| Приморский край | 27 | 27 | 1,40 | 1,40 | 32 | 24 | 1,66 | 1,25 |
| Хабаровский край | 61 | 43 | 4,57 | 3,23 | 46 | 38 | 3,45 | 2,85 |
| Амурская область | 41 | 30 | 5,10 | 3,74 | 28 | 33 | 3,48 | 4,12 |
| Магаданская область | 1 | 9 | 0,69 | 6,18 | 7 | 22 | 4,80 | 15,11 |
| Сахалинская область | 21 | 8 | 4,31 | 1,64 | 23 | 20 | 4,72 | 4,10 |
| Еврейская авт.область | 1 | 1 | 0,61 | 0,61 | 5 | 7 | 3,03 | 4,26 |
| Чукотский автономный округ | 2 | 1 | 4,00 | 2,01 | 2 | 2 | 4,00 | 4,01 |
| Гл. мед. упр. Управления делами Президента РФ | 8 | 8 | - | - | 1 | 1 | - | - |
Таблица 2.10.
| Субъекты Федерации | Зарегистрировано больных: всего | |||||||
| Нарушения обмена галактозы (галактоземия) | Болезнь Гоше | |||||||
| абсолютные числа | на 100 000 всего населения | абсолютные числа | на 100 000 всего населения | |||||
| 2016 | 2017 | 2016 | 2017 | 2016 | 2017 | 2016 | 2017 | |
| Российская Федерация | 1624 | 2205 | 1,11 | 1,50 | 350 | 336 | 0,24 | 0,23 |
| Центральный федеральный округ | 284 | 318 | 0,73 | 0,81 | 53 | 67 | 0,14 | 0,17 |
| Белгородская область | 3 | 2 | 0,19 | 0,13 | 5 | 13 | 0,32 | 0,84 |
| Брянская область | - | - | - | - | 1 | 1 | 0,08 | 0,08 |
| Владимирская область | 4 | 1 | 0,29 | 0,07 | 5 | 6 | 0,36 | 0,43 |
| Воронежская область | 2 | 7 | 0,09 | 0,30 | 1 | 1 | 0,04 | 0,04 |
| Ивановская область | 7 | 9 | 0,68 | 0,88 | 1 | 2 | 0,10 | 0,20 |
| Калужская область | 7 | 6 | 0,69 | 0,59 | 3 | 3 | 0,30 | 0,30 |
| Костромская область | 1 | 3 | 0,15 | 0,46 | - | - | - | - |
| Курская область | 3 | 3 | 0,27 | 0,27 | 1 | - | 0,09 | - |
| Липецкая область | 3 | 3 | 0,26 | 0,26 | 3 | 6 | 0,26 | 0,52 |
| Московская область | 212 | 232 | 2,88 | 3,13 | 7 | 7 | 0,09 | 0,09 |
| Орловская область | 1 | 3 | 0,13 | 0,40 | 2 | 2 | 0,26 | 0,26 |
| Рязанская область | 3 | 3 | 0,27 | 0,27 | - | - | - | - |
| Смоленская область | - | - | - | - | 1 | 1 | 0,10 | 0,10 |
| Тамбовская область | 3 | 6 | 0,29 | 0,58 | 1 | - | 0,10 | - |
| Тверская область | 10 | 9 | 0,77 | 0,69 | 3 | 4 | 0,23 | 0,31 |
| Тульская область | 1 | 1 | 0,07 | 0,07 | 3 | 6 | 0,20 | 0,40 |
| Ярославская область | 4 | 7 | 0,31 | 0,55 | 3 | 2 | 0,24 | 0,16 |
| Город Москва | 20 | 23 | 0,16 | 0,19 | 13 | 13 | 0,11 | 0,11 |
| Северо-Западный федеральный округ | 223 | 165 | 1,61 | 1,19 | 37 | 32 | 0,27 | 0,23 |
| Республика Карелия | 1 | 3 | 0,16 | 0,48 | - | - | - | - |
| Республика Коми | 123 | 77 | 14,41 | 9,05 | - | - | - | - |
| Архангельская обл. без АО | 61 | 44 | 5,42 | 3,92 | 4 | 5 | 0,36 | 0,45 |
| Ненецкий автономный округ | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Вологодская область | 15 | 15 | 1,27 | 1,27 | 3 | 2 | 0,25 | 0,17 |
| Калининградская область | 4 | 6 | 0,41 | 0,61 | 1 | 1 | 0,10 | 0,10 |
| Ленинградская область | 8 | 3 | 0,45 | 0,17 | 6 | 4 | 0,34 | 0,22 |
| Мурманская область | 4 | 3 | 0,53 | 0,40 | 4 | 3 | 0,53 | 0,40 |
| Новгородская область | 1 | 2 | 0,16 | 0,33 | - | - | - | - |
| Псковская область | 1 | 5 | 0,16 | 0,78 | 2 | 2 | 0,31 | 0,31 |
| Город Санкт - Петербург | 5 | 7 | 0,10 | 0,13 | 17 | 15 | 0,32 | 0,28 |
| Южный федеральный округ | 353 | 653 | 2,15 | 3,97 | 78 | 56 | 0,48 | 0,34 |
| Республика Адыгея | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Республика Калмыкия | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Республика Крым | 9 | 8 | 0,47 | 0,42 | 5 | 5 | 0,26 | 0,26 |
| Краснодарский край | 22 | 25 | 0,40 | 0,45 | 21 | 27 | 0,38 | 0,48 |
| Астраханская область | 1 | 1 | 0,10 | 0,10 | 8 | 8 | 0,79 | 0,79 |
| Волгоградская область | 4 | 6 | 0,16 | 0,24 | 4 | 5 | 0,16 | 0,20 |
| Ростовская область | 317 | 613 | 7,49 | 14,49 | 40 | 11 | 0,94 | 0,26 |
| Город Севастополь | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Северо-Кавказский федеральный округ | 41 | 29 | 0,42 | 0,30 | 20 | 20 | 0,21 | 0,20 |
| Республика Дагестан | - | - | - | - | 5 | 6 | 0,17 | 0,20 |
| Республика Ингушетия | 3 | 1 | 0,63 | 0,21 | 1 | - | 0,21 | - |
| Кабардино-Балкарская Респ. | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Карачаево-Черкесская Респ. | 2 | 4 | 0,43 | 0,86 | - | 1 | - | 0,21 |
| Республика Северная Осетия - Алания | 7 | 5 | 1,00 | 0,71 | 3 | - | 0,43 | - |
| Чеченская Республика | 3 | - | 0,21 | - | 5 | 4 | 0,36 | 0,28 |
| Ставропольский край | 26 | 19 | 0,93 | 0,68 | 6 | 9 | 0,21 | 0,32 |
Окончание таблицы 2.10.
| Субъекты Федерации | Зарегистрировано больных: всего | |||||||
| Нарушения обмена галактозы (галактоземия) | Болезнь Гоше | |||||||
| абсолютные числа | на 100 000 всего населения | абсолютные числа | на 100 000 всего населения | |||||
| 2016 | 2017 | 2016 | 2017 | 2016 | 2017 | 2016 | 2017 | |
| Приволжский федеральный округ | 150 | 126 | 0,51 | 0,43 | 67 | 65 | 0,23 | 0,22 |
| Республика Башкортостан | 36 | 19 | 0,88 | 0,47 | 8 | 5 | 0,20 | 0,12 |
| Республика Марий Эл | 1 | 2 | 0,15 | 0,29 | 1 | 1 | 0,15 | 0,15 |
| Республика Мордовия | 11 | 12 | 1,36 | 1,48 | 5 | 5 | 0,62 | 0,62 |
| Республика Татарстан | 9 | 11 | 0,23 | 0,28 | 10 | 10 | 0,26 | 0,26 |
| Удмуртская Республика | 4 | 6 | 0,26 | 0,40 | - | - | - | - |
| Чувашская Республика | 6 | 5 | 0,49 | 0,40 | 2 | 2 | 0,16 | 0,16 |
| Пермский край | 21 | 24 | 0,80 | 0,91 | 11 | 10 | 0,42 | 0,38 |
| Кировская область | 6 | 6 | 0,46 | 0,46 | 1 | 1 | 0,08 | 0,08 |
| Нижегородская область | 30 | 9 | 0,92 | 0,28 | 10 | 11 | 0,31 | 0,34 |
| Оренбургская область | 2 | 3 | 0,10 | 0,15 | 7 | 7 | 0,35 | 0,35 |
| Пензенская область | 3 | 2 | 0,22 | 0,15 | 1 | 1 | 0,07 | 0,07 |
| Самарская область | 2 | 5 | 0,06 | 0,16 | 4 | 2 | 0,12 | 0,06 |
| Саратовская область | 13 | 17 | 0,52 | 0,69 | 4 | 4 | 0,16 | 0,16 |
| Ульяновская область | 6 | 5 | 0,48 | 0,40 | 3 | 6 | 0,24 | 0,48 |
| Уральский федеральный округ | 451 | 184 | 3,66 | 1,49 | 36 | 40 | 0,29 | 0,32 |
| Курганская область | 62 | 1 | 7,23 | 0,12 | 1 | 3 | 0,12 | 0,35 |
| Свердловская область | 140 | 144 | 3,23 | 3,33 | 11 | 11 | 0,25 | 0,25 |
| Тюменская область без АО | 4 | 1 | 0,27 | 0,07 | - | 1 | - | 0,07 |
| Ханты-Мансийский авт. округ - Югра | 232 | 21 | 14,18 | 1,28 | 11 | 13 | 0,67 | 0,79 |
| Ямало-Ненецкий авт. округ | - | - | - | - | 4 | 3 | 0,75 | 0,56 |
| Челябинская область | 13 | 17 | 0,37 | 0,49 | 9 | 9 | 0,26 | 0,26 |
| Сибирский федеральный округ | 92 | 708 | 0,48 | 3,66 | 42 | 39 | 0,22 | 0,20 |
| Республика Алтай | 1 | 1 | 0,46 | 0,46 | - | - | - | - |
| Республика Бурятия | 9 | 5 | 0,92 | 0,51 | - | 1 | - | 0,10 |
| Республика Тыва | 2 | 1 | 0,63 | 0,31 | - | 1 | - | 0,31 |
| Республика Хакасия | 6 | 615 | 1,12 | 114,38 | - | - | - | - |
| Алтайский край | 12 | 11 | 0,51 | 0,46 | 2 | 2 | 0,08 | 0,08 |
| Забайкальский край | 7 | 7 | 0,65 | 0,65 | 16 | 6 | 1,48 | 0,56 |
| Красноярский край | 11 | 10 | 0,38 | 0,35 | 5 | 3 | 0,17 | 0,10 |
| Иркутская область | 3 | 3 | 0,12 | 0,12 | 3 | 4 | 0,12 | 0,17 |
| Кемеровская область | 9 | 7 | 0,33 | 0,26 | 5 | 6 | 0,18 | 0,22 |
| Новосибирская область | 14 | 16 | 0,51 | 0,58 | 8 | 7 | 0,29 | 0,25 |
| Омская область | 6 | 20 | 0,30 | 1,01 | 2 | 2 | 0,10 | 0,10 |
| Томская область | 12 | 12 | 1,11 | 1,11 | 1 | 7 | 0,09 | 0,65 |
| Дальневосточный федеральный округ | 29 | 20 | 0,47 | 0,32 | 16 | 16 | 0,26 | 0,26 |
| Республика Саха (Якутия) | 1 | 1 | 0,10 | 0,10 | 1 | - | 0,10 | - |
| Камчатский край | 4 | 4 | 1,27 | 1,27 | - | - | - | - |
| Приморский край | 3 | 1 | 0,16 | 0,05 | 10 | 11 | 0,52 | 0,57 |
| Хабаровский край | 10 | 9 | 0,75 | 0,68 | 1 | 3 | 0,07 | 0,23 |
| Амурская область | 10 | 1 | 1,24 | 0,12 | 1 | 1 | 0,12 | 0,12 |
| Магаданская область | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Сахалинская область | 1 | 2 | 0,21 | 0,41 | 2 | 1 | 0,41 | 0,21 |
| Еврейская авт.область | - | 2 | - | 1,22 | 1 | - | 0,61 | - |
| Чукотский автономный округ | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Гл. мед. упр. Управления делами Президента РФ | 1 | 2 | - | - | 1 | 1 | - | - |
Таблица 2.11.
| Субъекты Федерации | Зарегистрировано больных: всего | |||||||
| Нарушения обмена гликозаминогликанов (мукополисахаридозы) | Муковисцидоз | |||||||
| абсолютные числа | на 100 000 всего населения | абсолютные числа | на 100 000 всего населения | |||||
| 2016 | 2017 | 2016 | 2017 | 2016 | 2017 | 2016 | 2017 | |
| Российская Федерация | 1523 | 1638 | 1,04 | 1,12 | 3564 | 3406 | 2,43 | 2,32 |
| Центральный федеральный округ | 580 | 329 | 1,48 | 0,84 | 892 | 904 | 2,28 | 2,31 |
| Белгородская область | 36 | 4 | 2,32 | 0,26 | 30 | 27 | 1,93 | 1,74 |
| Брянская область | 2 | - | 0,16 | - | 17 | 15 | 1,39 | 1,23 |
| Владимирская область | 5 | 6 | 0,36 | 0,43 | 41 | 44 | 2,94 | 3,17 |
| Воронежская область | 146 | 2 | 6,25 | 0,09 | 56 | 52 | 2,40 | 2,23 |
| Ивановская область | 3 | 2 | 0,29 | 0,20 | 25 | 19 | 2,44 | 1,86 |
| Калужская область | 100 | 10 | 9,88 | 0,99 | 24 | 30 | 2,37 | 2,96 |
| Костромская область | 2 | 3 | 0,31 | 0,46 | 11 | 13 | 1,69 | 2,01 |
| Курская область | 1 | 1 | 0,09 | 0,09 | 20 | 20 | 1,78 | 1,78 |
| Липецкая область | 215 | 209 | 18,60 | 18,08 | 21 | 20 | 1,82 | 1,73 |
| Московская область | 15 | 25 | 0,20 | 0,34 | 191 | 188 | 2,59 | 2,53 |
| Орловская область | 1 | 2 | 0,13 | 0,26 | 15 | 8 | 1,98 | 1,06 |
| Рязанская область | 5 | 2 | 0,44 | 0,18 | 18 | 24 | 1,60 | 2,13 |
| Смоленская область | 2 | 1 | 0,21 | 0,10 | 24 | 26 | 2,51 | 2,73 |
| Тамбовская область | 2 | 2 | 0,19 | 0,19 | 20 | 19 | 1,91 | 1,83 |
| Тверская область | 4 | 7 | 0,31 | 0,54 | 32 | 22 | 2,46 | 1,70 |
| Тульская область | 2 | 1 | 0,13 | 0,07 | 29 | 33 | 1,93 | 2,20 |
| Ярославская область | 7 | 10 | 0,55 | 0,79 | 49 | 46 | 3,85 | 3,62 |
| Город Москва | 32 | 42 | 0,26 | 0,34 | 269 | 298 | 2,18 | 2,41 |
| Северо-Западный федеральный округ | 87 | 542 | 0,63 | 3,90 | 266 | 274 | 1,92 | 1,97 |
| Республика Карелия | - | 1 | - | 0,16 | 9 | 9 | 1,43 | 1,44 |
| Республика Коми | 1 | 4 | 0,12 | 0,47 | 24 | 22 | 2,81 | 2,59 |
| Архангельская обл. без АО | 5 | 7 | 0,44 | 0,62 | 33 | 32 | 2,93 | 2,85 |
| Ненецкий автономный округ | 1 | - | 2,28 | - | 1 | 2 | 2,28 | 4,55 |
| Вологодская область | - | 3 | - | 0,25 | 33 | 31 | 2,78 | 2,62 |
| Калининградская область | 5 | 5 | 0,51 | 0,51 | 16 | 22 | 1,63 | 2,23 |
| Ленинградская область | 55 | 482 | 3,08 | 26,90 | 23 | 32 | 1,29 | 1,79 |
| Мурманская область | 5 | 12 | 0,66 | 1,58 | 24 | 23 | 3,16 | 3,04 |
| Новгородская область | 2 | 1 | 0,33 | 0,16 | 10 | 9 | 1,63 | 1,47 |
| Псковская область | - | 1 | - | 0,16 | 7 | 7 | 1,09 | 1,09 |
| Город Санкт - Петербург | 13 | 26 | 0,25 | 0,49 | 86 | 85 | 1,64 | 1,61 |
| Южный федеральный округ | 69 | 216 | 0,42 | 1,31 | 338 | 341 | 2,06 | 2,08 |
| Республика Адыгея | 2 | 2 | 0,44 | 0,44 | 5 | 7 | 1,11 | 1,54 |
| Республика Калмыкия | 1 | 1 | 0,36 | 0,36 | 4 | 4 | 1,44 | 1,44 |
| Республика Крым | 3 | 3 | 0,16 | 0,16 | 53 | 58 | 2,78 | 3,03 |
| Краснодарский край | 31 | 32 | 0,56 | 0,57 | 86 | 87 | 1,55 | 1,56 |
| Астраханская область | - | - | - | - | 22 | 23 | 2,16 | 2,26 |
| Волгоградская область | 6 | 7 | 0,24 | 0,28 | 41 | 46 | 1,61 | 1,81 |
| Ростовская область | 26 | 171 | 0,61 | 4,04 | 119 | 108 | 2,81 | 2,55 |
| Город Севастополь | - | - | - | - | 8 | 8 | 1,89 | 1,87 |
| Северо-Кавказский федеральный округ | 78 | 201 | 0,80 | 2,06 | 175 | 154 | 1,80 | 1,58 |
| Республика Дагестан | 16 | 15 | 0,53 | 0,49 | 22 | 16 | 0,73 | 0,53 |
| Республика Ингушетия | - | 2 | - | 0,42 | - | 1 | - | 0,21 |
| Кабардино-Балкарская Респ. | - | 137 | - | 15,85 | 2 | - | 0,23 | - |
| Карачаево-Черкесская Респ. | - | - | - | - | 29 | 22 | 6,21 | 4,72 |
| Республика Северная Осетия - Алания | 42 | 39 | 5,97 | 5,55 | 7 | 6 | 1,00 | 0,85 |
| Чеченская Республика | - | - | - | - | 57 | 44 | 4,06 | 3,11 |
| Ставропольский край | 20 | 8 | 0,71 | 0,29 | 58 | 65 | 2,07 | 2,32 |
