2020-06-08
97
| Субъекты Федерации | Зарегистрировано больных: взрослые (с диагнозом, установленным впервые в жизни) | |||||||
| Адреногенитальные расстройства | Фенилкетонурия | |||||||
| абсолютные числа | на 100 000 взр. населения | абсолютные числа | на 100 000 взр. населения | |||||
| 2015 | 2016 | 2015 | 2016 | 2015 | 2016 | 2015 | 2016 | |
| Приволжский федеральный округ | 34 | 96 | 0,14 | 0,40 | 4 | - | 0,02 | - |
| Республика Башкортостан | - | 55 | - | 1,73 | - | - | - | - |
| Республика Марий Эл | 1 | 1 | 0,18 | 0,18 | - | - | - | - |
| Республика Мордовия | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Республика Татарстан | - | 2 | - | 0,07 | 1 | - | 0,03 | - |
| Удмуртская Республика | - | 2 | - | 0,17 | - | - | - | - |
| Чувашская Республика | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Пермский край | 11 | 8 | 0,53 | 0,39 | - | - | - | - |
| Кировская область | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Нижегородская область | 6 | - | 0,22 | - | - | - | - | - |
| Оренбургская область | 4 | 6 | 0,25 | 0,38 | 2 | - | 0,13 | - |
| Пензенская область | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Самарская область | 7 | 12 | 0,27 | 0,46 | - | - | - | - |
| Саратовская область | 5 | 10 | 0,24 | 0,49 | - | - | - | - |
| Ульяновская область | - | - | - | - | 1 | - | 0,10 | - |
| Уральский федеральный округ | 32 | 15 | 0,33 | 0,16 | 1 | - | 0,01 | - |
| Курганская область | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Свердловская область | 3 | 5 | 0,09 | 0,14 | - | - | - | - |
| Тюменская область без АО | 12 | - | 1,07 | - | - | - | - | - |
| Ханты-Мансийский авт. округ - Югра | 7 | 6 | 0,57 | 0,49 | - | - | - | - |
| Ямало-Ненецкий авт. округ | 7 | 2 | 1,76 | 0,51 | - | - | - | - |
| Челябинская область | 3 | 2 | 0,11 | 0,07 | 1 | - | 0,04 | - |
| Сибирский федеральный округ | 31 | 38 | 0,20 | 0,25 | 2 | - | 0,01 | - |
| Республика Алтай | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Республика Бурятия | 1 | 1 | 0,14 | 0,14 | - | - | - | - |
| Республика Тыва | 13 | 2 | 6,51 | 1,00 | - | - | - | - |
| Республика Хакасия | 1 | - | 0,24 | - | - | - | - | - |
| Алтайский край | 8 | 18 | 0,42 | 0,95 | - | - | - | - |
| Забайкальский край | 4 | 4 | 0,49 | 0,49 | - | - | - | - |
| Красноярский край | - | 4 | - | 0,18 | - | - | - | - |
| Иркутская область | - | 1 | - | 0,05 | 1 | - | 0,05 | - |
| Кемеровская область | 2 | 5 | 0,09 | 0,23 | - | - | - | - |
| Новосибирская область | - | 1 | - | 0,04 | - | - | - | - |
| Омская область | 1 | - | 0,06 | - | - | - | - | - |
| Томская область | 1 | 2 | 0,12 | 0,23 | 1 | - | 0,12 | - |
| Дальневосточный федеральный округ | 19 | 19 | 0,39 | 0,39 | - | - | - | - |
| Республика Саха (Якутия) | 1 | 1 | 0,14 | 0,14 | - | - | - | - |
| Камчатский край | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Приморский край | 3 | 3 | 0,19 | 0,19 | - | - | - | - |
| Хабаровский край | 11 | 4 | 1,02 | 0,37 | - | - | - | - |
| Амурская область | 4 | 8 | 0,63 | 1,27 | - | - | - | - |
| Магаданская область | - | 1 | - | 0,86 | - | - | - | - |
| Сахалинская область | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Еврейская авт.область | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Чукотский автономный округ | - | 2 | - | 5,33 | - | - | - | - |
| Гл. мед. упр. Управления делами Президента РФ | 1 | 1 | - | - | - | - | - | - |
| Крымский федеральный округ | 1 | - | 0,05 | - | - | - | - | - |
Таблица 3.10.
| Субъекты Федерации | Зарегистрировано больных: взрослые (с диагнозом, установленным впервые в жизни) | |||||||
| Нарушения обмена галактозы (галактоземия) | Болезнь Гоше | |||||||
| абсолютные числа | на 100 000 взр. населения | абсолютные числа | на 100 000 взр. населения | |||||
| 2015 | 2016 | 2015 | 2016 | 2015 | 2016 | 2015 | 2016 | |
| Российская Федерация | 63 | 533 | 0,05 | 0,45 | 15 | 57 | 0,01 | 0,05 |
| Центральный федеральный округ | 43 | - | 0,13 | - | 2 | 3 | 0,01 | 0,01 |
| Белгородская область | - | - | - | - | 1 | - | 0,08 | - |
| Брянская область | - | - | - | - | - | 1 | - | 0,10 |
| Владимирская область | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Воронежская область | 22 | - | 1,13 | - | - | - | - | - |
| Ивановская область | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Калужская область | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Костромская область | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Курская область | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Липецкая область | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Московская область | 19 | - | 0,32 | - | 1 | 1 | 0,02 | 0,02 |
| Орловская область | - | - | - | - | - | 1 | - | 0,16 |
| Рязанская область | 2 | - | 0,21 | - | - | - | - | - |
| Смоленская область | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Тамбовская область | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Тверская область | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Тульская область | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Ярославская область | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Город Москва | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Северо-Западный федеральный округ | 5 | 144 | 0,04 | 1,27 | 2 | 2 | 0,02 | 0,02 |
| Республика Карелия | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Республика Коми | - | 119 | - | 17,77 | - | - | - | - |
| Архангельская обл. без АО | 5 | 25 | 0,55 | 2,77 | - | - | - | - |
| Ненецкий автономный округ | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Вологодская область | - | - | - | - | - | 1 | - | 0,11 |
| Калининградская область | - | - | - | - | 1 | - | 0,13 | - |
| Ленинградская область | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Мурманская область | - | - | - | - | - | 1 | - | 0,16 |
| Новгородская область | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Псковская область | - | - | - | - | 1 | - | 0,19 | - |
| Город Санкт - Петербург | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Южный федеральный округ | 7 | 157 | 0,06 | 1,19 | 3 | 47 | 0,03 | 0,36 |
| Республика Адыгея | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Республика Калмыкия | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Республика Крым | 3 | - | 0,19 | - | - | - | - | - |
| Краснодарский край | 1 | 1 | 0,02 | 0,02 | 2 | 14 | 0,05 | 0,32 |
| Астраханская область | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Волгоградская область | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Ростовская область | 6 | 156 | 0,17 | 4,50 | 1 | 33 | 0,03 | 0,95 |
| Город Севастополь | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Северо-Кавказский федеральный округ | - | 14 | - | 0,20 | 3 | - | 0,04 | - |
| Республика Дагестан | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Республика Ингушетия | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Кабардино-Балкарская Респ. | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Карачаево-Черкесская Респ. | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Республика Северная Осетия - Алания | - | - | - | - | 3 | - | 0,55 | - |
| Чеченская Республика | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Ставропольский край | - | 14 | - | 0,63 | - | - | - | - |
Окончание таблицы 3.10.
| Субъекты Федерации | Зарегистрировано больных: взрослые (с диагнозом, установленным впервые в жизни) | |||||||
| Нарушения обмена галактозы (галактоземия) | Болезнь Гоше | |||||||
| абсолютные числа | на 100 000 взр. населения | абсолютные числа | на 100 000 взр. населения | |||||
| 2015 | 2016 | 2015 | 2016 | 2015 | 2016 | 2015 | 2016 | |
| Приволжский федеральный округ | - | 1 | - | 0,00 | 3 | 2 | 0,01 | 0,01 |
| Республика Башкортостан | - | - | - | - | - | 1 | - | 0,03 |
| Республика Марий Эл | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Республика Мордовия | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Республика Татарстан | - | - | - | - | 1 | 1 | 0,03 | 0,03 |
| Удмуртская Республика | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Чувашская Республика | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Пермский край | - | - | - | - | 1 | - | 0,05 | - |
| Кировская область | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Нижегородская область | - | 1 | - | 0,04 | - | - | - | - |
| Оренбургская область | - | - | - | - | 1 | - | 0,06 | - |
| Пензенская область | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Самарская область | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Саратовская область | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Ульяновская область | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Уральский федеральный округ | 1 | 216 | 0,01 | 2,24 | 1 | 1 | 0,01 | 0,01 |
| Курганская область | - | - | - | - | 1 | - | 0,15 | - |
| Свердловская область | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Тюменская область без АО | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Ханты-Мансийский авт. округ - Югра | 1 | 216 | 0,08 | 17,69 | - | - | - | - |
| Ямало-Ненецкий авт. округ | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Челябинская область | - | - | - | - | - | 1 | - | 0,04 |
| Сибирский федеральный округ | - | - | - | - | 1 | 1 | 0,01 | 0,01 |
| Республика Алтай | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Республика Бурятия | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Республика Тыва | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Республика Хакасия | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Алтайский край | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Забайкальский край | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Красноярский край | - | - | - | - | 1 | - | 0,04 | - |
| Иркутская область | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Кемеровская область | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Новосибирская область | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Омская область | - | - | - | - | - | 1 | - | 0,06 |
| Томская область | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Дальневосточный федеральный округ | 4 | 1 | 0,08 | 0,02 | - | - | - | - |
| Республика Саха (Якутия) | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Камчатский край | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Приморский край | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Хабаровский край | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Амурская область | 4 | 1 | 0,63 | 0,16 | - | - | - | - |
| Магаданская область | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Сахалинская область | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Еврейская авт.область | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Чукотский автономный округ | - | - | - | - | - | - | - | - |
| Гл. мед. упр. Управления делами Президента РФ | - | - | - | - | - | 1 | - | - |
| Крымский федеральный округ | 3 | - | 0,16 | - | - | - | - | - |
Таблица 3.11.
| Субъекты Федерации | Зарегистрировано больных: взрослые (с диагнозом, установленным впервые в жизни) | |||
| Нарушения обмена гликозаминогликанов (мукополисахаридозы) | ||||
| абсолютные числа | на 100 000 взр. населения | |||
| 2015 | 2016 | 2015 | 2016 | |
| Российская Федерация | 264 | 844 | 0,22 | 0,72 |
| Центральный федеральный округ | 210 | 398 | 0,65 | 1,23 |
| Белгородская область | - | 33 | - | 2,60 |
| Брянская область | 1 | - | 0,10 | - |
| Владимирская область | 1 | - | 0,09 | - |
| Воронежская область | - | 143 | - | 7,36 |
| Ивановская область | - | - | - | - |
| Калужская область | 36 | 9 | 4,32 | 1,08 |
| Костромская область | - | - | - | - |
| Курская область | - | - | - | - |
| Липецкая область | 170 | 212 | 17,94 | 22,44 |
| Московская область | - | - | - | - |
| Орловская область | - | - | - | - |
| Рязанская область | - | - | - | - |
| Смоленская область | - | - | - | - |
| Тамбовская область | - | - | - | - |
| Тверская область | - | - | - | - |
| Тульская область | - | - | - | - |
| Ярославская область | 2 | 1 | 0,19 | 0,10 |
| Город Москва | - | - | - | - |
| Северо-Западный федеральный округ | 5 | 57 | 0,04 | 0,50 |
| Республика Карелия | - | - | - | - |
| Республика Коми | - | - | - | - |
| Архангельская обл. без АО | 3 | 5 | 0,33 | 0,55 |
| Ненецкий автономный округ | 1 | - | 3,13 | - |
| Вологодская область | - | - | - | - |
| Калининградская область | - | - | - | - |
| Ленинградская область | - | 51 | - | 3,43 |
| Мурманская область | 1 | 1 | 0,16 | 0,16 |
| Новгородская область | - | - | - | - |
| Псковская область | - | - | - | - |
| Город Санкт - Петербург | - | - | - | - |
| Южный федеральный округ | 31 | 5 | 0,27 | 0,04 |
| Республика Адыгея | - | - | - | - |
| Республика Калмыкия | - | - | - | - |
| Республика Крым | - | - | - | - |
| Краснодарский край | - | 5 | - | 0,11 |
| Астраханская область | - | - | - | - |
| Волгоградская область | - | - | - | - |
| Ростовская область | 31 | - | 0,89 | - |
| Город Севастополь | - | - | - | - |
| Северо-Кавказский федеральный округ | - | 4 | - | 0,06 |
| Республика Дагестан | - | 4 | - | 0,19 |
| Республика Ингушетия | - | - | - | - |
| Кабардино-Балкарская Респ. | - | - | - | - |
| Карачаево-Черкесская Респ. | - | - | - | - |
| Республика Северная Осетия - Алания | - | - | - | - |
| Чеченская Республика | - | - | - | - |
| Ставропольский край | - | - | - | - |
