Поэтапное выполнение работы на практическом занятии

Тема: Дифференциальная диагностика заболеваний, сопровождающихся отечным синдромом. Дифференциальная диагностика нефротического и нефритического синдромов.

Цели практического занятия:

- контроль исходного уровня знаний студентов по тест-вопросам;

- разбор вопросов, которые остались неясными после самоподготовки к практическому занятию;

- приобретение навыков и умений по сбору жалоб, анамнеза, объективному исследованию, дифференциальной диагностике у больных с отечным синдромом;

- приобретение навыков и умений по проведению и интерпретации общеклинических, биохимических и инструментальных исследований;

- контроль знаний и умений, навыков, приобретенных студентами на практическом занятии.

 

Самоподготовка к практическому занятию

Цель самоподготовки: после самостоятельного изучения материала студент должен знать:

- причины и патогенез отечного синдрома;

- характеристику различных по механизму отёков;

- дифференциальную диагностику заболеваний, сопровождающихся отёчным синдромом;

- дифференцированный подход к лечению отёков;

- критерии нефротического и нефритического синдрома, их дифференциальную диагностику;

- заболевания, сопровождающиеся нефритическим синдромом;

- этиологию, патогенез, эпидемиологию острого гломерулонефрита;

- классификацию ОГН (по Рябову С.И., 1982 г, Серову В.В., 1987);

- лечение различных форм острого гломерулонефрита;

- осложнения ОГН и их лечения.

ознакомиться:

- с принципами проведения тонкоигольной нефробиопсии.

 

Рекомендуемая литература:

Основная:

1. Нефрология: (учебное пособие для послевуз. образования) / под. ред. Е.М. Шилова. – Изд. 2-е, испр. и доп.. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008.
2. Нефрология: руководство для врачей / (Ю.Г. Аляев, А.В. Амосов, С.О. Андросова и др.); под ред. Тареевой И.Е. – (2-е изд., перераб. и доп.). – М.: Медицина, 2000.
3. Рябов С.И. Нефрология: руководство для врачей – СПб.: Спецлит, 2000.
4. Внутренние болезни: Учебник в 2 т. / Под ред. А.И. Мартынова, Н.А. Мухина, В.С. Моисеева, А.С. Галявича. – 3-е изд., испр. – М., ГЭОТАР-Медиа, 2005.
5. Госпитальная терапия: Учеб. пособие / В.Н. Саперов, И.Б. Башкова, Т.Н. Маркова, В.В. Дубов, О.П. Чепурная. Чебоксары: Изд-во Чуваш. ун-та, 2005.

 

Дополнительная:

1. Введение в нефрологию / Ю.В. Наточин, Н.А. Мухин. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007. – 160 с.
2. Диагностика и лечение болезней почек. Руководство для врачей / Мухин Н.А., Тареева И.Е., Шилов Е.М., Козловская Л.В. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008.
3. Клиническая нефрология. Руководство / Батюшин М.М. – Элиста: Джангар, 2009.
4. Клиническая нефрология / В.М. Арутюнян, Е.С. Микаелян, А.С. Багдасарян. – Ереван: Гитутюн, 2000.
5. Нефрология в терапевтической практике / Чиж А.С., Петров С.А., Ящиковская Г.А. и др.; Под общ. ред. Чижа А.С. – 3-е изд. доп. – Минск: Вышэйш. шк., 1998.
6. Нефрология и урология: учеб. пособие / А.С. Чиж, В.С. Пилотович, В.Г. Колоб. – Минск: Кн. дом, 2004.
7. Нефрология. Ключи к трудному диагнозу / Батюшин М.М. – Элиста: Джангар, 2007.
8. Нефрология. Национальное руководство / Под ред. Н.А. Мухина. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009.
9. Нефрология: неотложные состояния / Под ред. Н.А. Мухина. – М.: Эксмо, 2010.
10. Нефрология: основы доказательной терапии: (учеб. пособие) / М.М. Батюшкин; под ред. В.П. Терентьева. – Ростов н/Д.: Феникс, 2005.
11. Рациональная фармакотерапия в нефрологии / Мухин Н.А., Козловская Л.В., Шилов Е.М., Гордовская Н.Б. и др. Под общ ред. Мухина Н.А,. Козловской Л.В, Шилова Е.М. – М.: Литтерра, 2006.
12. Руководство по клинической иммунологии. Диагностика заболеваний иммунной системы (Руководство для врачей) / Хаитов Р.М., Ярилин А.А., Пинегин Б.В. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009.
13. Руководство по нефрологии / под ред. Р.В. Шрайера; пер. с англ. под ред. Н.А. Мухина. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009.
14. Типы аллергического и аутоиммунного повреждения тканей/ Конспект лекций. Корзакова Л.М., Иванова Л.П. Чебоксары, 2000.

 

 

Вопросы для самоподготовки и самоконтроля

1. Каковы механизмы обмена между жидкой частью плазмы крови и межклеточной жидкостью;

2. Исходя из этого, какие могут быть причины отёков (накопления жидкости во внеклеточном пространстве), какие заболевания и состояния к этому приводят;

3. Дифференциальная диагностика по отечному синдрому;

4. Критерии нефритического синдрома;

5. Дифференциальная диагностика нефротического и нефритического синдромов;

6. Определение гломерулонефрита;

7. Классификация гломерулонефритов;

8. Перечислите основные этиологические факторы острого гломерулонефрита;

9. Механизмы развития (патогенез) острого постстрептококкового гломерулонефрита, гломерулонефрита, вызванного воздействием вирусов, токсических веществ;

10. Какая морфологическая картина характерна для острого гломерулонефрита?

11. Характер протеинурии при остром гломерулонефрите;

12. Чем характеризуется латентный, затянувшийся вариант острого гломерулонефрита?

13. Критерии диагностики острого гломерулонефрита: клинические, лабораторно-инструментальные.

14. Проведите дифференциальный диагноз острого гломерулонефрита с острым пиелонефритом, острым тубулоинтерстициальным нефритом, амилоидозом почек;

15. Цели лечения острого гломерулонефрита;

16. Каковы принципы проведения антимикробной терапии при остром гломерулонефрите: показания, выбор препарата, схема лечения;

17. Понятия об иммунной и неиммунной нефропротективной терапии;

18. Охарактеризуйте отдельные группы иммуносупрессивных препаратов (глюкокортикостероиды, цитостатики, селективные иммунодепрессанты) по механизму действия, побочным эффектам;

19. Перечислите показания для назначения иммунной нефропротективной терапии;

20. Принципы проведения и дозовый режим глюкокортикостероидной терапии;

21. Принципы проведения и дозовый режим цитостатической терапии;

22. Назовите показания для назначения циклоспорина А, дозовый режим и принципы мониторинга концентрации циклоспорина в крови;

23. Неиммунная нефропротективная терапия: механиз действия, побочные эффекты, дозовый режим дезагрегантов, антикоагулянтов, ингибиторов АПФ;

24. В течение какого времени находятся на диспансерном учёте пациенты, перенесшие острый гломерулонефрит?

25. Принципы диспансерного наблюдения больных, перенесших острый гломерулонефрит;

26. Осложнения ОГН, возможные причины гибели больных ОГН (острая почечная недостаточность, отек легких, эклампсия, остановка сердца и др.), принципы профилактики и лечения.

 

Письменное задание

1. Запишите в тетради схемы патогенеза острого гломерулонефрита.

2. Запишите критерии диагностики остронефритического синдрома;

3. Составьте таблицу «Дифференциальная диагностика нефротического и нефритического синдрома»;

4. Запишите принципы диетического питания больных ОГН;

5. Напишите рецепты лекарственных препаратов для лечения острого гломерулонефрита (воздействие на этиологическое, патогенетическое, симптоматическое звено).

 

Поэтапное выполнение работы на практическом занятии

1. Контроль уровня знаний с помощью тестовых заданий, ситуационных задач.
2. Разбор некоторых вопросов дифференциальной диагностики по отёчному синдрому, диагностики и лечения острого гломерулонефрита.
3. Самостоятельная курация больных с оценкой правильности назначения лечения.
4. Клинический разбор больных с острым гломерулонефритом.
5. Контроль умений и навыков, приобретенных студентом по теме.

 

Клинические задачи:

Задача № 1.

Больной 26 лет, страдающий хроническим тонзиллитом, перенес ангину, за медицинской помощью не обращался, не лечился. Спустя 2 недели отметил появление отеков век, слабости, снижения работоспособности. В дальнейшем присоединилась одышка, отеки нижних конечностей. Через 3 месяца от начала заболевания: отеки на лице, нижних конечностях до верхней трети голеней. В легких притупление перкуторного звука в нижних отделах, отсутствие дыхательных шумов над областью притупления. Тоны сердца глухие. АД 100/80 мм рт.ст.

Анализ мочи: уд. вес 1021, белок 9,0 г/л, Le 10-12 в п/зр., Er 15-20 в п/зр., гиалиновые цилиндры 2-4 в п/зр. В анализах крови: общий белок 45 г/л, альбумины 44%, глобулины: α₁ – 5%, α₂ – 18% β – 16%, γ – 17%.

1. Предполагаемый диагноз
2. План дополнительного обследования и предполагаемые результаты
3. План лечения
4. Возможные осложнения заболевания

 

Задача № 2.

Женщина 23 лет, заболела месяц назад после путешествия по Африке: появились отеки на лице, ногах. В настоящее время беспокоят головные боли. Объективно: температура 37ºС. Кожа субиктерична. На слизистой полости рта несколько мелких безболезненных язв. Лучезапястные и коленные суставы припухшие. АД 220/120 мм рт.ст. Живот мягки й безболезненный. Печень и селезенка не увеличены.

ОАК: Hb 102 г/л, Le 3,5х10⁹/л, э - 4%, п/я - 3%, с/я - 79%, л - 10%, м - 4%, СОЭ 42 мм/ч.

ОАМ: уд. вес 1015, белок 2,66 г/л, Er 8-10 в п/зр, Le 5-6 в п/зр.

Суточная протеинурия 1,8 г/сут. Креатинин крови 430 мкмоль/л, Bi 44,7-4,7-40 мкмоль/л. СКФ 45 мл/мин. LE клетки в крови 10:1000.

 

1. Определите характер поражения почек
2. С каким заболеванием это может быть связано, на чем основано ваше предположение
3. Какие заболевания необходимо исключить, учитывая эпиданамнез

 

Задача № 3.

Молодой человек 17 лет с детства страдает тугоухостью. При обследовании комиссией военкомата в серии общих анализов мочи выявлена микрогематурия. При объективном исследовании отеков нет. Со стороны сердца, легких, органов брюшной полости патологии не выявлено. При обследовании офтальмологом обнаружены очаги помутнения в хрусталике.

Общий анализ мочи: уд. вес 1012, белок – следы, Er 10-12 в п/зр, Le 2-3 в п/зр.

Сахар крови 4,2 ммоль/л.

Креатинин крови 110 мкмоль/л.

При УЗИ патологии почек не обнаружено.

1. Какое заболевание является причиной гематурии у больного
2. Какова причина заболевания

 

Задача № 4.

У женщины 48 лет в ходе обследования по поводу длительной лихорадки выявлены наложения на клапанах сердца, напоминающие вегетации. Суточный диурез 1,2 л. При бактериологическом исследовании крови обнаружен Staph. aureus. Начато лечение амоксиклавом в/в, безуспешно.

Общий анализ крови: Hb 98 г/л, Le 12х10⁹/л, СОЭ 40 мм/ч.

Общий анализ мочи: уд. вес 1018, белок 1,066 г/л, Er 8-10 в п/зр., Le 10-12 в п/зр.

Лейкоформула мочи: 50% лимфоцитов.

Креатинин крови 150 мкмоль/л. СКФ 80 мл/мин.

Посев мочи на микрофлору отрицательный.

1. Каков характер поражения почек
2. Тактика лечения

 

Задача № 5.

Мужчина 22 лет, 2 недели назад перенес ангину. Беспокоят тянущие боли в поясничной области, изменение цвета мочи (красноваты оттенок), отечность век. Объективно пастозность голеней, параорбитальные отеки. При аускультации легких и сердца патологии не выявлено. АД 160/100 мм рт.ст. Печень и селезенка не увеличены. Симптом поколачивания слабоположительный с обеих сторон.

Общий анализ крови: Hb 122 г/л, Le 5,6х10⁹/л, СОЭ 22 мм/ч.

Общий анализ мочи: уд. вес 1018, белок 1,066 г/л, Er 10-12 в п/зр., Le 7-8 в п/зр.

В анализах крови: мочевина 7,9 ммоль/л, креатинин 102 мкмоль/л, калий 4,0 ммоль/л, Титр АСЛО 625 ЕД/л. При исследовании мазка из зева микрофлора не обнаружена.

1. Установите диагноз
2. Предположите этиологию заболевания у данного больного
3. Какова тактика лечения

 

Информационный блок

 

Обмен жидкости между внутрисосудистым и интерстициальным сектором подчинен закону Эрнста Генри Старлинга. Согласно этому закону, жидкость перемещается в соответствии с градиентом давления, создаваемым, с одной стороны, гидростатическим внутрисосудистым давлением и коллоидно-осмотическим давлением интерстициальной жидкости, с другой — гидростатическим интерстициальным давлением и коллоидно-осмотическим давлением плазмы крови.

По классической концепции Старлинга, внутри капилляра, приблизительно в 2/3 длины от его начала, имеется точка равновесия всех вышеописанных сил, проксимальнее которой преобладает экстравазация жидкости, а дистальнее — резорбция. В идеальной точке равновесия обмена жидкости нет. Реальные измерения показывают, что определенная зона капилляра пребывает в околоравновесном положении, но и в ней выход жидкости все же преобладает над резорбцией. Этот избыток транссудата возвращается в кровь по лимфатическим сосудам.

При увеличении гидростатического давления в микроциркуляторных обменных сосудах зона равновесия сдвигается в сторону посткапиллярных венул, увеличивая поверхность фильтрации и уменьшая площадь резорбции. Падение гидростатического давления ведет к обратному сдвигу околоравновесной зоны. Общая объемная скорость фильтрации в отдельном гистионе определяется главным образом суммарной площадью поверхности функционирующих капилляров и их проницаемостью. Количественную оценку объемной скорости транскапиллярного перемещения жидкости можно произвести по формуле:

Qf = CFC [(P_c – P_i) – ϭ( π_с - π_i)],

где Qf — объем жидкости, фильтруемый через капиллярную стенку, на единицу площади;

CFC — коэффициент капиллярной фильтрации, характеризующий площадь обменной поверхности (число функционирующих капилляров) и проницаемость капиллярной стенки для жидкости. Коэффициент имеет размерность мл/мин/100 г ткани/мм рт.ст., т.е. показывает, сколько миллилитров жидкости в 1 мин фильтруется или абсорбируется в 100 г ткани при изменении капиллярного гидростатического давления на 1 мм рт.ст.;

Р_с — величина гидростатического давления внутрисосудистой жидкости;

Р_i — величина гидростатического давления интерстиция;

π_с — величина коллоидно-осмотического давления внутрисосудистой жидкости;

π_i — величина коллоидно-осмотического давления интерстиция.

Ϭ — осмотический коэффициент отражения капиллярной мембраны, который характеризует реальную проницаемость мембраны для воды и растворенных в ней веществ;

 

Из приведенного уравнения следует, что причинами задержки жидкости в интерстициальном пространстве могут быть:

1. Повышение проницаемости капилляров (ангио-невротический, воспалительный отёк);
2. Увеличение гидростатического давления внутрисосудистой жидкости (сердечная недостаточность, портальная гипертензия, венозная недостаточность, гиперволемия вследствие задержки натрия и воды почками);
3. Уменьшение коллоидно-осмотического давления внутрисосудистой жидкости (гипоальбуминемия – нефротический синдром, белковое голодание, недостаточность белоксинтетической функции печени);
4. Увеличение коллоидно-осмотического давления интерстиция (накопление в интерсиции гидрофильных молекул, например, при микседеме, ДТЗ);
5. Нарушение лимфатического оттока.

 

Лечение отёков, основные принципы

При назначении диетотерапии пациенту с отёками следует обратить особое внимание на необходимость ограничения потребления солей натрия, даже если применяемые диуретики хорошо действуют. Выраженность действия диуретика, как правило, обратно пропорциональна количеству потребляемого натрия.

Практически все распространённые диуретические лекарственные средства усиливают диурез посредством усиления экскреции натрия с мочой. Все диуретические препараты можно разделить на 5 классов, которые выделяют на основании того места в нефроне, где преимущественно действует данное соединение:

1. Осмотические диуретики;

2. Диуретики, действующие на дистальные извитые канальцы (ингибиторы карбоангидразы);

3. Петлевые диуретики;

4. Диуретики, действующие на дистальные извитые канальцы (тиазидные и тиазидоподобные);

5. Диуретики, действующие на собирательные трубочки (калийсберегающие).

Первые две группы для первичной терапии отёков не применяются.

Диуретическим эффектом обладают и метилксантины, в данном случае действие их реализуется за счёт увеличение клубочковой фильтрации в результате увеличения внутриклубочкового давления. Для терапии больных с повышенным внутриклубочковым давлением (больные с хронической почечной недостаточностью), а также для длительной терапии применение метилксантинов таким образом не желательно, так как может привести к прогрессированию почечной недостаточности.

Во всех случаях цель терапии диуретиками при отёчных состояниях – снижение объёма внеклеточной жидкости и поддержание этого показателя на низком уровне. Очень важно отметить, что активная экскреция воды и натрия почками сама по себе не приведёт к устранению отёков, если при этом не будет падать объём внеклеточной жидкость. Такое состояние может наблюдаться в том случае, если причина отёков иная, нежели увеличение гидростатического давления внутрисосудистой жидкости (например, при нефротическом синдроме), либо если наряду с выведением натрия идёт активное его поступление извне. Следует помнить, что большое количество натрия больной может получить при инфузии ему растворов, содержащих натрий, ограничивая алиментарное поступление поваренной соли, необходимо также свести до минимума объем вводимого больному физиологического раствора хлорида натрий и других натрийсодержащих растворов. В 100 мл 0,9% раствора натрия хлорида содержится 0,9 г чистой поваренной соли.

Начинают терапию петлевыми диуретиками с небольшой дозы, при отсутствие эффекта дозу удваивают до получения желаемого эффекта, вплоть до максимально допустимой. Дозы петлевых диуретиков при разных состояниях см. в табл. 1.

 

Таблица 1. Корректировка дозы петлевых диуретиков

Состояния	Фуросемид, в/в	Фуросемид, внутрь	Торасемид (внутрь и в/в)
Почечная недостаточность СКФ 20-50 мл/мин	80 мг	80-160 мг	50 мг
Почечная недостаточность СКФ < 20 мл/мин	200 мг	240 мг	100 мг
Тяжёлая острая почечная недостаточность	500 мг	-	-
Нефротический синдром	120 мг	240 мг	50 мг
Цирроз печени	40-80 мг	80-160 мг	10-20 мг
Застойная сердечная недостаточность	40-80 мг	160-240 мг	50 мг

 

Острый гломерулонефрит (ОГН) – острое иммунокомплексное воспаление почек с преимущественным поражением клубочков, вовлечением тубулоинтерстиция.

Диагноз ОГН выставляетс я втечение 1-2 лет от начала заболевания.

Этиологические факторы при ОГН: инфекционные (чаще β-гемолитический стрептококк группы А 12 и 49 штаммы, вирусы); аллергические (вакцины, лекарственные и пищевые аллергены); токсические (соли тяжёлых металлов, алкоголь); физические (такие, как ионизирующая радиация, длительное охлаждение).

ОГН преимущественно встречается в возрасте от 2 до 40 лет.

Иммунокомплексный механизм повреждения тканей при ОГН: образование циркулирующих иммунных комплексов, которые в условиях сниженной фагоцитарной активности нейтрофилов и при формировании в условиях некоторого избытка антигена получают способность к длительному персистированию в организме и осаждению в местах замедленного кровотока и богатого разветвления сосудов – в почечных клубочках; осаждающиеся иммунные комплексы активируют 3 основные повреждающие фактора – систему комплемента, лизосомальные ферменты, калликреин-кининовую систему, в результате их действия развивается воспаление с альтерацией тканей.

Т-клеточный механизм повреждения тканей включается в том случае, когда антиген, запускающий развитие гломерулонефрита, имеет корпускулярную природу. Это могут быть клетки почечных капилляров, трансформированные под воздействием вирусов, лекарств, токсических веществ. На такую клетку-антиген реагирует клон специфических Т-лимфоцитов. Последние делятся, и в результате накапливается пул специфических цитотоксических Т-лимфоцитов, разрушающих клетку-мешень. Кроме того, Т-лимфоциты вырабатывают медиаторы: МИФ, γ-ИНФ, ФНО-α, увеличивающие цитотоксический эффект. МИФ подавляет подвижность макрофагов, поэтому они накапливаются в очаге повреждения. В результате развивается воспаление почечных сосудов по пролиферативному типу с накоплением Т-лимфоцитов и макрофагов.

 

Классификация (С.И. Рябов 1982; В.В. Серов 1987).

По этиологии:

1. инфекционно-иммунный

2. неинфекционно – иммунный

Морфологические типы (формы):

1. пролиферативный эндокапиллярный (преобладающий вариант)

2. пролиферативный экстаракапилярный

3. мезангиопролиферативный

4. мезангио – капиллярный (мембранозно-пролиферативный)

5. склерозирующий

Клинические формы:

1. Классическая развернутая форма (мочевой синдром + отеки + артериальная гипертензия)

2. Бисиндромная форма (мочевой синдром + нефротическим синдромом или артериальной

ипертензией)

3. Моносиндромная форма (изолированный мочевой синдром)

Осложнения:

- острая почечная недостаточность

- острая почечная гипертензивная энцефалопатия (преэмклампсия, эклампсия)

- острая сердечная недостаточность левожелудочковая с приступами сердечной астмы (отеком легких), тотальная.

Клиническая картина

ОГН развивается в среднем через 14 – 21 сутки после ангины или кожной инфекции (обычно импетиго). Однако у 13,5% пациентов изменения в моче обнаруживают во время инфекции. Большинство случаев спорадические, изредка возникают эпидемические вспышки.

Основные признаки острого гломерулонефрита - отечный, гипертонический и мочевой синдромы. Первые два обычно относят к внепочечным проявлениям (экстраренальным) проявлениям заболевания, последний к – почечным (ренальным).

При типичном (классическом) варианте (циклическая форма) начала и течения ОГН выражены все признаки заболевания и ренальные, и экстраренальные. При атипичном (стертом) варианте (латентная форма, или ОГН с изолированным мочевым синдромом) внепочечные признаки – отеки и гипертензия – отсутствуют или выражены слабо, и при целенаправленном исследовании выявляется лишь умеренно выраженный мочевой синдром.

Отеки – один из наиболее ранних и частых признаков ГН, отмечаются у 70 – 90 % больных, у 50 % они могут быть значительными.

Преимущественная локализация отеков на лице, бледность кожи и набухание шейных вен позволяют говорить (у части больных) о facies nefhritica. Отек лица наиболее выражен утром; днем он спадает, сменяясь сильным отеком лодыжек. По мере прогрессирования одышки, слабости утомляемости, анерексии нарастает отек в других тканях, на голенях с тугой консистенцией, кожи, что характерно для быстрого развития отека под кожей нормального тургора и эластичности. В тяжелых случаях возможны анасарка, гидроторакс, гидроперикард, асцит. У некоторых больных нет явных отеков, но отмечается ежедневная прибавка массы тела, что указывает на задержку жидкости в организме.

Отеки обусловлены:

• снижением клубочковой фильтрации,
• усиление канальцевой реабсорции натрия и воды,
• развитием гипоальбуминемии и снижением онкотического давления крови,
• усилением секреции альдестерона и антидиуретического гормона,
• повышением капиллярной тканевой проницаемости вследствие повышения активности гиалуронидазы, приводящей к деполимеризации гиалуроновой кислотой основного вещества соединительной ткани.

Артериальное давление Обычно повышено умеренно (160/100 мм рт ст) у 60 – 70 % больных. Длительное стойкое повышение артериального давления прогностически неблагоприятно. У лиц с ранее нормальным артериальным давлением изменений на сетчатке не отмечается. Ведущее значение в патогенезе гипертонии при остром гломерулонефрите придается задержке натрия и воды, увеличения объема циркулирующей крови и ударного объема сердца, активации ренин- ангиотензин- альдестероновой системы.

Сердечно-сосудистая система. Характерным признаком ОГН при его классическом варианте является брадикардия (связанная с гиперкалиемией), которая сочетается с гипертензией. Она обнаруживается уже в первые дни заболевания, особенно у лиц молодого возраста, держится в течении 1 -2 недели, иногда и дольше.

Сочетание брадикардии, гипертензии, отеков служит важнем дифференциально- диагностическим признаком для различия отеков, обусловленных гломерулонефритом и многими заболеваниями сердца, при которых отеки, как правило сочетаются с тахикардией.

При аускультации: нередко обнаруживается ослабления первого тона, акцент второго тона на аорте, систолический шум над верхушкой при относительной недостаточности митрального клапана, в тяжелых случаях - ритм галопа.

Остро возникающая гиперволемия приводит к расширению полостей сердца. Возможно развитие острой левожелудочковой недостаточности с появлением картины сердечной астмы и отека легких.

Церебральный синдром обусловлен отеком головного мозга, его характерные проявления: головная боль, тошнота рвота, туман перед глазами, снижение зрения. Повышенная мышечная и психическая возбудимость, двигательное беспокойство: понижение слуха, бессонница. Крайнее проявление церебрального синдрома – ангиоспастическая энцефалопатия (эклампсия). Основные симптомы эклампсии: после вскрикивания или шумного глубокого вдоха появляются вначале тонические, а затем клонические судороги мышц конечностей, дыхательной мускулатуры и диафрагмы; полная потеря сознания; цианоз лица и шеи; набухание шейных вен зрачки широкие, изо рта вытекает пена, дыхание шумное, пульс редкий, артериальное давление высокое.

Болевой синдром Боли в области пояснице имеют разную степень выраженности, чаще симметричные, зависят от набухания почек и растяжение их капсулы, нарушения уродинамики.

Дополнительные исследования

Мочевой синдром

Олигоурия и даже анурия возможны чаще в первые дни заболевания и продолжаются обычно2-3 дня. Более длительная олигоурия наблюдается редко. Для олигурии при остром гломерулонефрите характерна высокая относительная плотность мочи, появление в моче цилиндров (гилиновые, зернистые, особенно характерно - эритроцитарные).

Протеинурия отмечается почти у всех больных (до 90%). Массивная протеинурия сохраняется обычно не более 1 -2 нед, умеренная длится несколько месяцев. Протеинурия может быть селективной, с выделением главным образом альбуминов, или неселективной когда в моче при электрофоретическом исследовании находят и другие сывороточные белки.

Гематурия, или эритроцитурия, также проявляется в начале заболевания, чаще в виде микрогематурии, когда число эритроцитов в моче составляет от 5 – 15 до 50 – 100 в поле зрения. Реже наблюдается макрогематурия, когда моча приобретает цвет мясных помоев. Как и протеинурия, гематурия наиболее выражена в первые дни заболевания, а затем уменьшается. После того как, значительно улучшилось общее состояние больного, гематурия несколько дней заметно нарастает, что связано со вторичной гиперемией почечных клубочков. Такая гематурия иногда ошибочно расценивается как неблагоприятный признак (некоторые ее называют гематурией выздоровления).

Проба Реберга–Тареева снижение клубочковой фильтрации

Появляясь в первые часы и дни от начала заболевания и исчезая позже других клинических и лабораторных признаков ОГН.

Общий анализ крови: незначительно снижены гемоглобин, гематокрит, лейкоцитоз, повышение СОЭ;

Биохимическое исследование крови Существенные сдвиги показателей биохимического состава крови отмечаются не всегда. Содержание общего белка в сыворотки крови в большинстве случаев сохраняется в пределах нормы, и лишь при выраженных отеках наблюдается преходящая гипопротеимемия, что связывают с отеком и «разведением крови». У больных ОГН, сопровождающимся развитием нефротического синдрома, уровень общего белка может снижается до 60г/л и менее; диспротеинемия выражается умеренным снижением концентрации альбуминов и увеличением содержания глобулинов, в результате А/Г (альбуминно-глобулиновый коэффициент) становится равным или меньше 1. В ряде случаев отмечается появление С-реактивного белка, сиаловых кислот, титров антистрептококковых антител – АСЛ-О,АСК, АСГ. Иногда отмечается преходящая умеренная гиперхолестеринемия и гиперлипидемия. Незначительная гиперазотемия встречается лишь у больных с олигурией, держится недолго и обычно с нарастанием диуреза содержание азотистых веществ в крови возвращается к норме.

Характерны также нарушения системы свертывания крови наблюдается гиперкоагуляция (укорочения тромбопластинового времени, повышение протромбинового времени угнетение фибринолитической активности крови).

Иммунологический анализ крови выявляет повышенное содержание JgG, Jg M, редко JgА, циркулирующих иммунных комплексов, высокие титры антител к антигенам стрептококка.

ЭКГ Изменения разнообразны и определяются выраженностью гемодинамических и электролитных изменений. Часто наблюдается низкий вольтаж, удлинение интервала Р-Q, двуфазность и уплощение зубца Т, смещение интервала S–T, перегрузку левого желудочка и возможно нарушения ритма.

Ультразвуковое исследования почек: контуры гладкие размеры не изменены или увеличены при ОПН, эхогенность снижена.

Биопсия с последующим исследованием нефробиоптата позволяет выставить нозологический диагноз. Проводят ее по строгим показаниям: дифференциальная диагностика с хроническим нефритом, в том числе и при системных заболеваниях соединительной ткани, быстропрогрессирующим гломерулонефритом. Для острого гломерулонефрита характерны следующие морфологические изменения: картина диффузного пролиферативного эндокапилярного гломерулонефрита, инфильтрация почечных клубочков нейтрофилами и моноцитами, электронно-плотные депозиты иммунных комплексов и.т.д.

Прогноз

Выздоровление а 85- 95% случаев. При эпидемических постстрептококковых ОГН более 95% детей и взрослых клинически выздоравливают в течении 3-6 мес, при спорадических ОГН выздоравливают только 60% больных. У 5% детей и 10 % взрослых отмечается переход в хроническую форму с постепенным развитием ХПН. Смертельный исход (до 1%) связан главным образам с осложнениями – кровоизлиянием в мозг, острой сердечной недостаточностью, инфекционными осложнениями, тромбозами. Почечная недостаточность редко приводит к смерти.

Примеры формулировки диагноза:

При оформлении диагноза острого гломерулонефрита указывают его клиническую форму, осложнения.

Пример: Острый постстрептококковый диффузный пролиферативный гломерулонефрит. Нефритический синдром. Транзиторная почечная недостаточность.

 

Дифференциальная диагностика проводится по мочевому синдрому

- с пиелонефритом, при котором преобладает септическая лейкоцитурия, бактериурия, гипоизостенурия, канальцевая протеинурия, клинически – болевой синдром, полиурия, интоксикация, чаще болеют женщины;

- с тубуло-интерстициальным нефритом: гематурия, асептическая лейкоцитурия (чаще эозинофильная), канальцевая протеинурия, сочетание снижения СКФ с гипоизостенурией, картина ОПН с отсутствие олигоанурической фазы;

- с амилоидозом почек: изолированныя протеинурия со спокойным мочевым осадком;

 

Лечение:

Этиотропная терапия: антибиотики назначают, если обнаруживается связь со стрептококковой инфекцией, повышены титры антистрептококковых антител, положительный посев из зева.

При повышении антител, но отрицательном посеве, антибактериальная терапия ненужна, хотя антистрептококковая этиология подтверждается.

Патогенетическая:

Иммуносупрессивная терапия

А) Глюкокортикостероиды

Применяются при впервые возникшем нефротическом синдроме без артериальной гипертензии, а также при рецидивах, если первый эпизод лечения глюкокортикостероидами был эффективен.

Механизм действия основан на подавлении миграции лейкоцитов, подавлении продукции медиаторов воспаления (цитокины, метаболиты араходоновой кислоты, протеолитические ферменты и т.д.), в больших дозах могут снижать выработку иммуноглобулинов, опосредованно действуя через Т-хелперы.

- Пульс-терапия метилпреднизолоном (при высокой активности, риске развития нефротического криза): 1-1,5 внутривенно 3 дня подряд.

- Пероральный прием высоких доз преднизолона (1 мг/кг/сут) в течение 8 недель, далее снижать дозу по ½ табл. в неделю до 20 мг, эту дозу еще 8 недель, с последующим снижением до минимально эффективной.

Б) Алкилирующие цитостатики

Применяют при нефротическом синдроме резистентном к глюкокортикостероидам, либо при невозможности назначения последних. Прогноз в отношении чувствительности лучше у больных со стажем заболевания до 2 лет, без почечной недостаточности. Морфологические варианты, часто отвечающие на терапию ЦФА: мембранозный, мезангиопролиферативный, мезангиокапилярный.

Механизм действия связан с иммуносупрессивным эффектом, в больших дозах подавляет пролифирацию фибробластов, предотвращая тем саамы развитие фиброза.

Пульс-терапия циклофосфамидом

1 грамм в/в капельно 1 раз в 4 недели под контролем уровня лейкоцитов в крови (целевой уровень 3-3,5 тыс/мл) до суммарной дозы 6,0, при эффективности продолжить до общей дозы 9,0.

#

В) Иммунодепрессанты

Применяют в качестве альтернативного лечения нефротического синдрома, резистентного к глюкокортикостероидам, либо зависимого от них.

Механихм действия связан с подавлением продукции Т-хелперами ИЛ-2, что приводит к снижению активности В-лимфоцитов, продущирующих антитела, на уже развившийся антительный ответ ЦСА эффект не оказывает.

Циклоспорин А из расчета 3-5 мг/кг/сут под контролем концентрации циклоспорина в крови на уровне 120-180 нг/мл.

 

Неиммунная терапия

А) Прямые антикоагулянты

Применяют как для профилактики коагуляционных нарушений при нефротическом синдроме, так и в качестве средства, стабилизирующего базальную мембрану, возвращая ей отрицательный заряд и уменьшая протеинурию.

- Гепарин 15 000 – 40 000 ЕД/сут п/к в 4 инъекции (через каждые 6 часов) до 6-8 недель, при отмене снижается разовая доза но не кратность введения.

- Низкомолекулярные гепарины (эноксапарин натрия 100 МЕ = 1 мг/кг/сут за 1 раз)

Б) Дезагреганты

Механизм действия основан на вазодилатирующем эффекте за счет стабилизации мембраны тромбоцитов, что уменьшает высвобождение тромбоксана, который обладает сосудосуживающим эффектом, а также на уменьшении агрегации тромбоцитов, что улучшает реологические свойства крови.

- Дипиридамол 225-400 мг/сут

- Пентоксифиллин (при плохой переносимости дипиридамола) 800 мг/сут

В) ингибиторы АПФ или антагонисты рецепторов ангиотензина II

(с осторожностью при гиповолемическом варианте нефротического синдрома)

Механизм действия связан с уменьшением активации рецепторов ангиотензина II, а также на уменьшении внутриклубочкового давления, что предотвращает ремоделирование сосудов почек.