Методическая разработка практического занятия для студентов

Дагестанский государственный медицинский университет

Кафедра внутренних болезней педиатрического и стоматологического факультетов

Методическая разработка практического занятия для студентов

Тема: Геморрагические диатезы.

Цель занятия:   изучить клиническую диагностику часто встречающихся геморрагических диатезов: клинических проявлений, лабораторных и рентгенологических данных, современной классификации диатезов. Научить составлять программу обследования пациента с учетом клинических проявлений  и грамотно оценивать их результаты, изучить и освоить программу лечения заболевания. Научить студентов постановке и обоснованию диагноза с учетом современной классификации. Изучить этиологию, патогенез и клинику наиболее часто встречающихся геморрагических диатезов и отработать навыки диагностики и лечения их на этапах оказания квалифицированной и специализированной помощи.

Студент должен знать:

 - основные этиологические факторы и патогенетические механизмы развития тромбоцитопенической пурпуры и гемофилии;

- основные клинические синдромы при тромбоцитопенической пурпуре и гемофилии;

- жалобы и данные физикального обследования при тромбоцитопенической пурпуре и гемофилии;

- методы физикального обследования больных тромбоцитопенической пурпурой и гемофилией;

- диагностическую ценность клинического анализа крови и исследования системы гемостаза при тромбоцитопенической пурпуре и гемофилии;

- перечень дополнительных инструментальных исследований, которые применяются для выявления поражения суставов при гемофилии и выявление внутренних гематом;

- осложнения при тромбоцитопенической пурпуре и гемофилии;

- особенности ведения больных идиопатической тромбоцитопенической пурпурой и гемофилией;

- особенности лечения тромбоцитопенической пурпуры и гемофилии (лечение глюкокортикоидами, спленэктомия, лечение цитостатиками, лечение интерфероном, трансфузии тромбоцитов, неспецифическая гемостатическая терапия, заместительная гемостатическая терапия);

- профилактические меры по предотвращению возникновения лейкозов;

- реабилитационные мероприятия у пациентов с гемофилией.

 

Студент должен уметь:

    - выделять основные клинические синдромы при тромбоцитопенической пурпуре и гемофилии;

- определять программу обследования больных с тромбоцитопенической пурпурой и гемофилией;

- интерпретировать результаты лабораторных исследований при тромбоцитопенической пурпуре и гемофилии;

- проводить дифференциальную диагностику при тромбоцитопенической пурпуре и гемофилии;

- назначать лечение больным тромбоцитопенической пурпурой и гемофилией;

 - оценивать прогноз в больных тромбоцитопенической пурпурой и гемофилией. 

- проводить дифференциальную диагностику различных форм диатезов;

- составить план обследования и лечения в соответствии со СМП, высказать прогноз и дать дальнейшие рекомендации больному.

 

Студент должен владеть:

 

- способностями осмотра кожи, дериватов кожи, видимых слизистых оболочек; определение симптома флюктуации при пальпации гематомы; осмотр и пальпация суставов; определение объема активных и пассивных движений в суставах; проверка симптомов щипка и жгута.

 ОБЛАДАТЬ НАБОРОМ КОМПЕТЕНЦИЙ:

· способностью и готовностью к осуществлению первичной и вторичной профилактики геморрагических диатезов;

· способностью и готовностью устанавливать отклонения в здоровье больного с геморрагическими диатезами с учетом законов течения патологии по системам, областям и организму в целом, используя знания фундаментальных и клинических дисциплин;

· способностью соблюдать требования врачебной этики и деонтологии при общении с пациентами, а также их родственниками и близкими;

· способностью и готовностью проводить квалифицированный диагностический поиск для выявления геморрагических диатезов на ранних стадиях, типичных, а также малосимптомных и атипичных проявлений болезни, используя клинические, лабораторные и инструментальные методы в адекватном объеме;

· способностью и готовностью правильно формулировать установленный диагноз с учетом МКБ-10, с проведением дополнительного обследования и назначения адекватного лечения;

· способностью и готовностью оценить необходимость выбора амбулаторного или стационарного режима лечения, решать вопросы экспертизы трудоспособности; оформлять первичную и текущую документацию, оценить эффективность диспансерного наблюдения;

· способностью и готовностью оценивать возможности применения лекарственных средств для лечения и профилактики геморрагических диатезов; анализировать действие лекарственных средств по совокупности их фармакологических свойств, возможных токсических эффектах лекарственных средств;

· способностью и готовностью интерпретировать результаты современных диагностических технологий, понимать стратегию нового поколения лечебных и диагностических препаратов;

· способностью и готовностью выполнять основные диагностические и лечебные мероприятия, а также осуществлять оптимальный выбор лекарственной терапии для оказания первой врачебной помощи при неотложных и угрожающих жизни состояниях, осложняющих течение геморрагических диатезов;

· способностью и готовностью к анализу показателей деятельности ЛПУ различных типов с целью оптимизации их функционирования, к использованию современных организационных технологий диагностики, лечения, реабилитации, профилактики при оказании медицинских услуг в основных типах лечебно-профилактических учреждений;

· способностью и готовностью к ведению учетно-отчетной медицинской документации;

· способностью к самостоятельной аналитической работе с различными источниками информации, готовностью анализировать результаты собственной деятельности для предотвращения профессиональных ошибок.

ИМЕТЬ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ:

· об основных принципах методик исследования различных звеньев гемостаза.

· об индуцированном медикаментами или иными врачебными (ятрогенными) воздействиями геморрагическом синдроме.

Содержание занятия

                       ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ

Существуют плазменные, тканевые и клеточные факторы свертывания. Плазменные факторы свертывания крови: 1.фибриноген. 2.протромбин 3.тканевый тромбопластин (изъят из перечня, т.к. это тканевой фактор). 4.ионы кальция 5.проакцелерин 6.акцелерин (объединен с проакцелерином в один фактор) 7.проконвертин 8.антигемофильный фактор А, фактор Виллебранда как белок-носитель фактора. 9.антигемофильный фактор В (фактор Кристмаса) 10.фактор Стюарта-Прауэр 11.антигемофильный фактор С 12.фактор Хагемана 13.фибринстабилизирующий фактор 14.фактор Фитцжеральда-Фложе 15.фактор Флетчера

Фазы свертывания крови: 1.Образование протромбиназы (внешний и внутренний путь). 2.Превращение протромбина в тромбин. 3.Превращение фибриногена в фибрин с образованием первичного красного сгустка, затем образование окончательного тромба.

Антикоагулянтная система – этой системой обеспечивается жидкое состояние крови (антитромбин Ш и гепарин синтезируются в организме).

 Фибринолитическая система крови – обеспечивает лизис фибрина в кровяном русле (плазминоген, плазмин, активаторы форменных элементов крови). Нарушения в любом из этих звеньев могут привести к геморрагическому диатезу. Геморрагический диатез - состояние повышенной кровоточивости - объединяет группу заболеваний по их ведущему симптому.

Основными причинами повышенной кровоточивости являются: нарушения в системе свертывания крови, снижение количества или нарушение функции тромбоцитов, повреждение сосудистой стенки и сочетание перечисленных факторов.

Классификация:

1.Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением плазменного звена гемостаза (врожденные и приобретенные коагулопатии).

2.Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением мегакариоцитарно- тромбоцитарной системы (аутоиммунная тромбоцитопения, тромбастении).

3.Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением сосудистой системы (геморрагический васкулит, болезнь Рандю-Ослера).

4.Геморрагические диатезы, обусловленные сочетанными нарушениями (болезнь Виллебранда).

Типы кровоточивости: Тип и тяжесть кровоточивости, установленные во время обследования, существенно облегчают диагностический поиск.

1.гематомный с болезненными напряженными кровоизлияниями как в мягкие ткани, так и в суставы — типичен для гемофилии А и В;

2.петехиально-пятнистый (синячковый) — характерен для тромбоцитопений, тромбоцитопатий и некоторых нарушений свертываемости крови (исключительно редких)— гипо- и дисфибриногенемий, наследственного дефицита факторов X и II, иногда VII;

3. смешанный синячково-гематомный — характеризуется сочетанием петехиально -пятнистой кровоточивости с появлением отдельных больших гематом (забрюшинных, в стенке кишечника и т. д.) при отсутствии поражении суставов и костей (отличие от гематомного типа) либо с единичными геморрагиями в суставы: синяки могут быть обширными и болезненными. Такой тип кровоточивости наблюдается при тяжелом дефиците факторов протромбинового комплекса и фактора XIII, болезни Виллебранда, ДВС-синдроме, передозировке антикоагулянтов и тромболитиков, при появлении в кpови иммунных ингибиторов факторов VIII или IX;

4. васкулитно-пурпурный тип характеризуется геморрагиями в виде симметричной мелкоточечной сыпи, возможно присоединение нефрита и кишечных кровотечений; наблюдается при инфекционных и иммунных васкулитах. V. ангиоматозный тип наблюдается при телеангиэктазах, болезни Рандю- Ослера, ангиомах, артериовенозных шунтах, характеризуется упорными строго локализованными и привязанными к локальной сосудистой патологии геморрагиями.

Гемофилии.

Гемофилии - группа заболеваний, при которых дефицит факторов свертывания крови (чаще VШ или IХ) приводит к развитию характерного геморрагического синдрома: кровотечениям, кровоизлияниям в мягкие ткани, суставы, ЦНС. Классифицируют гемофилии по дефициту антигемофильных глобулинов. Гемофилия – врожденная коагулопатия, характеризующаяся дефицитом факторов VIII (гемофилия А); IХ (гемофилия В, болезнь Кристмаса); ХI фактора (гемофилия С).

Этиопатогенез. Частота гемофилии составляет 1 случай на 50.000 новорожденных.

Гемофилия А - наиболее часто встречающаяся форма наследственной коагулопатии. Гемофилия А – у 1:5000-10000 новорожденных мальчиков, гемофилия В – у 1:30000. Из всех гемофилий гемофилия А встречается в 80%, гемофилия В - 19% и гемофилия С - в 1% случаев. Причиной ее развития является дефицит VIII фактора. Он содержится в плазме крови или фиксирован на тромбоцитах. Ген гемофилии А связан с Х- хромосомой, наследуется по рецессивному типу. Все дочери больного гемофилией – носители гена, все сыновья здоровы. У женщин-кондукторов этого вида гемофилии половина сыновей могут быть больными гемофилией. Женщина может быть больна при наличии больного отца и матери-носителя гена. Наследственный генез при гемофилии установлен в 70-90% случаев, возможны спонтанные мутации.

Клиническая картина. Повышенная кровоточивость появляется уже с первых месяцев жизни ребенка. Это могут быть подкожные кровоподтеки, обусловленные ушибами, порезами, различными вмешательствами. Могут возникать глубокие кровоизлияния, кровотечения при выпадении молочных зубов. Ведущим в клинической картине являются кровоизлияния в крупные суставы, обильные кровотечения при травмах. За гемартрозами следуют вторичные воспалительные изменения в суставах, возникают контрактуры и анкилозы. Наиболее часто поражаются коленные и голеностопные суставы. Опасны массивные межмышечные, субфасциальные, забрюшинные гематомы, гематурия. Выраженность кровоточивости зависит от степени дефицита VIII фактора. В норме его содержание составляет от 50 до 200%. При снижении от 20 до 50% наблюдается только тенденция к повышенной кровоточивости при крупных травмах, при уровне от 5 до 20% - возникает геморрагический синдром при травмах и оперативных вмешательствах; при снижении количества VIII фактора от 0 до 5% возникают массивные кровотечения, спонтанные кровоизлияния, в том числе в суставы. При полном отсутствии фактора развивается тяжелая форма гемофилии, проявляющаяся массивными кровотечениями, развитием гемартрозов. Диагноз подтверждается выявлением гена гемофилии методом ПЦР.

Гемофилия В. (болезнь Кристмаса). Этиопатогенез. Гемофилия В. (болезнь Кристмаса), обусловлена дефицитом плазменного компонента тромбопластина - IХ фактора. Так же как и гемофилия А, гемофилия В наследуется по рецессивному типу, ген гемофилии сцеплен с Х-хромосомой.

Клиника. По своим клиническим проявлениям этот вид гемофилии не отличим от гемофилии А.

Гемофилия С. Этиопатогенез. Гемофилия С развивается при дефиците ХI фактора - плазменного предшественника тромбопластина. Наследуется аутосомно, поэтому болеют лица обоего пола.

Клиника. Различают латентную и выраженную форму проявления дефицита ХI фактора. При латентной форме кровоточивость проявляется при травмах и хирургических вмешательствах. При выраженных формах болезни может быть умеренная спонтанная кровоточивость, легкое появление синяков, носовые кровотечения и обильные кровотечения при травмах и хирургических вмешательствах, изредка - подкожные и мышечные гематомы.

Диагностика гемофилий: Обнаружение антигена фактора с помощью гомологичных антител-ингибиторов, определение гена гемофилии методом ПЦР.

Лечение гемофилий: 

Заместительная терапия - адекватное замещение недостающего фактора свѐртывания в целях профилактики или купирования кровотечений.

При кровотечениях главным принципом является раннее начало трансфузионной терапии.

К средствам заместительной терапии относятся: Свежезамороженная плазма (СЗП), содержащая и фактор VIII и IX (содержит 250 ед в 250 мл), криопреципитат, концентрат человеческого фактора VIII и IХ. 

Современные антигемофильные концентраты для профилактики и лечения кровотечений: концентраты фактора VIII (иммунат, гемофил М, Коэйт-Дви) и концентраты фактора IХ (иммунин, аймафикс Д, октанин).антиингибиторные комплексы (Фейба Тим 4 иммуно). 

Местная гемостатическая терапия: Генная терапия гемофилии (векторная технология переноса генов) - показана возможность терапии дефицита фактора VIII у экспериментальных животных. 

Контроль уровня Hb - своевременное лечение анемии (постгеморрагической). Профилактика Планирование семьи – определение носительства (фенотипически - по уровню фактора в крови; генотипически - изучение гена фактора VIII в молекулярно-генетических лабораториях). Пренатальная диагностика.

ТРОМБОЦИТОПЕНИИ.

Причины тромбоцитопении:

1.Аутоиммунная тромбоцитопения. 2.При заболеваниях печени, системных заболеваниях, СПИДе, сепсисе. 3.Заболевания крови (апластические анемии, мегалобластические, гемобластозы). 4.Медикаментозные (миелотоксические или иммунные). 5.Наследственные. Идиопатическая аутоиммунная тромбоцитопения (болезнь Верльгофа)

Этиопатогенез. Основной причиной кровоточивости при этом виде геморрагического диатеза является тромбоцитопения. Причина повышенного разрушения тромбоцитов при этом заболевании - образование антитромбоцитарных АТ, относящихся к Ig G. Способствуют развитию заболевания вирусные инфекции, прием лекарственных препаратов (сульфаниламиды, бутадион, хинин, допегит и др). Продолжительность жизни тромбоцитов укорочена до нескольких часов вместо 7-10 дней. Функция мегакариоцитарной системы усиливается, что обусловливает более интенсивное тромбоцитообразование.

Клиническая картина. Клиническая картина заболевания проявляется при уровне тромбоцитов ниже 50·109 /л. Течение заболевания хроническое, рецидивирующее, но может быть и острое. Первые проявления, как правило, не связаны с каким-либо предшествующим заболеванием. Появляются пятнисто-петехиальные синячковые кровоизлияния, кровотечения из слизистых оболочек. У некоторых больных выявляются увеличенная селезенка. Выделяют гетероиммунную (гаптеновую) тромбоцитопению. При этой форме заболевания вирусная инфекция или отдельные лекарственные вещества играют роль гаптена, связанного с тромбоцитом. Образующиеся АТ обуславливают разрушение тромбоцитов и появление повышенной кровоточивости. Клинические проявления следуют за перенесенной вирусной инфекцией или повторным применением лекарств.

Диагностика. При исследовании крови обращает на себя внимание резкое снижение количества тромбоцитов, менее 50·109 /л. Могут быть обнаружены морфологические изменения в тромбоцитах: увеличение их размеров, появление малозернистых «голубых» клеток. В тромбоцитах и мегакариоцитах снижено содержание гликогена, уменьшена активность ЛДГ, повышена активность кислой фосфатазы. Количество мегакариоцитов в костном мозге увеличено. Диагноз подтверждается выявлением антитромбоцитарных антител. Уровень гемоглобина и количества эритроцитов определяется размером кровопотери.

Лечение. В лечении аутоммунной тромбоцитопенической пурпуры используют лекарственные препараты, направленные на подавление антителообразование: стероидные гормоны, цитостатики, спленэктомия.

Начинать лечение следует с назначения стероидных гормонов. Начальная суточная доза преднизолона должна составлять 1.0 мг/кг веса. Продолжительность применения стероидов определяется их эффективностью. При достижении положительно эффекта доза гормонов медленно снижается вплоть до полной отмены. Следует иметь ввиду, что у некоторых больных стероиды оказываются не эффективными, тогда применяют метипред, спленэктомию. Одним из показаний для удаления селезенки является нарастающая анемия вследствие продолжающегося кровотечения и неэффективность стероидов. Обычно удаление селезенки обуславливает увеличение количества тромбоцитов и прекращение кровоточивости.

Цитостатики – имуран, винкристин, циклофосфан - могут быть использованы в лечении аутоиммунной тромбоцитопении при неэффективности стероидов и спленэктомии. Для уменьшения степени развившегося малокровия показано вливание отмытых эритроцитов. По данным З.С.Баркагана (1985), при всех разновидностях аутоиммунной тромбоцитопении вливание тромбоцитов не показано, так как возможно усугубление тромбоцитолиза. При кровотечениях используются меры по местному и общему гемостазу.

Контрольные вопросы

1.Дать определения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры и гемофилии.

2.Этиология и патогенез идиопатической тромбоцитопенической пурпуры и гемофилии.

3.Современная классификация идиопатической тромбоцитопенической пурпуры и гемофилии.

4.Основные симптомы и синдромы при идиопатической тромбоцитопенической пурпуры и гемофилии.

5.Методы исследований, которые применяются для диагностики тромбоцитопенической пурпуры и гемофилии; показания и противопоказания относительно их проведения; методика их выполнения.

6.Диагностическая ценность каждого из методов исследований.

7.Трактовка результатов проведенных исследований.

8.Диагностические признаки тромбоцитопенической пурпуры и гемофилии.

9.Лечение при тромбоцитопенической пурпуре и гемофилии.

 

Тестовые вопросы.

1.Для геморрагического васкулита характерно: А.Гематомный тип кровоточивости. Б.Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости. В. Удлинение времени свертывания. Г.Снижение протромбинового индекса Д.Тромбоцитопения 2.К препаратам, способным вызвать тромбоцитопению относят: А.Ацетилсалициловую кислоту. Б.Викасол. В.Кордарон. Г.Верошпирон. 3.Лечение тромбоцитопатий включает: А.Небольшие дозы эпсилон-аминокапроновой кислоты. Б.Викасол. 4.При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре: А.Число мегакариоцитов в костном мозге увеличено. Б.Число мегакариоцитов в костном мозге снижено. В.Не возникают кровоизлияния в мозг Г.Характерно увеличение печени. 5.В лечении идиопатической тромбоцитопенитической пурпуры: А. Эффективны глюкокортикостероиды. Б.Спленэктомия не эффективна. В.Цитостатики не применяются. Г. Применяется викасол. 6.Для диагностики болезни Верльгофа применяется: А.Определение времени свертываемости. Б.Определение времени кровотечения. В.Определение плазменогена. 7.ДВС-синдром может возникнуть: А. При генерализованных инфекциях Б. Эпилепсии В.Внутриклеточном гемолизе. 8. Для лечения ДВС-синдрома используют:А. Свежезамороженную плазму.Б. Сухую плазму. 9.Если у больного имеются телеангиоэктазии, носовые кровотечения, а исследование системы гемостаза не выявляет существенных нарушений, следует думать:А. О гемофилии. Б.О болезни Рандю-Ослера. В.О болезни Вилебранда Г.О болезни Верльгофа 10.Какие из перечисленных видов иммунных тромбоцитопений наиболее часто встречаются в клинике: А. Изоимумуные, связанные с образованием аутоантител при гемотрансфузиях или беременности. Б. Иммунные, связанные с нарушением антигенной структуры тромбоцита или с появлением нового антигена. В. Аутоиммунные, при которых антитела вырабатываются против собственного неизмененного антигена. 11.Сосуды какого калибра поражаются при болезни Шенлейн-Геноха? А. крупные. Б. Средние, мышечного типа. В. Мелкие - капилляры и артериолы. 12.Для лечения ДВС-синдрома используют:А. Свежезамороженную плазму. Б.Сухую плазму В. Эритроцитарную массу. 13.В лечении идиопатической тромбоцитопенитической пурпуры: А Эффективны глюкокортикостероиды. Б.Спленэктомия не эффективна В. Цтостатики не применяются. 4.Применяется викасол. 14.Для диагностики гемофилии применяется: А.Определение времени свертываемости. Б.Определение времени кровотечения. В.Определение плазменогена. 15.ДВС-синдром может возникнуть: А. при генерализованных инфекциях. Б. Эпилепсии. В.Внутриклеточном гемолизе. 16.Для лечения ДВС-синдрома используют: А. Свежезамороженную плазму. Б.Сухую плазму В. Эритроцитарную массу. Г.Тромбоцитарную массу. 17.Для геморрагического васкулита характерно: А. Гематомный тип кровоточивости. Б.Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости. В.Удлинение времени свертывания. Г.Снижение протромбинового индекса. Д.Тромбоцитопения 18.К препаратам, способным вызвать тромбоцитопению относят: А.Ацетилсалициловую кислоту. Б.Викасол. В.Кордарон. Г.Верошпирон 19.При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре: А.Число мегакариоцитов в костном мозге увеличено. Б.Число мегакариоцитов в костном мозге снижено. В.Не возникают кровоизлияния в мозг. Г.Характерно увеличение печени. 20.Некротическая энтеропатия характерна для: А. Иммунного агранулоцитоза. Б. Лимфогранулематоза. В.Эритремии. Ответы на тестовые задания: 1 – Б; 2 – А; 3 – А; 4 – А; 5 – А; 6 – Б; 7 –А; 8 – А; 9 – Б; 10 – В; 11 – В; 12 –А; 13 –А; 14 – А; 15 – А; 16 – А; 17 – Б; 18 – В; 19 – А; 20 –А.

Ситуационные задачи

Задача 1.  

Пациентка Р., 25 лет, поступила в терапевтическое отделение с жалобами на петехиальные высыпания и синячки на коже нижних конечностей, передней поверхности туловища, возникающие спонтанно или из-за малейшей травматизации, и меноррагию, носовые кровотечения. Из истории болезни известно, что в течение последнего месяца трижды были спонтанные кровотечения из носа и синячки на коже после незначительных ушибов. 3 дня назад после экстракции зуба «мудрости» сразу же началось кровотечение, которое удалось купировать только через 12 ч. В связи с этим событием больная решила обследоваться в стационаре.

Из истории жизни известно, что в детстве болела корью, ОРВИ, наследственность не отягощена, вредные привычки отрицает.

Объективно: состояние относительно удовлетворительное, на коже нижних конечностей и передней поверхности туловища петехиальные высыпания, не выступающие над поверхностью кожи, безболезненные при надавливании, и небольшое количество синячков неправильной формы.

В других органах и системах патологии не выявлено. Данные лабораторных методов исследования. Клинический анализ крови: Hb - 120 г/л, лейкоциты - 6,5х10⁹/л, эритроциты - 4,5х10¹¹/л, тромбоциты - 50 000/л. Биохимический анализ крови без патологии. ВСК - норма. АЧТВ - норма. ВК - 4,5 мин. 1. Сформулируйте предварительный диагноз.

2. Какие показатели из скрининг-тестов нарушения гемостаза изменены у данной больной?

3. Составьте последовательный план лечения этой пациентки.

4. Определите тип кровоточивости у данной больной.

Ответы

1. У пациентки, вероятно, тромбоцитопеническая пурпура (отсутствие отягощенной наследственности, проявлений болезни в детском возрасте, отсутствие увеличения печени и селезенки, снижение количества тромбоцитов до 50 000).

2. Петехиально-пятнистый тип кровоточивости.

3. У пациентки будет удлинено время кровотечения.

4. Показано лечение кортикостероидами. Если в течение 3-4 мес. лечение кортикостероидами будет неэффективно, показана спленэктомия, а при неэффективности последней показано назначение сочетания цитостатиков и кортикостероидов.

Задача 2.  

Девочка 13 лет обратилась к участковому педиатру с жалобами на обильные маточные кровотечения, недомогание, головокружение. Месячные с 12 лет, нерегулярно, в течение последних 3-х месяцев обильные. Выраженная бледность кожных покровов, слизистых, масса полихромных, полиморфных кровоизлияний по всей поверхности кожи, на слизистой - энантемы. Лимфоузлы не увеличены. В соматическом статусе отклонений нет. Печень, селезенка обычных размеров.
Предположительный диагноз. Дополнительные исследования для подтверждения диагноза.
Ответы:

Тромбоцитопеническая пурпура приобретенная, иммунная форма, криз.

1. Развернутый анализ крови с подсчетом тромбоцитов.

2. Длительность кровотечения.

3. Ретракция кровяного сгустка.

4. Коагулограмма.

5. Эндотелиальные пробы.

6. Костно - мозговая пункция.

 

Задача 3.  

Девочка 7 лет поступила в стационар с жалобами на кровотечение из десен, появление синяков на теле. Накануне переболела ангиной, при повышенной температуре получала аспирин по 0,5 с интервалом в 1,5-2 часа. Кожа восковидной бледности, на слизистой ротовой полости энантемы, Десны кровоточат. Выражен кожный геморрагический синдром - полиморфная, полихромная геморрагическая сыпь. Пальпируется полюс селезенки. Тактика врача?
Ответы:

1. Предположить тромбоцитопеническую пурпуру, гетероиммунную, период криза.

2. Для уточнения диагноза, дифференциальной диагностики необходимы следующие обследования:

• Развернутый анализ крови с подсчетом ретикулоцитов
• Коагулограмма.
• Длительность кровотечения.
• Ретракция кровяного сгустка.
• Эндотелиальные пробы.
• Костно - мозговая пункция.

Задача 4.  

Мальчик 3 лет поступил в гематологическое отделение с жалобами на боли и ограничение движений в правом коленном суставе, которые появились через 3 часа после травмы. С возраста 1 года у мальчика после ушибов появляются обширные гематомы, несколько раз отмечались носовые кровотечения. В 2 года после ушиба с обширной гематомой в области правого тазобедренного сустава лечился в стационаре, получал специфическую терапию. Дедушка по линии матери страдает кровоточивостью.
При поступлении состояние тяжёлое. Жалуется на боль в коленном суставе, на ногу наступать не может, на нижних конечностях, лбу крупные экхимозы. Правый коленный сустав увеличен в объёме, горячий на ощупь, движения в нём ограничены.
Общий анализ крови: Hb – 122г/л, эритроциты- 3,9 х 10 в 12, тромбоц.-300х 10в 9, лейкоциты- 8,3х 10в 9, пал.-2, с-63, э-3, лимф-23, мон-8, СОЭ-12мм/час
Длительность кровотечения по Дьюку – 3 мин.; время свёртывания по

Ли-Уайту более 16 мин.
1. О каком заболевании у больного можно думать?
2. Какие дополнительные исследования необходимо провести для подтверждения диагноза?
3. План лечения?
Ответы:

1.Учитывая наследственный характер болезни (дедушка страдает кровоточивостью), пол больного, проявление кровоточивости с раннего детства, с том числе внутрисуставные кровоизлияния, можно думать о гемофилии.
2.Для подтверждения диагноза необходимо исследовать содержание основных факторов свёртывания крови (коагулограмму).
3.Лечение ребёнка с гемофилией в период криза включает заместительную терапию специфическими препаратами (криопреципитат при гемофилии А, концентраты фактора VIII); иммобилизация поражённого сустава, внутрь аминокапроновая кислота 5% по 2г. 4 раза в день.

Задача 5.  

В стоматологическое отделение поступил мальчик 6 мес. с кровотечением из нижней десны, возникшем при прорезывании зубов.
Из анамнеза известно, что дедушка по линии матери и её родной брат страдают повышенной кровоточивостью.
Анализ крови: гемоглобин-98г/л, эритроциты- 3,1 х 10 в 12, тромбоц.-200х 10в 9, лейкоциты - 6,3х 10в 9, пал.-2, с-60, э-3, лимф-26, мон-8, СОЭ-9мм/час. СОЭ – 9мм/час. Свёртываемость крови по Ли-Уайту- 19 мин. Уровень фактора VIII в плазме - 3%.
1.Ваш диагноз.
2.Лечение.

Ответы:

1. Диагноз: гемофилия А, Постгеморрагическая анемия.
2.Криопреципитат 30 ЕД/кг через 4-6 часов до остановки кровотечения.
Местно: тампон, смоченный сосудосуживающими средствами.
Феррум Лек 2,5мл в сиропе 2 раза в день.

 

Литература

  а) Ос­нов­ная ли­те­ра­ту­ра

1.Внутренние болезни: Учебник для ВУЗов. В 2-х т. + CD /под ред. Н.А. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова, – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013.

2. Внут­рен­ние бо­лез­ни / В.И. Ма­кол­кин, С.И. Ов­ча­рен­ко. – 3-е изд. – М.: Ме­ди­ци­на,2011.

б) До­пол­ни­тель­ная ли­те­ра­ту­ра

1. Ле­че­ние бо­лез­ней внут­рен­них ор­га­нов / А.Н. Око­ро­ков. – Т. 1,2,3. – Минск: Выс­шая шко­ла, 2006.

2. Внут­рен­ние бо­лез­ни: Пер. с англ. / Под ред. Е. Бра­ун­валь­да. – Т. 1–10. – М.: Ме­ди­ци­на, 2005.

3. Эн­цик­ло­пе­дия ле­карств. – 2001..

4. Паул Л. Марино. Интенсивная терапия, перевод с англ. Гэотар Медицина, Москва, 2010

 

Программное обеспечение и Интернет-ресурсы:

1. ЦМБ «Консультант врача» - www.rosmedlib.ru

2. ЭБС «Консультант студента» - www.studmedlib.ru

3. Журнал Сonsilium-medicum - www.consilium-medicum.ru

4. http://www.nlm.nih.gov/

5. ГЦНБ (государственная центральная научная библиотека). www.scsmi.rssi.ru

Учебно-методические комплексы, электронные обучающие программы:

1. Медицинские стандарты, клинические протоколы и порядки оказания мед. помощи на СD диске

2. Внутренние болезни [Электронный ресурс] / под ред. Н.А.Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова. – 2-е изд. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2006. – 1 электрон. опт. диск (CD-ROM): цв. - Систем. требования: Pentium 2, или выше; Windows 95-2003; CD-ROMдисковод. - Приложение к учебнику на компакт-диске. Диск содержит: тестовый экзамен; лабораторные показатели; словарь терминов; справочник лекарственных средств; международная классификация болезней Х-пересмотра; АТХ-классификация; система СИ.

3. Терапия Интенсивная терапия: национальное руководство [Электронный ресурс]. – М.:ГЭОТАР-Медиа, 2009. – 1 электрон. опт. диск (CD-ROM): цв. - Приложение на компакт-диске. Диск содержит: * списки литературы к отдельным главам; * стандарты медицинской помощи; * фармакологический справочник; * медицинские калькуляторы; клинические рекомендации; * нормы лабораторно-инструментальных показателей; * Интернет-ресурсы; * МКБ-10.

4. Чучалин, А.Г. Основы клинической диагностики [Электронный ресурс] / А.Г. Чучалин, В.Е. Бобков. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. – 1 электрон. опт. диск (CD-ROM):цв. - Электронное приложение на компакт-диске. Диск содержит: * атлас цветных иллюстраций; * медицинские манипуляции; * справочник лекарственных средств; * медицинские калькуляторы; * лабораторные и инструментальные показатели; * ссылки на ведущие медицинские ресурсы в сети Интернет.

 

Составила: асс. Абдуллаева. Б.С.