Опишите симптомы, помеченными буквами, соответствующими терминами. Каковы возможные причины возникновения этих симптомов?

Ситуационные задачи к семинару 3 по дисциплине «Невропатология»

Задача 1.

Пациент В., 42-х лет, доставлен в больницу с жалобами на нарастающую слабость правой руки, безболезненные ее ожоги и травмы, длительные нагноения небольших ссадин. Впервые эти явления обнаружил около 5 лет назад. В последние полгода стал отмечать затруднения при проглатывании твердой пищи, а также появление носового тембра голоса. При обследовании невропатологом установлено сужение правой глазной щели из-за опущения века, снижение болевой чувствительности правой половины лица, свисание мягкого неба, отсутствие глоточного рефлекса, признаки пареза голосовой связки справа, атрофические изменения межкостных мышц правой кисти, отсутствие периостальных рефлексов на правой руке, потеря болевой и температурной чувствительности по сегментарно-диссоциированному типу справа, сохранение «живых» сухожильных рефлексов нижних конечностей.

Вопросы:

1. Обозначьте симптомы, имеющиеся у пациента, соответствующими терминами.

Затруднения при проглатывании пищи — дисфагия. Носовой оттенок голоса — паралитическая дисфония. Опущение века — птоз (паралитический). Снижение болевой чувствительности — гипоалгия. Опущение мягкого нёба — парез мягкого нёба. Отсутствие рефлекса — арефлексия.

 

2. На каком уровне (уровнях) структурно-функциональной организации нервной системы возможно развитие патологического процесса, вызвавшего у данного пациента: а) нарушения чувствительности, б) двигательные расстройства?

 

Патологический процесс развился преимущественно на уровне ядер черепных нервов (IX X) и/или проводящих путей спинного мозга.

Задача 2.

Врач Д., 59-ти лет накануне поступления в клинику, утром поднявшись с постели, заметил, что с трудом удерживает равновесие, постоянно падая влево. После того, как ему помогли лечь в постель, почувствовал сильное головокружение и тошноту. Позвав на помощь во второй раз он обратил внимание на развитие у него афонии (а). Спустя примерно час отметил появление и затем нарастание признаков парестезии (б) в правой половине туловища. Во время приема жидкой пищи (твердую пищу не принимал из-за тошноты) часто возникала ее регургитация (в). При неврологическом обследовании обнаружено: парез (г) мягкого нёба слева; при взгляде в сторону — горизонтальный нистагм (д), более выраженный при взгляде влево; левостороняя  гемигипестезия (е) лица и туловища; в левых конечностях — мышечная гипотония (ж) и гипорефлексия (з), дискоординация движений при пальценосовой и пяточноколенной пробах, тремор конечностей (и) слева. АД 195/106 мм.рт. ст., расширение границ влево на 1,5 см, пульс 90.

Вопросы:

1. Какая (какие) форма (формы) патологии развилась (развились) у пациента? Ответ обоснуйте с учетом данных задачи.

У пациента развился инсульт. Об этом говорят выявленные симптомы: парез мягкого неба слева, нистагм выраженный при взгляде влево, мышечная гипотония в левых конечностях.

Какова его наиболее вероятная причина? Имеются ли признаки нарушения пирамидной и экстрапирамидной систем?

Основная причина большинства случаев инсульта – нарушение мозгового кровообращения, которое приводит к ишемии участка мозга. У пациента есть признаки поражения проводящих путей пирамидной системы.

Опишите симптомы, помеченными буквами, соответствующими терминами. Каковы возможные причины возникновения этих симптомов?

а) афония — отсутствие голоса при сохранности шёпотной речи (наблюдается при опухолях, рубцах гортани, параличе её мышц, неврозах);

(б) парестезия — ощущение онемения, ползания «мурашек», покалывания при отсутствии раздражителя (имеет место при: местных поражениях чувствительных путей вследствие нарушения кровообращения, при токсикозах, переохлаждениях);

(в) регургитация — перемещение содержимого полого органа в направлении, противоположном

физиологическому (в данном случае — попадание пищи изо рта в нос) в связи с парезом мышц мягкого нёба;

 

(г) парез — значительное уменьшение силы и (или) амплитуды произвольных движений

(возникает вследствие нарушения иннервации соответствующих мышц);

 

(д) нистагм — непроизвольные ритмические двухфазные (с быстрой и медленной фазами)

движения глазных яблок (симптом полиэтиологичен, наблюдается, например, при центральном параличе, поражении структур пирамидной системы);

 

(е) гемигипестезия — одностороннее снижение чувствительности (результат нарушения проводимости афферентных импульсов);

 

(ж) гипотония — снижение тонуса мышц (например, при вялых параличах);

 

(з) гипорефлексия —снижение выраженности рефлексов (в основном спинальных в связи с нарушением проведения нервных импульсов);

 

(и) тремор — непроизвольные, стереотипные, ритмичные колебательные низкоамплитудные движения всего тела или его частей (наблюдается при алкоголизме, истерии, паркинсонизме, поражении мозжечка).

 

Задача 3.

28-летняя женщина обратилась в клинику с жалобами на мышечную слабость, быструю утомляемость и диплопию (двоение предметов перед глазами), которая возникала обычно к концу дня. За неделю до обращения к врачу больная перенесла ОРЗ. После обращения была госпитализирована. Через 2 дня после госпитализации у нее развился левосторонний птоз (опущение века). Неврологическое обследование выявило: левосторонний птоз, ограничение движения глазного яблока ―вверх-вниз‖, быстрое утомление мышц при нагрузке - ритмическом сжатии пальцев в кулак. Функциональная способность мышц руки восстанавливалась только после длительного отдыха. При биопсии вилочковой железы обнаружена ее фолликулярная гиперплазия. При биопсии скелетной мускулатуры выявлены некротические изменения мышечных волокон с признаками очагового воспаления, атрофия отдельных мышечных волокон. Электронная микроскопия выявила расширение синаптической щели, дистрофические изменения постсинаптической мембраны.

 

1. В сыворотке крови обнаружены антитела к рецепторам ацетилхолина.

       Назовите заболевание нервной системы, характеризующееся указанными признаками

Тяжелая миастения.

2. Объясните патогенез данного заболевания

Появление аутоантител к рецепторам ацетилхолина на постсинаптической мембране скелетных мышечных волокон.

3. Объясните механизм симптомов

Нервы связаны с мышцами и регулируют их деятельность посредством особых веществ: нейротрансмиттеров, которые воздействуют на ключевые рецепторы мышц. При миастении, иммунная система вырабатывает антитела, которые блокируют или уничтожают многие из рецепторов для нейромедиатора ацетилхолина. С меньшим количеством рецепторов мышцы получают меньше нервных сигналов, что приводит к их слабости.

 

Задача 4.

39-летний мужчина обратился в клинику с жалобами на непроизвольные движения рук и трудности при ходьбе. При неврологическом обследовании отмечены непроизвольные движения рук и мышц лица (гримасничанье), вычурная ―танцеподобная походка, замедление мышления и ослабление внимания. Выполнение произвольных движений затруднено. Мышечный тонус снижен. При компьютерной томографии обнаружено расширение желудочков мозга. На ЭЭГ имеются диффузные изменения биоэлектрической активности головного мозга. Отец больного умер в психиатрической клинике в возрасте 49 лет.

1. Назовите заболевание нервной системы, характеризующееся указанными симптомами.

Болезнь Гентингтона.

 

2. Объясните, какие нарушения в нервной системе обусловливают возникновение симптомов.

В основном происходит поражение полосатого тела, но при прогрессировании заболевания и другие области головного мозга значительно повреждаются. Планирование и коррекция движений — основная функция полосатого тела, и нарушения в этой области провоцируют симптомы.

Задача 5.

65-летняя женщина была госпитализирована после того, как в течение трех лет у нее наблюдались прогрессирующие нарушения памяти с периодическими острыми эпизодами дезориентации во времени и пространстве. За 3 месяца до госпитализации больная уже не могла обходиться в быту без посторонней помощи и, кроме того, у нее отмечалось недержание мочи. Неврологическое обследование выявило выраженную дезориентацию во времени и пространстве, афазию (тяжелое расстройство речи), апраксию (невозможность произвести целенаправленное действие), патологический хватательный рефлекс, повышение сухожильных рефлексов на руках и ногах. При компьютерной томографии обнаружено расширение внутрижелудочкового пространства и диффузная атрофия коры головного мозга. Через 5 месяцев после госпитализации больная скончалась. При гистологическом исследовании срезов коры головного мозга и гиппокампа обнаружены многочисленные очаги внеклеточных отложений амилоида, внутриклеточные нейтрофибриллярные клубки.

 

1.Назовите заболевание нервной системы, характеризующееся указанными симптомами.

Болезнь Альцгеймера.

 

2.Какие нарушения в НС лежат в основе данного заболевания.

Исходя из результатов гистологии можно назвать причиной заболевания отложения бета-амилоида. Болезнь характеризуется потерей нейронов и синаптических связей в коре головного мозга и определённых субкортикальных областях. Гибель клеток приводит к выраженной атрофии поражённых участков, в том числе к дегенерации височных и теменной долей, участков фронтальной коры и поясной извилины.

 

3.Объясните механизм симптомов.

Отложения нарушают гомеостаз ионов кальция в клетке и провоцируют апоптоз.