Гликогеновые болезни

АМИЛАЗА, АМИЛО-1,6-ГЛИКОЗИДАЗА, гамма -АМИЛАЗА.

НЕОСНОВНОЙ АМИЛОЛИТИЧЕСКИЙ.

Он протекает в печени, почках, эпителии кишечника. Схематично можно записать в виде 3 реакций.

ОСНОВНОЙ ФОСФОРОЛИТИЧЕСКИЙ ПУТЬ

Его доля мала и незначительна. Протекает в печени при участии 3 ферментов: альфа -

Это наследственное нарушение обмена гликогена, которое связано с недостатком какого-либо из ферментов, участвующих в синтезе или распаде гликогена. Как правило эта недостаточность выражается либо в снижении активности, либо в полном отсутствии какого либо фермента. ГЛИКОГЕНОЗЫ - болезни, связанные с нарушением процессов распада гликогена, при этом в клетках печени, почек, мышц гликоген накапливается в большом количестве. Клинически проявляются увеличением печени, мышечной слабостью, ГИПОГЛЮКОЗЭМИЕЙ натощак. В норме уровень глюкозы в крови равен 3,3 - 5,5 ммоль/л. Смерть наступает в раннем детском возрасте. Наиболее часто встречаются: