Мезенхимальные опухоли

ОПУХОЛИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ, ОБОЛОЧЕК МОЗГА И ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ

ОПУХОЛИ МЕЛАНИНОБРАЗУЮЩЕЙ I ТКАНИ.

Тема 10.1 МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ.

Хориокарцинома.

• Злокачественная опухоль, источником которой яв­ляется трофобласт.

- Возникает у молодых женщин после аборта, родов, часто на фоне деструирующего пузырного заноса (хориоаденомы).

В подавляющем большинстве случаев хориокарци­нома развивается в матке; изредка возможно раз­витие эктопической хориокарциномы (вне матки); исключительно редко возникает у мужчин. Опухоль дает ранние гематогенные метастазы в легкие, мозг, печень и т.д. В метастазах часто воз­никают кровоизлияния. Характерное проявление метастазов в легкие — кровохарканье.

Макроскопическая картина: опухоль име­ет вид округлого мягкого узла темно-красного цвета.

Микроскопическая картина: опухоль со­стоит из производных трофобласта, представленных одно­родными светлыми (Лангхансов эпителий) клетками — про­изводными цитотрофобласта --и крупными полиморфными синцитиальными клетками с гиперхромными ядрами — про­изводными синцитиотрофобласта. Между пластами опухоле­вых клеток располагаются полости, заполненные кровью. Видны многочисленные кровоизлияния и участки некроза.

• Опухоль гормонально-активна вырабатывает хориальный гонадотропин, повышение уровня ко­торого в моче и крови служит диагностическим признаком.

• Хориальный гонадотропин иммуногистохимически может быть обнаружен в опухолевых клетках.

• С продукцией гормона могут быть связаны многие изменения в органах: децидуальная реакция эндо­метрия, гиперплазия молочных желез, тека-лютеи-новые кисты в яичниках.

• Без лечения прогноз крайне плохой.

• При адекватной химиотерапии при отсутствии ме­тастазов 5-летняя выживаемость составляет почти 100 %, при наличии метастазов — 80 %.

Мезенхимальные опухоли происходят из тканей производных мезенхимы: соединительной (фиброзной), жировой, мышечной, сосудистой, костной, хрящевой тканей, а также синовиальных и серозных оболочек.

Источником мезенхимальных опухолей является полипо-тентная мезенхимальная клетка.

Уровень опухолевой трансформации клетки, направление и блок дифференцировки определяют конкретный вид опухо­ли: она может быть однокомпонентной (содержать производ­ные одной ткани — жировой, фиброзной и т.д., характерной для данного органа) или многокомпонентной (опухоли, со­держащие производные различных тканей — фиброзной, жи­ровой, сосудистой и пр., называются мезенхимомами}. Опухоль может быть гетеротопической, т.е. состоять из ткани, нехарактерной для данного органа (остеома легкого, синовиома забрюшинного пространства и пр.).

Экспертами ВОЗ в 1969 г. на основе мезенхимальных опу­холей создана классификация мягкотканных опухолей.

В группу мягкотканных опухолей объединяются все не­эпителиальные внескелетные ткани, за исключением лимфо-ретикулярной системы. К ним относят также нейроэктодер-мальные опухоли периферической нервной системы и нерв­ных ганглиев.

А. Особенности мезенхимальных опухо­лей. Встречаются намного реже эпителиальных опухолей.

Чрезвычайно гетерогенны, что объясняется гетерогеннос­тью мезенхимальных тканей.

Не обладают органной специфичностью (могут встречать­ся в любом органе).

Б. Классификация мезенхимальных опухолей учитывает:

а. Поведение опухолей (доброкачественные, злокачест­венные, с местнодеструирующим ростом).

б. Гистогенез (происхождение из того или иного произ­водного мезенхимы).

в. Степень злокачествености (высокая, умеренная, низ­кая), устанавливается в соответствии с выраженностью признаков клеточного атипизма.

г. Стадию опухоли (используется несколько классифика­ций для оценки стадии опухолевого процесса, в част­ности модифицированные классификации TNM).

В. Номенклатура мезенхимальных опу­холей.

• Названия большинства доброкачественных мезенхи­мальных опухолей образуются путем добавления к на­званию исходной ткани окончания «ома»: фиброма, ли­пома, ангиома, остеома и т.д.

• Названия большинства злокачественных мезенхималь­ных опухолей образуются при добавлении к названию исходной ткани окончания «саркома» (от греч. «sarcos» рыбье мясо, с которым эти опухоли имеют внешнее сходство): фибросаркома, липосаркома, ан-гиосаркома, остеосаркома и т.д.