Пороки развития головы, позвоночника 1. 1. Пороки развития мозгового черепа

Мозговые грыжи (cephalocele) представляют собой врожденное выпя­чивание содержимого черепа различных размеров и форм, покрытое ко­жей, располагающееся спереди или сзади но средней линии и через дефек­ты черепных костей, сообщающееся с полостью черепа. Эти отверстия в кос­тях располагаются спереди в области переносицы, сзади - в затылочной обла­сти и образуют канал различной величи­ны в зависимости от степени недоразви­тия кости.

По локализации мозговые грыжи деляг на передние и задние. При перед­них грыжах костный дефект находится между лобной и носовой костью, а ино­гда и во внутреннем крае глазницы (рис. 1,2).

Рис. I. Передняя мозговая грыжа (вид спереди)

Задние грыжи делятся па верхние и нижние в зависимости оттого, находит­ся ли отверстие в затылочной области

ГЛАВА XIX. ПОРОКИ РАЗВИТ 114

выше пли ниже затылочного бугра. Чаще встречаются задние нижние iры­жи (рис. 3).

В зависимости от содержимого мозговые грыжи по анатомическим признакам делят па три группы:

• меиингоцеле - выпячивание состоит из мозювых оболочек, напол­ненных жидкостью, но не содержит мозговою вещества;

• эицефалоцеле -- выпячивание состоит из плотной ткани различного строения, но главным образом из мозгового вещества, которое часто резко изменено;

• чнцефалоцистоцеле - выпячивание содержит мозговую ткань с поло­стью, наполненной жидкостью При больших грыжах полость может сообщаться с желудочком мозга.

Клиническое распознавание отдельных видов мозговых грыж пред­ставляет значительные трудности, а иногда и невозможно

Опухоли при мозговой грыже бывают различной величины и часто ок­руглой формы, эластической консистенции, покрыты растянутой, часто рубцово-изменепной кожей. В отдельных случаях грыжа пульсирует, что говорит о широком сообщении ее ножки с полостью черепа.

Распознавание мозговой грыжи большей частью не представляет труд­ностей: типичное расположение, врожденность, наличие костного отвер­стия у основания опухоли.

Большинство детей с мозговыми грыжами умирают в ближайшее вре­мя после рождения в результате развития менингита или водянки мозга

Рис. 2. Передняя мозговая грыжа (вид сбику)

Рис. 3. Задняя мозговая грыжа

Лечение мозговой грыжи только оперативное. Однако далеко не во всех случаях оно возможно. Не подлежат операции и ге больные, у кото­рых наряд> с мозговыми грыжами имеются и другие уродства, делающие их нежизнеспособными.

1.2. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПОЗВОНОЧНИКА

Наиболее частым пороком развития позвоночника является незараще­ние дужек позвонков (spina bifida) (рис. 4). Оно связано с остановкой раз­вития спинного мозга и незамыканпем спинномозгового канала у эмбрио­на. Незаращение спинномозгового канала может наблюдаться в различных частях позвоночника, но наиболее часто встречается в поясничном и крест­цовом отделах.

В зависимости от степени недоразвития и участия в нем отдельных со­ставных частей позвоночника и ею содержимого различают следующие анатомические формы:

Рис 4. Spina bifida

• менннгоцеле -- форма, при которой имеется незаращение дужек по­звоночника с грыжевым выпячиванием только оболочки мозга. К ним редко бывают припаяны отдельные нервные нити конского хво­ста;

• мпеломенпнюцеле -- в грыжевое выпячивание, кроме оболочек моз­га, вовлечена и мозговая ткань;

ГЛАВА XIX. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ

• миелоцистоцеле - самая тяжелая форма, обычно сопровождающаяся параличами. В выпячивание вовлечены не только оболочки, спинной мозг, но нарушены и его развитие, функция. Отмечается большое скопление спинномозговой жидкости в расширенном центральном канале спинного мозга;

• рахисшизис - полное незаращение тел и дужек позвоночника, а так­же прилежащих мягких тканей, в том числе кожи. Спинной мозг об­нажен и лежит в виде красной пластинки, прикрытый рубцово-изме-ненными тканями. При этой форме дети нежизнеспособны, быстро умирают;

• скрытое расчленение дужек позвонка (spina bifida occulta) без выпя­чивания элементов спинного мозга и его оболочек, мягкие ткани над этим дефектом развиты правильно и, таким образом, скрывают его.

Клинически при spina bifida в области позвоночника по средней линии, чаще всего в поясничном отделе, расположена припухлость различного размера, покрытая истонченной рубцово-измененной кожей. На вершине припухлости часто определяется флюктуация. В некоторых случаях на ко­же выпячивания, иногда около ее основания, отмечается волосатость или красноватая окраска типа родимого пятна.

При глубоких степенях недоразвития грыжа может быть не покрыта кожей, а в середине иметь яркую красную поверхность обнаженного веще­ства спинного мозга.

У больных с расщеплением дужек позвонков в ряде случаев наблюда­ются параличи нижних конечностей и сфинктеров заднего прохода и моче­вого пузыря. Нижние конечности у таких детей согнуты в тазобедренных суставах и расположены под прямым или острым углом к туловищу вслед­ствие контрактуры сгибателей бедер. Такие дети постоянно бывают мок­рыми, выделяя мочу но каплям, задний проход зияет, и кал также постоян­но выделяется небольшими порциями.

Около 50% детей с пороками развития позвоночника умирают в первые недели после рождения от инфицирования спинномозгового канала и раз­вития менингита и сепсиса.

Скрытое расщепление дужек позвонков не требует лечения. Попытки оперативного закрытия дефекта позвонков не дают хороших результатов. Оперативное лечение показано только в более легких случаях

ГЛАВА \1V ПОРОКИ РАЗВИТИЯ

1.3. ПОРОКИ Г V ЮИТИЯ ЛИЦ VII РОТОВОЙ ПОЛОСТИ

На лице и в ротовой полости могут быгь аномалии в виде так называ­емых 9р*>э4Сденнш щелей. Лицо развивается у эмбриона путем срастания нескольких отростков, отделенных друг от друга щелями. В норме сраста­ние отростков и заращение щелей происходит к концу второго месяца ут­робной жизни Остановка в развитии ведет к тому, что между лицевыми от­ростками остаются щели, которые всегда располагаются в типичных мес­тах (рис. 5).

К аномалиям лица и рото­вой полости относятся: макро-стомня, заячья губа, волчья пасть и расщелины лица

Рис. 5. Схема типичных мест щелей лица при пороках развития

Макростомия - незараще­ние угла рта вследствие неза­крытия щели лица, в результа­те чего получается большой рот. Такое незаращение бывает одно- и двухсторонним. Чаще наблюдается щель, идущая от угла рта на щеку и доходящая до мышц. Кроме косметичес­кого дефекта, макростомия со­провождается постоянным слюнотечением, так как угол рта полностью не закрывается. Колобом а - косая боковая щель, идущая от внутреннего угла глаза к верхней губе. Наблюдаются раз­личные варианты щели. Она может на всем протяжении разделять ткани и проникать в полость рта (рис. 6). Бывает также частичная щель.

Обе формы - макростомия и колобома могут быть устранены только оперативным путем

Незаращение верхней губы и заячья губа (labium leporinum) встречают­ся у одного на 2500-2600 новорожденных, у мальчиков почти в 2 раза ча­ще, чем у девочек. Различают одно- и двухстороннюю заячью губу. Каж­дую из этих групп делят на две формы: неполную и полную. К неполной относится случаи незаращения только мягких тканей губы, когда щель не распространяется на кость. При полной заячьей губе незаращение захва-

ГЛАВА XIX ПОРОКИ РАЗВИТИЯ

Рис. 6. Колобома лица: а - односторонняя; б - двухсторонняя

тывает также скелет - край альвеолярного отростка верхней четкости, ино­гда и небо (рис. 7).

Наиболее часто встречается односторонняя заячья губа.

Незаращение неба, волчья пасть - сравнительно часто встречающийся порок развития. Этот порок образуется в результате отставания в росге небных отростков, вследствие чего они не достигают соединения с сошни­ком. Щель образуется на одной из сторон неба или происходит полное двухстороннее незаращение.

Различают четыре формы незаращения неба: 1) незаращение мягкого неба; 2) незаращение мягкого и частично твердого неба; 3) полное односто­роннее незаращение мягкого и твердого неба; 4) полное двухстороннее не­заращение.

Лечение обеих форм оперативное - разнообразные варианты пластиче­ских операций.

ГЛ\В\\1\. ПОРОКИ РАЗВИТ!II

А б

Рис. 7. Заячья губа: а - двухсторонняя; б - односторонняя