ЛЕПРА (проказа, болезнь Ганзена) – хроническое заболевание, при котором поражается кожа, верхние дыхательные пути, нервы

Возбудитель – палочка Ганзена – микобактерия лепры.

В зависимости от резистентности организма выделяют 3 формы лепры:

1. Лепроматозная форма (низкая резистентность);

2. Туберкулоидная форма (высокая резистентность);

3. Промежуточная форма.

1. Лепроматозная форма – чаще в коже образуются узелки мягкой консистенции - лепрозная гранулема (лепрома) состоящие в основном из ¹⁾ макрофагов, а также ²⁾ лимфоцитов и³⁾ плазматических клеток.

Среди макрофагов выделяются большие с жировыми вакуолями клетки, содержащие упакованные в виде сигар в коробке микобактерии лепры. Эти клетки, весьма характерные для лепромы, называют лепрозными клетками Вирхова. Распадаясь, они высвобождают микобактерии, которые свободно располагаются среди клеток лепромы. Количество микобактерии в лепроме огромно.

Лепромы нередко сливаются, образуя хорошо васкуляризированную лепроматозную грануляционную ткань, которая отделяется от эпидермиса светлой зоной соединительной ткани – характерный признак.

Поражение кожи носит диффузный характер, разрушаются придатки кожи – потовые и сальные железы, повреждаются сосуды и нервные стволики. Диффузная инфильтрация кожи иногда приводит к полному обезображиванию внешности («львиная морда»). Лепроматознаый неврит носит восходящий характер, развивается диффузная инфильтрация всех элементов чувствительных нервов макрофагами с постепенным замещением нервного волокна соединительной тканью.

Гранулемы из макрофагов с высоким содержанием микобактерий обнаруживают в печени, селезенке, костном мозге, лимфоузлах, слизистой ВДП, в эндокринных органах.

Туберкулоидная форма – поражение кожи и периферических нервов - характеризуется пролиферацией макрофагов, эпителиоидных клеток и гигантских клеток Пирогова-Ланганса, скоплением лимфоцитов. Клеточный инфильтрат располагается в сосочковом слое под самым эпидермисом. Микобактерии встречаются редко и в небольшом количестве. В процесс вовлекаются нервы кожи, что сопровождается потерей чувствительности. Клинически протекает легче, чем лепроматозная, возможно спонтанное излечение. Изменения внутренних органов не характерны.

3. Промежуточная форма (диморфная – резкое ослабление иммунитета) – в коже возникает неспецифическая клеточная реакция вокруг сосудов и придатков кожи, а, иногда и мелких нервных стволиков. Напоминает либо лепроматозную, либо туберкулоидную формы.

Осложнения лепры:

• язвенные поражения кожи - связаны с разрушением нервных стволиков;
• рубцы - образуются в исходе язв;
• мутиляция – отторжение пальцев кистей и стоп из-за разрастания лепроматозной грануляционной ткани в костном мозге;
• характерным осложнением лепры является развитие вторичного амилоидоза;
• чаще больные погибают от вторичной инфекции или пневмонии.

Склерома (риносклерома) – вызывается палочкой Волковича-Фриша – грамотрицательная диплобацилла. Воспаление возникает в слизистой оболочке носа и распространяется на другие дыхательные пути (гортань, трахею), что приводит к сужению дыхательных путей, нарушению и затруднению дыхания вплоть до развития асфиксии.

Стадии:

1. серозное воспаление – полнокровие, скопление плазматических клеток, макрофагов,лимфоцитов,гистиоцитов,небольшого числа нейтрофилов. Макрофаги усиленно фагоцитируют, но полностью не переваривают диплобациллы;

1. образование грануляционной ткани – склеромной гранулемы, которая состоит из¹⁾ плазматических и ²⁾ эпителиоидных клеток, а также ³⁾ лимфоцитов, среди которых много гиалиновых шаров (Русселевские тельца. Очень характерно появление крупных макрофагов со светлой цитоплазмой, называемых клетками Микулича. В цитоплазме выявляется возбудитель болезни — палочки Волковича — Фриша. Сосуды разного калибра, казеозный некроз отсутствует;

2. рубцевание (склероз и гиалиноз грануляционной ткани).

Сап – вызывается палочкой сапа. Может протекать остро и хронически. При остром сапе узелки состоят из грануляционной ткани, макрофагов, эпителиоидных клеток с примесью нейтрофильных лейкоцитов. Узелки быстро подвергаются некрозу и гнойному расплавлению. Характерны: распад ядер (кариорексис) и возникновение абсцессов.

Для хронического сапа характерны бугорки во внутренних органах, напоминающие туберкулезные, при обострении отмечается склонность их к абсцедированию.