· Врожденная гипоплазия и аплазия шишковидной железы сопровождается преждевременным половым и соматическим развиием.
· Опухоли эпифиза (пинеаломы, глиальные опухоли, герминомы, или тератомы). При прорастании опухоли в стенки III желудочка и гипоталамус наблюдается характерная триада признаков: атрофия зрительных нервов, несахарный диабет и гипогонадизм.
· Непаренхиматозные опухоли эпифиза часто сопровождаются преждевременным половым развитием. Это служит подтверждением продукции эпифизом фактора, угнетающего секрецию гонадотропных гормонов.
Описано заболевание детей, имеющее в основе гиперфункцию эпифиза – макрогенитосомия.
Причины: опухоли эпифиза, его поражение при туберкулезе и сифилисе.
Патогенез
Прекращение антигипоталамического действия → повышение продукции гонадотропин-рилизинг гормона → гиперпродукция гормонов передней доли гипофиза, особенно ЛГ → увеличение секреции тестостерона клетками Лейдига → преждевременное половое созревание: половые железы развиты, осуществляется сперматогенез, хорошо развиты вторичные половые признаки, повышена сексуальная возбудимость. Нередко болезнь сопровождается умственной отсталостью.
|
|
ГЛАВА 6
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ПОЛОВЫХ ЖЕЛЕЗ
Половые железы относятся к железам смешанной секреции, сочетающим экзокринную и эндокринную функции. Экзокринная функция их состоит в продуцировании половых клеток (сперматогенез и оовогенез), поступающих через специальные протоки в полости, сообщающиеся с внешней средой. Эндокринная функция выражается в секреции мужских и женских половых гормонов, относящихся к группе стероидных гормонов.