Примеры ситуационных задач. Задача 1.При авитаминозе С у больных выявляется расшатывание и выпадение зубов, повышается ломкость капилляров

Задача 1. При авитаминозе С у больных выявляется расшатывание и выпадение зубов, повышается ломкость капилляров. Чем объясняются указанные явления? Какие процессы нормализуются при лечении цинги?

Ответ. Симптомы объясняются нарушением созревания коллагена, входящего в состав связок, фиксирующих зуб, а также входящих в состав стенки капилляров. При лечении цинги нормализуется гидроксилирование пролина и лизина, что необходимо для созревания коллагена.

Задача 2. При диффузных заболеваниях соединительной ткани (коллагенозах) выявляется повышенное выделение с мочой гликозаминогликанов и свободного оксипролина, в крови повышается активность гиалуронидазы. Чем объясняется повышенное выделение из организма с мочой глюкозаминогликанов и оксипролина при коллагенозах?

Ответ. При коллагенозах в тканях повышается активность гиалуронидазы, гидролизующей протеогликаны, и повышается активность коллагеназы, расщепляющей коллаген. Продукты гидролиза протеогликанов и коллагена выводятся с мочой.

Задача 3. Некоторые исследователи считают, что в патогенезе развития маточных спаек главная роль принадлежит наследственной предрасположенности. Установлено наличие 2 форм фермента N-ацетилтрансферазы, который катализирует ацетилирование моносахаридов D-галактозамина и D-глюкозамина, участвующих в синтезе протеогликанов. Одна из форм фермента проявляет низкую активность, в этих условиях в фибробластах повышается содержание D-галактозамина и D-глюкозамина, которые связывают ионы меди и железа. Снижается активность Cu²⁺- и Fe²⁺-зависимых ферментов, вследствие чего у таких людей не наблюдается образования спаек. Другая форма N-ацетилтрансферазы обладает повышенной активностью, поэтому ионы меди и железа с D-галактозамином и D-глюкозамином не связываются. Реакции с участием этих ионов протекают активно, у таких людей наблюдается развитие маточных спаек.

Повышение скорости синтеза какого белка соединительной ткани приводит к развитию спаек?

Для ответа на вопрос:

а) представьте схемы этапов синтеза и созревания этого белка;

б) напишите схемы реакций, протекающих с участием Cu²⁺-зависимых ферментов;

в) объясните значения производных этих реакций в формировании структуры этого белка.