Основные патогенеческие формы тромбоцитопатий

Все тромбоцитопатии по патогенезу разделяют на 3группы.

1). С преимущественным нарушением механизма адгезии тромбоцитов к сосудистой стенке. Как известно, фактор Виллебрандта (VIII-ФВ), который вырабатывается эндотелиальными клетками, играют важную роль в адгезии тромбоцитов, имеющих к нему специальный рецентор-ГП-1.Наследственный дефицит фактора Виллебранда в эндотелиоцитах снижает адгезию к ним тромбоцитов и нарушает тромбоцитарно - сосудистый гемостаз, что приводит к кровоточивости (болезнь Виллебранда). Возможен и другой наследственный дефект -отсутствие в самих тромбоцитах специального рецептора (ГП-1) к фактору Виллебранда, что также нарушает адгезию (болезнь Бернара-Сулье).

2). С преимущественным нарушением агрегации тромбоцитов – при наследственных дефектах, характеризуется отсутствием в их мембране гликопротеинов II и Ш, необходимых для взаимодействия со стимуляторами агрегации –АДФ, тромбоксаном, тромбином. Подобный дефект также приводит к кровоточивости (болезнь Гланцмана).

3). С преимущественным нарушением накопления, хранения и освобождения из гранул тромбоцитов факторов гемостаза. Обычно такие нарушения связаны с наследственными дефектами и уменьшением количества:

а) плотных дельта гранул. При этом страдает накопление и выделение АТФ,АДФ, серотонина, адреналина, гистамина, необходимых для адгезии, агрегации тромбоцитов и реакции высвобождения;

б) Альфа-гранул. При этом нарушается выделение фибриногена, антигепаринового фактора 4, тромбоцитарного фактора, антиплазмина.

? Каков механизм кровоточивости при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях.

Снижение количества тромбоцитов в крови (ниже 30*10⁹/_л), а также тромбоцитопатии резко ограничивают возможность образования тромбоцитарной пробки при повреждении мелких сосудов и, тем самым, нарушают тромбоцитарный гемостаз. Кроме того, тромбоцитопения сопровождается уменьшением выделения вазоактивных веществ: адреналина, серотонина, дофамина, обеспечивающих спазм сосудов, а также фактор, необходимый для нормального свертывания крови: фактор -3, фактор-4 (антигепариновый) антиплазмин, контрактильные белки и др. Поэтому тромбоцитопении и тромбоцитопатии лимитируют и коагуляционный гемостаз.

3 группа. Коагулопатии – геморрагические диатезы, связанные с нарушением процесса свертывания крови.