Клиническая картина. Иногда заболевание обнаруживается с первых дней жизни, но чаще в период полового созревания

Иногда заболевание обнаруживается с первых дней жизни, но чаще в период полового созревания. Жалобы на слабость, понижение работоспособности, временами приступы озноба с повышением температуры тела.

Кожные покровы бледны, слегка желтушны, селезенка увеличена и болезненна при пальпации, при длительном лечении заболевания отмечается увеличение печени.

В течении заболевания могут быть периоды маловыраженных клинических проявлений и моменты резкого ухудшения состояния (гемолитические кризы): сильная боль в области селезенки и печени, повышение температуры тела,
сопровождаемое сильным ознобом, что связано с распадом форменных элементов крови, усиление желтухи и развитие слабости.

Характерны для гемолитической желтухи определенные изменения лабораторных показателей. Анализ крови устанавливает выраженное снижение гемоглобина и некоторое уменьшение количества эритроцитов (гипохромная анемия), сыворотка крови золотистого цвета, содержание в ней билирубина (непрямого) повышено. Понижается осмотическая устойчивость эритроцитов (в норме гемолиз эритроцитов наступает в 0,5% растворе натрия хлорида, а при понижении осмотической устойчивости эритроциты разрушаются в 0,7% растворе). Появляются эритроциты меньшего по сравнению с нормой диаметра, большое количество ретикулоцитов. Моча и кал окрашены значительно интенсивнее, чем в норме (усилено выделение уробилина и стеркобилина). Иногда ночью моча может быть черного цвета.

Лечение:

удаление селезенки, переливание эритроцитарной массы. Для профилактики образования камней в желчном пузыре назначают желчегонные препараты.

Гипопластическая анемия.

При воздействии на организм ряда инфекций и токсических факторов, в том числе радиоактивных веществ, красный костный мозг подвергается перерождению, способность его к восстановлению утрачивается. При менее тяжелых поражениях кроветворение восстанавливается.