2015-04-20
298
Это клинический синдром, развивающийся в результате гиперпродукции кортикостероидов или длительного приема синтетических глюкокортикоидов. Различают болезнь Иценко-Кушинга при патологии гипоталамо-гипофизарно-надпочечнико-вой системы и синдром при заболеваниях надпочечников, кортизолпродуцирующей опухоли гонад, АКТГ или КТР-продуцирующей опухоли или экзогенном гиперкортицизме.
Этиология и патогенез синдрома Иценко-Кушинга, обусловленного кортикостромой, аналогичны таковым для других опухолей. Опухоль образуется из клеток коры надпочечника, преимущественно пучковой зоны. Избыток стероидов ведет к поражению практически всех органов и систем.
Клиника. Определяется следующими симптомами:
Ожирением по центральному типу. Жир располагается в области живота, груди, шеи, лица. Лицо приобретает лунообразный вид, багрово – красного цвета, иногда с цианотичным оттенком ("матронизм"). При этом наблюдается атрофия мышц рук ("паучьи пальцы") и ног ("скошенные ягодицы"), что особенно видно на крупных мышцах плечевого пояса и нижних конечностях. Атрофия мышц приводит к затруднению процессов вставания. Атрофия мышц живота приводит к формированию "лягушачьего живота" и к появлению грыж белой линии живота. Избирательность ожирения объясняют неодинаковой чувствительностью жировой ткани различных частей тела к глюкокортикоидам.
Также симптоматика проявляется:
· Истончением кожи. Она имеет мраморный вид с подчеркнутым сосудистым рисунком, сухая, с участками регионарной потливости, шелушащаяся.
· Характерным специфическим "овечьим запахом".
· Образованием багрово-красных или фиолетовых полос растяжения – стрий, в результате сочетания прогрессирующего ожирения и распада коллагена. Стрии располагаются преимущественно на коже живота, внутренней поверхности бедер, молочных желез и плеч и их ширина может достигать нескольких сантиметров.
· Остеопорозом, который является серьезным осложнением гиперкортицизма. Он, с одной стороны, во многом определяет тяжесть течения заболевания, а с другой – служит важнейшим диагностическим признаком (80-90%). Остеопороз развивается вследствие разрушения под влиянием глюкокортикоидов белковой матрицы кости с последующим вымыванием кальция. Клинически остеопороз может проявляться уменьшением роста, выраженными болями в спине, иногда симптомами сдавления корешков спинного мозга.
· Нарушением электролитного баланса, вызываемым повышенным уровенем стероидов. Увеличивается концентрация натрия, снижается уровень калия, развивается гипокалиемический алкалоз.
· Стероидной миокардиодистрофией, являющейся следствием длительно существующих электролитных нарушений.
· Артериальной гипертензией, преимущественно диастолической, которая усугубляет течение миокардиодистрофии. Кроме того, часто появляются аритмии (мерцание предсердий, экстрасистолия). Развивается сердечная недостаточность, которая может явиться непосредственной причиной смерти больных.
· Психо-эмоциональными нарушениями, которые выявляются у этих больных. Они объясняются избытком кортикостероидов.
· Развитием стероидного сахарного диабета. Под воздействием повышенных концентраций стероидов усиливается глюконеогенез, что приводит к сахарному диабету или нарушению толерантности к глюкозе.
· Нарушением функций иммунной системы. Под воздействием избытка глюкокортикоидов уменьшается число и активность лимфоцитов, происходит инволюция лимфоидной ткани. Катаболическое действие стероидов в сочетании с иммунодефицитом, нарушение толерантности к глюкозе определяют вялое и длительное заживление ран. Поэтому при нераспознанном гиперкортицизме так опасны операции по поводу нефролитиаза, паховой грыжи и т.д.
· Гипертрихозом (избыточным ростом волос) гирсутизмом (избыточным ростом волос по мужскому типу), что тоже является следствием избытка стероидов.
