Дефекты нервной трубки

Преимущественное большинство дефектов спинного возникает впоследствии нарушения слияния нервных складок на протяжении 3 и 4 недели развития. Такие аномалии называются дефекты нервной трубки. Они часто объединяются с дефектами других тканей – мозговых оболочек, позвонков, мышц, кожи.

Щель позвоночника (частота 0,1%, но может варьировать среди разных групп населения)обуславливаетсянарушением формирования дуг позвонков. Этот дефект может затрагивать только костную ткань или объединяться с поражением нервной ткани.

Закрытая щель позвоночника (частота 10%)– ограничивается только дефектом дуг позвонков. Область дефекта в этом случае покрыта кожей, и нервная ткань не повреждена. Аномалия чаще возникает в пояснично-крестцовом отделе позвонка (L4 – S1) и, как правило, характеризуется более интенсивным волосяным покровом над повреждённым участком. Аномалия вызывается нарушением формирования дуг позвонков.

Кистозная щель позвоночника – это тяжёлая патология нервной трубки, при которой нервные ткани и/или мозговые оболочки выпячиваются сквозь дефект в дугах позвонков и кожу с формирование пузыреподобного образования. Чаще эта аномалия возникает в пояснично-крестцовом отделе позвоночника и сопровождается симптомами неврологических нарушений. Иногда выпячивают лишь наполненные жидкостью мозговые оболочки (щель позвоночника с грыжей мозговых оболочек, менингомиелоцеле). Иногда из-за нарушения процессов формирования и слития нервных складок спинной мозг в этой области остаётся в виде нервной пластинки (щель хребта с щелью спинного мозга, миелошиз или рахишиз). Практически в каждом случае кистозной щели хребта развивается гидроцефалия, поскольку спинной мозг прирос к позвоночнику. При удлинении позвоночника приросший к нему спинной мозг вытягивается в большое отверстие основание черепа, закрывая путь оттока спинномозговой жидкости.

Кистозная щель позвоночника может быть диагностирована пренатально с помощью УЗИ и определения уровня α-фетопротеина в сыворотке крови матери или в амниотической жидкости. Последние наблюдения свидетельствуют о том, что употребление фолиевой кислоты (фолиатов) дозой 400 мг ежедневно, за два месяца перед зачатием и на протяжении всей беременности позволяет на 70% снизить частоту возникновения дефектов развития нервной трубки.