Эндокринология

120. АлешаМ., 5л. Рожд:m=4кг, l=52см. Часто ОРЗ. Стресс 1, 5м. назад- похуд, много пьет, мочится. Грипп-тошн, рв, боли в жив, фрук. зап, сонл.

1. Дз-ИЗСД(I тип)Вперв. выявленн. Гиперглик(кетоацид)кома.

2, 4. Из-за чего:разруш. b-кл. остр. п/ж, аутоимм. инсулит. Если их<1/3-абс. инсул. нед-ть. Ат к эндо г. инс, глютаматдекарбокс. Наруш. тр-т глюк ч/з мембр, обр-е инсул=гиперглик, но Е-кая нед-ть кл(слаб, утом..)=> Ув. липолиза(+из-за нед. инс)-худеют, жирн. кты повыш, накапл. ац, ац-укс. к-та=кетоацидоз(эндо г. интокс)+жир. инфиль. печ. Пов. осмолярн= вода в тк. -полидипс, -ур(осм. диур)+анамн-1, 5м-1есимп+стресс, грипп.

3. лаб:общ. кр-N;моча-пов. плотн, глюкоз-, ацетонурия;б/х-гиперглик, гипоNa(N-137-147);КОС-метаб. ацидоз.

5. гр. риска:склон. к аутоим. р-циям на фоне стресс, вир. заб. Крупн. плод

6. инфуз:интенсивно=введ. инс. кор. д. в/в, стр. Достиж. 14ммоль глюк- п/к введ. инс; регидр:физ. р-р, 5%глюк. 1е 6ч-50%Vнеобх, 2е-25%, 12ч-25%. Доза инс. -в зав. от стажа заб-0, 1 Ед/кг однокр. Большая давность-

0, 2 Ед/к г. Коррекц. гипоК(по мере восполн. ж-ти-10-30мэкв/л), сода (при тяж. ацидозе, лактатац) 1-2 мэкв/кг за 1-2ч. рН=7, 1-7, 15-отмена.

7. лаб. иссл. кажд. час инф. тер:КОС, электролиты, глюк, ЭК Г.

8. осл. инф. тер:гипоглик, гипоК, анур, от. мозга. Бикарб-неврол(до комы)

9, 10. инф. тер -24 часа. Дальн. гормонотер -обязательно!

121. ИраД, 6л. В 5л-сотр. мозга. 6мес-увел. мол. жел, кровь из пол. орг, 130см, 28к г. 2ричн. пол. призн-P2, Ax0, Ma2, Me с 6л.

1. физ. раз:L N(4г=100см)+2х6см=112;m-N(5л=19)+3=22=>выс, гарм

2. возр. пол. разв:10, 5л(по менархе), Ма, Р-8-13л. Изосекс, полн, завершен

3, 4. Дз:Прежд. пол. разв. Истинное(?). ->90% у дев. -истинн. Прич -сотр. моз, спонт. усил. прод. гонадолибер, ЛГ, ФС Г. Гипертроф, опух. гипотал

5. Лаб-горм. профиль-повыш. ГТГ(ЛГ, ФСГ);эстраг, андр. Костн. возр.

Цитол. иссл. слиз. пред. вла г. +проба с г/либерином(сильно повыш. ЛГ, как в пуб. в 8-10р при N в препуб 2-4)+КТ, МРТ гол;УЗИбр+мал. таза

6. костн. возр:возраст, быстр. закр. зон роста, коротк. кон-ти

7. преп:аналог РГ-ЛГ(связ. с рец. в гипоф-блок прод. ЛГ, ФСГ)-декапептил-депо. Сниж. секр. эстра г. в яичн.

8. прогноз-при N леч– благоп. Уровни ЛГ, ФСГ сниж. до препуб. велич.

9. гинеколог-нужд. в набл-нии.

122. СветаК, 1г8мес. Рожд-3800г, 52см. Мама-эутириозIIIст. Н/р-длит. желтуха, медл. эпит. пуп. ран, вяло сосет, держ. гол с 6мес, сидит с 10.

1. Дз:врожд. гипотиреоз. ЖДА ср. ст. тяж

2, 8. Иссл:кр-анем;моча-N, б/х-гипер х/с(главн. в б/х для вр. гипот)-катаб. напр-ть обмена (еще триглицер) (N до 6, 5), сниж. ост. аз(N c 19)

3, 6. Доп:гор. проф:ТТГ(ув), Т4(ум). 3сут р/д -ТТГ, ФКУ. Сцинт, УЗИ щ. ж.

4. Прич:врожд-аплаз, гипопл щ. ж, в/у повр. тк. щ. ж, насл. деф-т ферм, уч. в синт. горм. Приобр-аутоимм. тириоидит, посл-е опер. на щ. ж.

5. прогноз:неблагопр. Хор. при нач. тер. с 1-6 мес, макс-2е полу г. ж.

7, 9. анем:актиферрин(5мл 1-3рвсут-сироп), мальтофер, ч/з7-10д-ан. кр(рет-з)+ леч-е осн. заб (L-тироксин-10-15 мкг/сут в 1-2 пр. пер. ед, кажд 3-5дн. повыш. на 10-15мкг до симпт. гипертир. Сниж. на 10-15)

10. оценка адекв- по Т4-Nзац-ч/з 1нед. ТТГ сниж. до N ч/з 3-6 мес.

11. спец:эндокринолог, невропат, гастроэнт, педиатр.

123. АлешаМ, 9л. Задерж. роста. Таз. предлеж. С 2, 5л-замедл. роста до 3см в год. 105см, 16к г. Жир на груди, животе.

1. Дз:Гипофизарный нанизм (иссл. СТГ).

2, 3. Прич:идиопат. дефицит СТГ, краниофарингиома, гистиоцитоз X,

возможн. травма при рожд, облучение. Сниж. СТГ

4. Нар-я УВ-ого обм:гипоглик натощак, ожир. тулов.

5. физ. разв:9лет-N(5л-19кг+3кгх4=31, 8л-130+5). Патол. низк., гарм

6. нагруз. пробы:гипоглик. с инсулином, проба с аргинином, Леводофой-стим. соматолибер, подавл. соматостат-ур. СТГ д. ув. >10

7. темпы окост:отстав. м. б. >40%

8. горм. тер, крит. эфф-ти леч:сома-, гено-тропин, хуматроп (рекомб. СТГ) в/м, п/к- 0, 025-0, 05 мг/кг/сут. Крит. эф-ти-увел. скорости роста

9. диета:сбалансир, богатая белком, витамин, кальц.

124. ЮраФ, 11л. Избыт. вес, пов. апп, слаб, утомл. Родит, сестр. полные.

Любят сладкое. 142см, 60к г. Жир преим. на груди, животе.

1. Дз:констит-экзогенн. ожир. IIIст, неослож. форма. Хр. холецистит.

2. Исслед:кр, моча-N, б/х-гиперх/с(N-до 6, 5), ост-N;ЭКГ-N, УЗИ-хр.

холецистит, хр. холангит, увел. печени

3. физ. разв:рост(8л=130+5см х3=145), вес(5л=19+3кг х6=37)-ср, негарм. за счет избыт. массы. Масса патол. высок.

4. прич:насл. предрасп+перекорм. 2рич ожир:церебр, диэнц, эндокр.

5. доп. обсл:Ддз внутри группы:кариотип, СТГ(деф-т=>ожир),

6. Ддз-с синдр. Кушинга(опр-е кортизола в сут. моче)

7. Гр. риска этого реб:диэнц. синдр, инсулиннез. СД, нар-е f гонад…

8. профил: не перекармл, д. б. N росто-весов. пок-ль

9, 10. леч:диета=уменьш. суточн. калоража, сбаланс, ув. белк;физ. нагр.

11. осл-я-см. 7+кардиоваск. нар-я, нар-е f оп-дв. апп-та

12. прогноз-благопр. при собл. диеты, адекват. физ. нагруз.

125. Р. К, 4дня. Рожд. 3кг, 51см. Неправ. наруж. генит(пенисооб. клитор, складч. б. пол. губы, гиперпигм). 3день-ухудш. сост, бледн. с сер, рв. фонт.

1. Дз:врож. дисf кор. н/п, сольтер. ф, ОН/пН. Полн. блок21-гидроксилазы

2, 3. прич:аут/рец. Нед-ть ферм, уч-щих в биосинт. стероид. горм(главн- кортизола=>стимул. АКТГ=>гиперпл. коры н/п=>ув. андроген=> верилиз. девоч. С 10-12 нед. в/у разв). М. б sinus urogenitalis, атрез. вла г.

4. тяж. на 3 сут:Он/пН-100%леталь. без леч. 1/3 выжив. Задер. пол. разв.

5. клин:рв. фонт, бледн. кожи, потеря m, гипо-тон, -рефл, диар, поли-олиг-анурия, дегидрот, сниж. АД, тахикард, глух. тонов, цианоз. Кув, Na сниж.

6. горм:ГК(предниз, гидрокорт, дексаметазон-15 мг/м2/сут пожизн), МК(кортинеф=флудокортизон-0, 1-0, 3 мг/м2/сут)+феминиз. пластика

7. осл-я замест. тер:передоз-Кушинг, недост-уск. физ. раз, закр. зон роста

8. рв. фонт:пилоростеноз, ДЖВП.

9. дисп. набл:1рвмес-эндокр(вирильн-3рвг), пед-4рв г.

10. вер-ть др. больн. реб:а/р=>25%