2015-04-30
940
Полипептидные цепи коллагена синтезируются на полирибосомах, связанных с мембранами ЭР, в виде более длинных, чем зрелые цепи, предшественников - препро-α-цепей. У этих предшественников имеется гидрофобный "сигнальный" пептид на N-конце, содержащий около 100 аминокислот.
Основная функция сигнального пептида - ориентация синтеза пептидных цепей в полость ЭР. После выполнения этой функции сигнальный пептид сразу же отщепляется. Синтезированная молекула проколлагена содержит дополнительные участки - N- и С-концевые пропептиды, имеющие около 100 и 250 аминокислот, соответственно. В состав пропептидов входят остатки цистеина, которые образуют внутри- и межцепочечные (только в С-пептидах) S-S-связи. Концевые пропептиды не образуют тройную спираль, а формируют глобулярные домены. Отсутствие N- и С-
Таблица 15-1. Распределение коллагена в тканях и органах
| Типы | Гены | Ткани и органы |
| I | COL1A1, COL1A2 | Кожа, сухожилия, кости, роговица, плацента, артерии, печень, дентин |
| II | COL2A1 | Хрящи, межпозвоночные диски, стекловидное тело, роговица |
| III | COL3A1 | Артерии, матка, кожа плода, строма паренхиматозных органов |
| IV | COL4A1-COL4A6 | Базальные мембраны |
| V | COL5A1-COL5A3 | Минорный компонент тканей, содержащих коллаген I и II типов (кожа, роговица, кости, хрящи, межпозвоночные диски, плацента) |
| VI | COL6A1-COL6A3 | Хрящи, кровеносные сосуды, связки, кожа, матка, лёгкие, почки |
| VII | COL7A1 | Амнион, кожа, пищевод, роговица, хорион |
| VIII | COL8A1-COL8A2 | Роговица, кровеносные сосуды, культуральная среда эндотелия |
| IX | COL9A1-COL9A3 | Ткани, содержащие коллаген II типа (хрящи, межпозвоночные диски, стекловидное тело) |
| X | COL10A1 | Хрящи (гипертрофированные) |
| XI | COL11A1-COL11A2 | Ткани, содержащие коллаген II типа (хрящи, межпозвоночные диски, стекловидное тело) |
| XII | COL12A1 | Ткани, содержащие коллаген I типа (кожа, кости, сухожилия и др.) |
| XIII | COL13A1 | Многие ткани |
| XIV | COL14A1 | Ткани, содержащие коллаген I типа (кожа, кости, сухожилия и др.) |
| XV | COL15A1 | Многие ткани |
| XVI | COL16A1 | Многие ткани |
| XVII | COL17A1 | Гемидесмосомы кожи |
| XVIII | COL18A1 | Многие ткани, например печень, почки |
| XIX | COL19A1 | Клетки рабдомиосаркомы |
концевых пептидов в структуре проколлагена нарушает правильное формирование тройной спирали.
