Цистеин – серосодержащая условнозаменимая АК. Синтезируется из незаменимого метионина и заменимого серина.
Нарушение синтеза цистеина возникает при гиповитаминозе фолиевой кислоты, В6, В12 или наследственных дефектах цистатионинсинтазы и цистатионинлиазы. Гомоцистеин превращается в гомоцистин, который накапливается в крови, тканях и выделяется с мочой.
Обмен цистеина: схема путей, их значение.
Цистеин:
1. используется в белках для формирования третичной структуры (дисульфидные мостики);
2. SH группы цистеина формируют активный центр многих ферментов;
3. идет на синтез глутатиона, таурина (парные желчные кислоты), НS-КоА, ПВК (глюкоза);
4. Является источником сульфатов, которые идут на синтез ФАФС или выделяются с мочой.