Нарушение обмена протеиногенных пигментов. Классификация, морфология, причины. Примеры из детской патологии

К протеиногенным (тирозиногенным) пигментам относят: меланин; пигмент гранул энтерохромаффинных клеток; адренохром. Нарушения обмена меланина (меланозы) выражаются в усиленном его образовании или исчезновении. Различают приобретенный и врожденный меланоз. Он может быть распространенным и локализованным. Распространенный приобретенный гипермеланоз в клинике проявляется в виде гиперпигментации кожи. Причины: поражение надпочечников туберкулезной или опухолевой природы (адиссоновая болезнь), амилоидоз; эндокринные расстройства (гипогонадизм, гипопитуитаризм); авитаминозы (пелагра, цинга); интоксикации углеводородами. Распространенный врожденный гипермеланоз (пигментная ксеродерма) характеризуется повышенной чуствительностью кожи к ультрафиолетовым лучам и выражается в пятнистой пигментации кожи с явлениями гиперкератоза и отека. Очаговый приобретенный гипермеланоз. Примеры: меланоз толстой кишки (у людей, страдающих хроническими запорами); пигментные пятна кожи (веснушки (эфелиды), лентиго); очаговая гиперпигментация при аденомах гипофиза, гипертиреоидизме, сахарном диабете, пигментные невусы, меланомы. Распространенный гипомеланоз или альбинизм (от лат. albus – белый), связан с наследственной недостаточностью тирозиназы. Альбинизм проявляется отсутствием меланина в волосяных луковицах, эпидермисе и дерме, в сетчатке и радужке. Очаговый приобретенный гипомеланоз (лейкодерма, витилиго). Причины: лепра; сифилис; сахарный диабет; гиперпаратиреоидизм. Пигмент гранул энтерохромаффинных клеток – явл-ся производным триптофана; разбросан в разных отделах ЖКТ; образование пигмента связано с синтезом серотонина и мелатонина; этот пигмент обнаруживают в опухолях из этих клеток, называемых карциноидами. Адренохром – это продукт окисления адреналина; встречается в виде гранул в клетках мозгового в-ва надпочечников; природа и патология пигмента не изучена.