Диагностика и дифференциальная диагностика

Основные диагностические критерии муковисцидоза:

• муковисцидоз у сибсов;

• рано развившийся, торпидный к терапии хронический бронхолёгочный процесс;

• типичный кишечный синдром;

• положительный тест на определение хлоридов в поте.

Дифференциальную диагностику проводят с врождёнными бронхолёгочными дисплазиями и пороками развития, коклюшем (см. главу «Коклюш и паракоклюш»), затяжным бронхообструктивным синдромом.

Лечение

Лечение при муковисцидозе включает постоянное очищение бронхиального дерева, антибиотикотерапию и нормализацию питания больных.

• Для очищения бронхиального дерева показаны муколитики в больших дозах перорально и в аэрозолях; постуральный дренаж, вибромассаж; аутогенный дренаж, форсированная экспираторная техника дыхания; бронхоскопические санации.

• Антибиотикотерапию следует проводить с учётом результатов микробиологического исследования. При муковисцидозе назначают высокие дозы антибиотиков бактерицидного действия, пролонгированные (2–3 нед) курсы лечения, комбинации препаратов для преодоления резистентности микрофлоры, а при обострениях заболевания показано внутривенное введение антибиотиков в сочетании с ингаляционным. В последнее время антибиотики назначают не только во время обострения, но и с профилактической целью, при хронической колонизации бронхиального дерева синегнойной палочкой. Используют цефалоспориныII–III поколения, аминогликозиды, карбопенемы. Широко применяют курсы ингаляционной антибактериальной терапии, перорального приёма антисинегнойных препаратов группы фторхинолонов (ципрофлоксацин), внутривенное введение антибиотиков в домашних условиях, что позволяет уменьшить возможность перекрёстного инфицирования и материальные затраты, повысить качество жизни больных.

• Для нормализация питания больных необходимы высококалорийная диета без ограничения жиров, постоянный приём ферментных препаратов, покрытых оболочкой, резистентной к желудочному соку (например, «Креон», «Панцитрат»), приём жирорастворимых витаминов А, D, Е, К.

В настоящее время разработана генно-инженерная терапия муковисцидоза.