2015-05-13
1144Клиника ОЛ определяется степенью инфильтрации костного мозга бластными клетками и угнетения ростков кроветворения.
Угнетение костномозгового кроветворения: анемический синдром, геморрагический синдром из-за тромбоцитопении, инфекции (нарушение функции лейкоцитов).
Лимфопролиферативный синдром: гепатоспленомегалия, увеличение л/у.
Гиперпластический синдром: боли в костях, поражение кожи, мозговых оболочек и внутренних органов.
Интоксикационный синдром: снижение массы тела, лихорадка, слабость.
Диагноз острого лейкоза подтверждают наличием бластов в костном мозге, для идентификации подтипа лейкоза используют гистохимические, иммунологические и цитогенетические методы исследования.
В крови: анемия, тромбоцитопения, лейкопения или лейкоцитоз.
Лечение: комплексное, цель – достижение полной ремиссии.
В гематологических центрах используют различные протоколы химиотерапии, основанные на принципе полихимиотерапии.
Используют препараты: винкристин, преднизалон, метотрексат, аспарагиназу, цитарабин и др.
Трансплантация костного мозга – метод выбора при острых миелобластных лейкозах и рецидивах всех острых лейкозов.
Главное условие для трансплантации – полная клинико-гематологическая ремиссия (бластов в КМ < 5%).
Трансфузия эр массы, тромбоцитарной массы, профилактика инфекций.
При остром лимфобластном лейкозе прогноз благоприятный, при миелобластном – неблагоприятный.
(Вопрос № 76)
Гемофилия – геморрагическое заболевание, вызванное недостатком фактора свёртывания 8 (гемофилия А) или 9 (гемофилия В или болезнь Кристмаса).
Болеют мальчики. Наследуется по рецесивному сцепленному с X хромосомой типу.
Девочки могут тоже теоретически, но маловероятно, а если болеют (два рецессивных гена) – сразу подыхают.
Тяжесть заболевания зависит от активности факторов свёртывания крови (<2% - тяжёлая форма, 2 – 5 – среднетяжёлая, 6 – 25% - лёгкая, активность более 25% клинически редко себя проявляет, только при обширных травмах).
Клиника: спонтанные и посттравматические кровотечения (наружные и внутренние), у грудных детей кровотечения при циркумцизии (обрезании), прорезывании зубов. Когда ребёнок начинает ходить кровоизл в суставы (при пункции кровь в суставе), мягкие ткани. Тип кровоточивости – гематомный.
Лабор: повышено ЧТВ (частичное тромбиновое время), содержание 8 и 9 факторов меньше 50% нормы.
Лечение:
Препараты факторов 8 и 9, криопреципитат плазмы. Хирлечение при гемартрозах.
Осложнение терапии – формирование ингибиторной формы – в крови больного ингибиторы к переливаемым факторам -> лечение малоэффективно.
Профилактика: женщин-носителей патол гена предупредить о возможности рождения больного мальчика.
Больным:
лек ср-ва внутрь (чтобы не делать уколы), физкультурой е заниматься, от травм защищать, перед операциями доводить уровень факторов до норм цифр.
(Вопрос № 77)
Геморрагический васкулит (пурпура Шенляйна - Геноха) – иммунопатологический васкулит мелких сосудов и капилляров, характеризующийся симметричными геморрагическими высыпаниями, артритом, болями в животе и гломерулонефритом.
Причина заболевания не установлена. Провоцирующие факторы: вирусные и бактериальные инфекции (бета гемол стр гр А), пищевые аллергены, укусы насекомых.
На стенках сосудов осаждаются иммунные комплексы.
Клиника: интоксикация, повышение температуры, кожный геморрагический синдром – мелкопятнистая, реже петехиальная сыпь,
суставной синдром - симметричное поражение крупных суставов, абдоминальный синдром – внезапные боли в животе, диспептические явления, мочевой синдром, нефротический синдром, реже перикардит.
В крови: повышение ЦИК, увеличение конц IgA.
Лечение: антиагреганты, преднизолон, НПВС, гепарин.
(Вопрос № 71, 72)
Адреногенитальный синдром (АГС) – заболевание, вызываемое недостаточностью одного из ферментов, необходимых для синтеза стероидов, приводящее к нарушению синтеза кортизола и альдостерона, усиленному синтезу андрогенов и следовательно появлением признаков вирилизации.
Все формы наследуются по аутосомно-рецессивному типу.
95 % - недостаточность 21 – гидроксилазы.
Недост ферментов -> дефицит кортизола -> усиленная выработка АКТГ -> гиперплазия коры надпочечников -> избыточная секркеция андрогенов
В зависимости от степени недостаточности фермента выделяют три формы:
Вирильная форма: проявляется избытком андрогенов.
У девочек: врождённые изменения наружных половых органов: пенисообразный клитор, урогенитальный синус, мошонкообразные большие половые губы. В постнатальном периоде: рост мышечной массы по мужскому типу, грубый голос, гирсутизм, аменорея, атрофия грудных желез.
У мальчиков: при рождении увеличенный размер полового члена.
В постнатальном периоде преждевременное половое созревание: к 5 годам развивается мускулатура, грубеет голос, оволосение по мужскому типу, увеличивается половой член, но сперматогенез отсутствует (яички недоразвиты).
Сольтеряющая форма: недостаточность альдостерона приводит к гипонатриемии, гиперкалиемии, дегидратации и артериальной гипотензии. У детей имеются срыгивания, рвота.
У девочек – признаки вирилизации, у мальчиков прежд пол созр может не быть. Без лечения заканчивается летально.
Гипертензивная форма: вирилизация девочек, макрогенитосомия мальчиков + стойкая артериальная гипертензия.
Диагноз: в крови и моче повышены андрогены, в моче повышена концентрация 17 – оксикортикостеройдов (17-ОКС).
Проба с дексаметазоном: приём дексаметазона подавляет секрецию АКТГ и выделение 17 – ОКС. При опухолях такого снижения не наблюдает (диффдиагноз).
Солбтеряющая форма: К много, Na мало.
Молекул-генет диагностика – выявление дефектного гена.
Пренатальная диагностика: мол-генет исследование биоптата хориона и концентрации 17-гидроксипрогестерона в амниотической жидкости.
Лечение:
ГК (преднизолон) пожизненно (подавляют продукцию АКТГ и андрогенов).
Сольтеряющая форма – заместительная терапия минералокортикойдами (ДОКСА).
У девочек – реконструктивная операция на наружных половых органах.
(Вопрос № 101)
Диффузный токсический зоб – аутоиммунное заболевание, характеризующееся диффузным увеличением щитовидной железы и гипертиреозом. (Базедова болезнь, болезнь Грейвса)
Аутоантитела связываются с рецепторами ТТГ на фолликулярных клетках щитовидной железы, что приводит к диффузному увеличению щитовидной железы и стимуляции выработки тиреоидных гормонов.
Вся клиника определяется гипертиреозом:
Повышение основного обмена, снижение массы тела, потливость, непереносимость тепла, равномерное (диффузное) увеличение щит жел (классификация ВОЗ 0ст – зоба нет, 1ст – зоб пальпируется, но не виден при обычном положении больного, 2ст – видимый зоб больших размеров), тахикардия 120 и более, сердцебиения, фибрилляция и трепетание предсердий, высокое систолическое и низкое диаст давление (те высокое пульсовое давление), повышенный аппетит, диспепсия (запоры, диарея), боли в животе, тёплая влажная кожа, тонкие шелковистые волосы, эмоциональная лабильность, беспокойство, возбудимость, мелкоразмашистый тремор, дисменорея, мышечная слабость, утомляемость, экзофтальм, глазные симптомы (отёчность век – симптом Зенгера, нарушение конвергенции – симптом Мебиуса, обнажение части склеры над радужной оболочкой при взгляде вниз – симптом Грефе).
Диагностика: повышение концентраций в сыворотке Т3 (трийодтиронин) и Т4 (тироксин), уровень ТТГ снижен, тиреостимулирущие АТ.
Лечение: мерказолил, при неэффективности консервативной терапии – хирургическое лечение (субтотальная резекция щитовидной железы).
(Вопрос № 102)
Гипотиреоз – синдром, обусловленное недостаточной секрецией гормонов щитовидной железы (трийодтиронина Т3 и тироксина Т4).
Первичный гипотиреоз (90% случаев) развивается при поражении щит жел и сопровождается повышением уровня ТТГ.
Причинами первичного гипотиреоза могут пороки развития щит жел, аутоиммунный тироидит и другие тироидиты, недостаток йода.
Вторичный гипотиреоз развивается при недостаточной выработки ТТГ гипофизом и последующим снижении функции щит жел.
Третичный гипотиреоз развивается при недостаточной выработки тиреолиберина гипоталамусом.
Причинами втор и трет гипотиреоза могут быть врождённая недостаточность гипоталамо-гипофизарной системы, травмы и опухоли этой области мозга.
Клиника:
Слабость, сонливость, утомляемость, замедление речи и мышления, чувство холода, микседема – слизистые отёки конечностей, снижение аппетита, прибавка массы тела, снижение сердечного выброса, АД, брадикардия, тошнота, запоры, периорбитальный отёк, выпадение волос, нарушения менструального цикла, анемия.
Диагноз:
Снижение тиреойдных гормонов сыворотки, повышение ТТГ при первичном, снижение ТТГ при вторичном, гиперхолестеринемия
Проводят скрининг новорожденных по ТТГ.
Лечение: левотироксин натрия.
(Вопрос № 103, 104, 105)
Сахарный диабет – метаболическое заболевание, характеризующееся гипергликемией, развивающееся при абсолютном дефиците инсулина вследствие прекращения его выработки бета клетками поджелудочной железы (СД 1 типа) или относительном дефиците инсулина вследствие дефекта секреции и действия инсулина (СД 2 типа).
СД 1 типа развивается в молодом возрасте, СД 2 типа диагностируют у лиц старше 35 лет.
Те дети болеют СД 1 типа.
Факторы риска: семейный анемнез, искусственное вскармливание коровьим молоком.
При СД 1 типа гибель бета клеток островков Лангерганса ПЖЖ (вероятно, из-за аутоиммунного поражения) приводит к полному прекращению синтеза и секреции инсулина.
Клиника: гипергликемия, глюкозурия, полиурия, полидипсия, полифагия, похудание, гиперлипидемия, диспротеинемия. Слабость, инфекционные поражения кожи, влагалища, мочевых путей, нечёткость зрения.
Лабораторно: глю натощак > 6,1 ммоль/л. При тесте толерантности к ГЛЮ (1,75 г глю/кг массы тела реб, через 2 ч смотрим глю в крови), после приёма пищи или в любое случайное время > 10 ммоль/л.
Все промежуточные цифры, те больше чем норма, но меньше чем при диабете – нарушенная толерантность к глюкозе.
Уровень гликозилированного Hb превышает 6,7%.
Снижение содержания С-пептида и инсулина.
Метаболический ацидоз.
Гиперхолестеринемия, гипертриглицеридемия.
Лечение СД 1 типа состоит из диетотерапии, физических нагрузок и ПОЖИЗНЕННОЙ ИНСУЛИНОТЕРАПИИ.
Препараты выбора – генно-инженерные инсулины человека.
Ультракороткого действия: инсулин ЛисПро, инсулин Аспарт.
Быстрого действия.
Средней продолжительности действия: инсулин-цинк, инсулин-изофан.
Длительного действия.
Инсулины короткого действия вводят перед каждым приёмом пищи + 2 раза в день инсулин средней продолжительности действия.
Вводят инсулин подкожно. Все дети и подростки, страдающие СД 1 типа должны быть обеспечены шприц-ручками.
Диабетическая (кетоацидотическая) кома – кома, развивающаяся в результате дефицита инсулина и проявляющаяся гипергликемией, ацидозом и электролитными нарушениями.
Свободные жирные кислоты метаболизируются в кетоновые тела. Недостаток инсулина -> гипергликемия.
Клиника: начинается с прекомы (полидипсия, полиурия, сухость кожных покровов и слизистых, слабость, сонливость) -> сопор, дыхание Куссмауля с запахом ацетона изо рта, артериальная гипотензия, рвота в виде кофейной гущи -> сознание отсутствует, резко выраженная дегидратация с коллапсом, гипо или арефлексия.
Лабор: глю 17 – 40 ммоль/л, кетонурия, кетонов тела в крови, глюкозурия, гипонатриемия, гиперхолестеринемия, гипокалиемия, повышение осмолярности плазмы, ацидоз.
Лечение: госпитализация в отделение интенсивной терапии, инсулин в/в 0,1 ЕД/кг, физ р-р до купирования дегидратации, глю, препараты К при гипокалиемии, ацидоз – натрия гидрокарбонат, маннитол.
Гипогликемическая кома – осложнение инсулинотерапии, развивается при концентрации инсулина < 3 ммоль/л. Это состояние развивается при введении избыт дозы инсулина, сниженном поступлении или повышенном расходе (при физической нагрузке) глю. При возникновении гипогликемии развивается острое чувство голода, тремор, тревога, тахикардия. При прогрессировании состояния развиваются гол боль, боли в животе, нарушение зрения, агрессивность, расширение зрачков, потливость. При отсутствии лечения развивается тризм челюстей, потеря сознания, судороги. От момента появления первых симптомов до развития коматозного состояния проходят минуты.
Лечение данного состояния при сохранении сознания заключается в приёме сладкого чая, лимонада или пищи (те любых быстроусвояемых углеводов), при выключении сознания 40 мл 20% глю в/в, далее 10% капельно. К осложнениям инсулинотерапии также относятся липодистрофии, хроническая передозировка инсулина (повышенный аппетит, ускорение роста, ожирение, гепатомегалия, склонность к гипогликемиям в ночное время и утром).
(Вопрос № 93, 95, 96)
Пневмония – острое инфекционное (преимущественно бактериальное) заболевание, характеризующиеся поражением респираторных отделов лёгких с обязательным наличием внутриальвеолярного экссудата.
Морфологически пневмонии бывают: очаговая, сегментарная, очагово-сливная, крупозная (долевая), интерстициальная.
По условиям инфицирования выделяют: внебольничная, внутрибольничная (развилась через 72 ч после поступления ребёнка в больницу), пневмония при перинатальном инфицировании, пневмония у больных с иммунодефицитом.
Инфицирование происходит бронхогенным, гематогенным или лимфогенным путём.
Острая пневмония развивается у реб из-за действия на его организм вирусов (грипп, парагрипп, аденовирус, РСВ) и микробов (пневмококк, стафилококк, гемофильная и синегнойная палочки), микоплазм, пневмоцист, грибов.
Клиника:
Дыхательная недостаточность – дыхат система не может подержать N газовый состав крови или поддерживает его за счёт усиленной работы аппарата внешнего дыхания (одышка). -> гипоксия. (4 степени ДН):
Одышка, цианоз, тахикардия, снижение насыщения крови кислородом, ацидоз + физикальные изменения в лёгких (влажные хрипы, притупление перкут звука) + токсикоз, температура, кашель, раздувание крыльев носа.
Чаще пневмония развивается на фоне ОРВИ.
Пневмонии у детей периода новорожденности: течение пневмонии наиболее тяжёлое, особенно у незрелых и недоношенных детей. Заболевание начинается анте или постнатально. Возбудителями пневмонии новорожденных детей являются: листерии, цитомегаловирус, микоплазмы, хламидии, кишечная палочка, стрептококк, стафилококк. При врождённой пневмонии клиника с первого дня жизни. Приобретённая на 3 день и позже. Возникновению пневмонии способствует аспирация околоплодных вод и влагалищного содержимого. Клиника: нарушение аппетита, беспокойство, вялость, дыхательная недостаточность, одышка с втяжением уступчивых мест грудной клетки, раздувание крыльев носа, приступы апноэ, цианоз носогубного треугольника, пена на губах, оральная крепитация, покачивание головы реб в такт дыханию. Физикально: притупление перк звука, ослабленное дыхание, хрипы над очагом.
Диагноз: анамнез, клиника, инфильтративные очаги, усиление лёг рисунка, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом лейк формулы влево, усорение СОЭ.
Особенности клинических проявлений пневмонии у детей первого года жизни (пневмонии у детей грудного и раннего возраста).
Чаще острая очаговая на фоне ОРВИ.
Клиника: участие вспомогательной мускулатуры грудной клетки в акте дыхания, часто проявляется первичным инфекционным токсикозом, фебрильная температура, ухудшение сна, раздражительность, срыгивания, рвота, снижение аппетита, кашель с мокротой, учащенное дыхание с периодами апноэ, периоральный цианоз, отставание грудной клетки на стороне поражения, укорочение перк звука над очагом, влажные хрипы. На рентгене: эмфизема, очаговые тени с нерезким контуром. Осложнения: ателектазы, абсцессы, плеврит, пневмоторакс, отит, сепсис. Тяжёлое течение: первичный инфекционный токсикоз, выраженная интоксикация, нарушение ф-ции внешнего дыхания, тахикардия, гипертермия, потливость.
Кровь: анемия, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, ускорение СОЭ.
Лечение острых пневмоний: всех недоношенных и детей первых месяцев жизни госпитализируют, изолируют для исключения перекрёстного инфицирования. Питание приближено к физиологическому, достаточное кол-во жидкости. Дыхательная недостаточность – вдыхание увлажнённого кислорода. Мукалитики (Мукалтин, АЦЦ). Антибиотикотерапя: пенициллинового ряда (аугментин, ампициллин, бензилпенициллина натриевая соль), цефалоспорины (фортум, цетофан), макролиды (эритромицин), старше 8 лет – сульфаниламиды (бактрим), тетрациклины.
Лечение первичного инфекционного токсикоза: р-п прометазина, эуфилин для нормализации периферического кровообращения, преднизолон, сурфактант. Дезинтоксикационная терапия: в/в 50 мл/кг в сутки коллойды и кристаллойды + фуросемид. Профилактика ДВС – гепарин, тяжёлая дых недостаточность – ИВЛ.
Профилактика: хороший уход, рациональное кормление, закаливание, массаж, предупреждение перекрёстного инфицирования в больнице.
Дети первого года жизни – высокая смертность от пневмоний.
Хроническая пневмония – хроническое неспецифическое воспаление, протекающее на фоне необратимых морфологических изменений бронхов и паренхимы лёгких.
Хронический бронхо-лёгочный процесс продолжается 6 мес и более.
Возбудители: вирусы кори, гриппа, Botdetella pertussis, стафилококки, гемофильная палочка, гемолитический стрептококк, пневмококк, микоплазмы, грибы, ассоциации микроорганизмов. Особенность больных –постоянство гипоксии. Классификация: по форме: бронхоэктазы, пневмосклероз; по распространённости: одно и двусторонне поражение, поражение одного или нескольких сегментов, доли; по периоду болезни: обострение и ремиссия.
Осложнения: эмфизема, хроническое лёгочное сердце, плеврит, пневмоторакс, пиопневмоторакс, абсцесс лёгкого, ателектаз лёгкого, амилоидоз. Клиника: в период обострения: субфебрил темпер, слабость, утомляемость, сухой, затем влажный кашель, отхождение гнилостной мокроты с неприятным запахом, перкуторно над очагом поражения – притупление, при аускультации – влажные хрипы, тахикардия, акцент и расщепление 2 тона на лёгочной артерии, цианотичное, одутловатое лицо, бледность и сухость кожных покровов, отставание в физическом развитии.
В период ремиссии: концевые фаланги в виде барабанных палочек, ногти в виде часовых стёкл, деформации грудной клетки (бочкообразная, уплощённая, кифоз, сколиоз). Кровь: лёгкая анемия, умеренный лейкоцитоз, ускорение СОЭ. На ЭКГ: высокий зубец Р, отклонение электрической оси сердца вправо. Рентген: повышенная прозрачность лёгочной ткани, очаговые или тяжистые изменения в различных зонах. При обострении изменения более выраженные. Бронхография – деформация бронхов. Бронхоскопия: воспаление слизистой трахеи и бронхов, инородные тела. Дифдиагноз с туберкулезом: для первичного tbc х-ны скудность данных аускультации, преимущественная лок-ция пр-сса в верхней доле, выраженная р-ция регионарных л у, «+» tbc пробы. Лечение: этапное: стационар (во время обострения: АБ, чувст к флоре в табл, непосредственное введение в бронхи; муколитические средства, дренаж бронхов положением; иммунокорригирующая терапия (тактивин)) – санаторий – поликлиника.
(Вопрос № 98, 99)
Бронхиальная астма (астма = удушье) – хроническое аллергическое воспаление бронхов, сопровождающееся приступами затруднённого дыхания в результате спазма гладкой мускулатуры, гиперсекреции слизи и отёка стенки бронхиального дерева. Формы: атопическая, инфекционная, аспириновая, физического усилия. По степени тяжести: легкая (приступ 1р/мес), среднетяжелая (3р/мес), тяжелая (неск/нед). По периодам: обострение (приступ удушья, астматический бронхит, астматический статус), ремиссия.
Особенности клиники у детей раннего возраста: БА протекает в виде астматического бронхита, тк гладкомышечные волокна стенки бронхов развиты слабо, их сократительная способность ограничена, но хорошо развиты слизеобразующие железы и сосуды. Приступ развивается медленно, продолжается длительно и сопровождается значительным выделением мокроты. Клиника сохроняется 10 дней. Во время приступа: одышка смешенного типа, шумное дыхание, втяжение податливых отделов грудной клетки, влажные и сухие хрипы. Лечение: адреналин, эуфиллин, эфедрин, спазмолитики.
Бронхиальная астма у детей старше 3 лет протекает в виде типичного приступа (3 – 7 дней): период предвестников – 1-3 дня (подвижность, раздражение, или вялость, быстрая смена настроения, субфибрилетет, бледная, сухая кожа, влажность ладоней, стоп, подмышек, лицо чуть одутловато, отечность губ, глаза блестят, легкий экзофтальм, заложенность носа, насморк, зуд, чихание);
приступ удушья – (затрудненное дыхание, экспираторная одышка, чаще вечером, ночью – несколько мин – неск часов, мучительный кашель, вынужденное положение (облокачиваются на руки), бледность, одутловатость лица усиливается, синюшность кожи, слизистых оболочек, холодный липкий пот, гр. кл вздута, во время вдоха – втяжение податливых отделов, в дыхание принимает участие вспомогательная мускулатура, на расстоянии выслуш хрипы, свисты, при перкуссии над легкими коробочный, при аускультации – ослабленное дыхание, во время продолжительного выдоха – разнокалиберные сухие свистящие хрипы и свисты,у детей первых лет жизни – рассеянные, разнокалиберные влажные хрипы, мозайка – резкое ослабление дыхания и отсутствие хрипов в одних долях, шумное дыхание с массой хрипов в других, границы сердца сужены, тоны приглушены, акцент второго тона над лёгочной артерией)
послеприступный период – (кашель с вязкой, липкой мокротой беловато-серого цвета, маленькие заглатывают мокроту, рвота, нормализация. В мокроте при БА: спирали Киршмана, кристаллы Лейдега.
Астматический статус – неотложное состояние, требующие проведения реанимационных мероприятий – выраженное, длительное (> 6 ч) нарушение бронхиальной проходимости, некупирующийся медикаментами приступ удушья, наличие гипоксии и гиперкапнии.
1степень – выраженная обструкция, снижение чувствительности к бета 2 адреномиметикам, 2 степень – наростание дыхат недостаточности, цианоз, уменьшение кашля, резкое ослабление дыхания («немое» лёгкое), 3 степень – выраженная гиперкапния, декомпенсированный дыхательный и метаболический ацидоз, гипотония, брадикардия, потеря сознания, утрата рефлексов, судороги
Ремиссия – периодически катаральные явления дых путей, кашель, насморк.
Лечение астматического статуса:
1 ст: увлажненный кислород, регидратационная терапия 5% глю, эуфиллин 2,4%, преднизолон в/в, бета2 адреностимуляторы при отсутствии передозировки, атропин, АЦЦ.
2ст: коррекция ацидоза бикарбонатом натрия, преднизолон в/в, при выраженной дыхательной недостаточности - перевод на ИВЛ + все, что при первой степени.
3ст: ИВЛ, бронхоскопическая санация и лаваж бронхиального дерева, преднизолон, коррекция ацидоза, эуфиллин, регидратация, экстракорпоральная мембранная оксигенация крови. При эффективности терапии появляется продуктивный кашель с выделением вязкой, густой мокроты.
Лечение БА: исключение контакта с аллергеном; для купирования приступа: бета2-адреномиметики короткого действия (сальбутамол, фенотерол), антихолинергические препараты (ипротропия бромид), эуфиллин (10 мг/кг/сут), преднизолон; базисная терапия в межприступный период: ингаляционные ГК (беклометазон), кормоны (недокромил), бета2-адреномиметики длительного действия (формотерол, салмотерол), антагонисты лейкотриеновых рецепторов (зафирлукаст).
(Вопрос № 97)
Бронхиты у детей грудного и раннего возраста
Бронхит - воспалительное заболевание бронхов, как правило, инфекционного генеза (а также аллергического и физико-химического).
Этиология: вирус гриппа, парагриппа, аденовирус, РСВ, микоплазмы, хламидии, Вordetella, Heamophilus influenzae, стрептококки, грибы.
Острый (простой) бронхит - бронхит без признаков обструкции бронхов. Гиперсекреция слизи, затруднение работы цилиарных ресничек. Клиника: повышение температуры, головная боль, снижение аппетита. Покраснение лица и плач при кашле (характерно для детей раннего возраста). Сначала сухой, зачем продуктивный, но дети младшего возраста обычно заглатывают мокроту. Ауск: жесткое дыхание, влажные хрипы. Нейтр лейк, повышение СОЭ, на рентгене - усиление легочного рисунка. Лечение: отхаркивающие (бронхикум), муколитические средства (АЦЦ, бромгексин), настои трав, дренаж положением, ингаляции, антибиотикотерапия при наличии признаков бактериального воспаления.
Острый обструктивный бронхит - бронхит с синдромом обструкции бронхов (грипп, парагрипп, аденовирусы). Чаще встречается у детей грудного и раннего возраста.Клиника: чаще развивается на 3 день ОРЗ, кашель с мокротой, затрудненный выдох, втяжение податливых отделов грудной клетки, перк - коробочный звук, ауск - свистящие хрипы, кровь (нейтр лейкоцитоз), рентген (эмфизема). Диффдиагноз с БА. Лечение: увлажнённый кислород,эуфилин 10 мг/кг/сут, бромгексин, Мукалтин, короткий курс преднизолона, бета2-адреномиметики и холинилитики.
Бронхиолит – воспаление бронхов и мелких бронхиол, обычно вирусной этиологии. Кашель повышение темп, затруднение выдоха, цианоз. Лечение: увлажнённый кислород,эуфилин 10 мг/кг/сут, бромгексин, Мукалтин, короткий курс преднизолона, бета2-адреномиметики и холинилитики.
Рецидивирующий бронхит – простой бронхит 2-3 р/год. Ремиссия – без изменений, обострение -> см. острый.
(Вопрос № 94)
Недостаточность кровообращения у детей
НК – неспособность ССС доставлять к органам и тканям необходимое кол-во крови. По скорости развития симптоматики: острая и хроническая (чаще встречается в клинической практике). Систолическая – фракция выброса < 40%. Диастолическая – нарушение расслабления и наполнения миокарда кровью в диастолу (при гипертрофической кардиомиопатии, амилоидозе сердца). Этиология: сердечная недостаточность развивается при перегрузке сердца объёмом (преднагрузка) и сопротивлением сосудистого русла (постнагрузка) при ВПС (особенно с большим сбросом крови слева направо), кардитах, кардиомиопатиях, остром и хроническом поражении сердца при ревматизме.По Василенко, Стражеско:
1ст – НК только при физнагрузке, 2А – НК по большому кругу (периферические отёки, гепатомегалия, асцит) или малому (одышка, влажные хрипы в н/о лёгких), умеренная в покое, 2Б – НК по большому и малому кругам, 3 – стойкие нарушения гемодинамики, дистрофические изменения во внутренних органах. По NYHA (Нью-Йоркская ассоциация сердца): 1 класс – НК при нагрузках выше обычных, 2 – НК при обычных физ нагр, 3 – НК при нагр меньше обычных, 4 – НК в покое.
НК – вялость, слабость, тахикардия, тахипноэ. Диагностика: ЭХО (снижение фракции выброса, дилатация и гипертрофия полостей сердца), ЭКГ (увел QRS – гипертроф жел, увел Р – гипертрофия и дилатация предсердий), рентген (застойные явления в лёгких при НК по малому кругу). Лечение: ограничение физ нагрузок, ограничение соли и жидкости в пище, лечение основного заболевания. Серд гликозиды (дигоксин: 0.05 мг/кг, доза насыщения в 3 дня в 3 приема (9 приемов)) Пример: 14 кг*0.05=0.7 – доза насыщения; 0.7:9=0.08 / 3 раза в день – разовая доза. С 4-го дня поддерживающая доза 1/4-1 /5 от дозы насыщения 0.7:5=0.14 / 2 раза в день + преп К). ингибиторы АПФ (уменьшают воздействие РААС – ренин ангеотензин альдостероновая система) каптоприл, эналаприл. Диуретики: петлевые (фуросемид), К – сберегающие (спиронолактон ). Антагонист альдостерона (верошпирон). Бета-блокаторы (например, карведилол, пропраналол) – блокируют действие симпатоадреналовой системы на серде. Периферич вазодилататоры (нитропруссид). Дофамин при ОСТРОЙ серд недост.
(Вопрос № 78)
Атопический дерматит (АД) – хроническое аллергическое заболевание кожи, развивающееся у лиц с наследственной предрасположенностью к атопии. АД часто сочетается с респираторными проявлениями атопии (аллергический ринит, конъюнктивит, БА).
Этиология: аллергены (пищевые, эпидермальные, пыльцевые).
Факторы риска: гестоз, вирусн забол во время беременности, искусственное вскармливаниё, антибиотикотерапия во время беременности и лактации. Для детей до года характерна следующая клиника: гиперемия, отёчность, зуд, мокнутие, участки, инфильтрации и шелушения, папулёзные элементы, локализация преимущественно в области лба, щёк. В более позднем возрасте процесс локализуется преимущественно в области кожных складок. Диагностика: кровь – эозинофилия, повышние IgE, кожные пробы с аллергенами, начало заболевания в раннем возрасте, наличие наследственной предрасположенности + клиника. Лечение и профилактика: исключение аллергенов и гистаминолиберирующих продуктов из диеты (яйца, орехи, пшеница). Введение твёрдого прикорма после 6 мес при наследств предрасположенности. Ношение хлопковой одежды, лечение сопутствующей патологии и санация хронических очагов инфекции. Исключение факторов риска (см. выше). Полезны ванны, местно примочки, болтушки, присыпки и тп. Местные ГК (бетаметазон, элоком) – препараты выбора для лечения атопического дерматита в острый период. Присоединение инфекции – антибактер препараты. Антигистаминные препараты. Глюконат Са. ГК внутрь при выраженном обострении. Применяют плазмаферез. У 90% - спонтанное излечение в пубертатный период.
(Вопрос № 79)
Язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки – полиэтиологическое хроническое заболевание с образованием язв в желудке и 12-пк с возможным развитием осложнений. Язвенная болезнь развивается при дисбалансе агрессивных (Helicobacter pylori, HCl, ферменты) и защитных факторов (слизисто-бикорбанатный барьер желудка, хорошая способность слизистой к регенерации, хорошее кровоснабжение слизистой, прстогландины слизист оболочки). Клиника характеризуется прежде всего болевым синдромом: боли голодные (натощак или через 2 часа после еды), боли упорные приступообразные, режущие, колющие, локализованы в эпигастрии и справа от срединной линии, осенне-весенняя сезонность, проходят после приёма пищи, антацидов. При ЯБЖ боли могут возникать через 30 мин после приёма пищи. Диспептические явления: рвота на высоте болей, запоры. Вегетативная дисфункция: утомляемость, потливость, эмоциональная лабильность. Чем младше ребёнок, тем менее типично проявляется ЯБ.
Осложнения: кровотечение (рвота кофейной гущей, чёрный дёгтеобразный стул, слабость, бледность, тахикардия, холодный липкий пот), перфорация (кинжальная боль в эпигастрии, субфебрильная температура, рвота), пенетрация – прободение язвы в соседний орган (боль усиливается и не купируется антацидами), пилородуоденальный стеноз (ощущение переполнения желудка, тошнота, рвота).
Клинико-эндоскопические фазы: свежая язва с болевым синдромом -> эпителизация и уменьшение боли -> заживление и рубцевание -> изменения слизистой оболочки не выявляются. Диагноз: эндоскопическое выявление язвы желудка или 12-пк, рентгенконтрастное исследование + клиника.
Лечение: механически, термически щадящая диета, частые приёмы пищи, кисели, пюре, каши. Антисекреторная и антихеликобактерная терапия. Тройная терапия (антисекреторное + 2 антибиотика): омепразол (ингибитор протонного насоса) или ранитидин-висмут-цитрат (блокатор Н2-рецепторов) + кларитромицин + амоксициллин или метронидазол (7 дней). Защита слизистой – дицитрат висмута (Де-Нол). Лечение осложнений хирургическое.
(Вопрос № 80, 81)
Болезни желчевыводящих путей: функциональные расстройства (дискинезии), воспалительные заболевания (холецисто-холангиты), желчнокаменная болезнь, пороки развития жел пузыря и жел путей, опухоли, паразитарные болезни.
Дискинезии - заболевания, характеризующееся нарушением моторной и эвакуаторной функций жел пузыря, жел протоков и сфинктеров. Первичные – нейрогуморальные нарушения. Вторичные – рефлекторно при заболеваниях органов брюшной полости.
Клиника: проявления невроза (утомляемость, раздражительность, плаксивость, сердцебиения, потливость). Гипотоническая форма: снижение тонуса желчного пузыря, спазм сфинктеров, постоянные тупые боли и чувство распирания в правом подреберье, увеличение печени, снижение аппетита, горечь во рту, размеры печени уменьшаются после дуоденального зондирования. Гипертоническая форма: после отрицательных эмоций, приёма холодной пищи приступообразные боли в области правого подреберья. У детей с дискинезиями могут быть тошнота, рвота, запоры. Диагноз: болезненность при пальпации в области желчного пузыря, дуоденальное зондирование (гипотоническая – желчь выделяется медленно в большом объёме, гипертоническая – ускоренное опорожнение желчного пузыря), УЗИ, контрастная холецистография.
Лечение: искл острое, солёное, копчёное, гипотон: слив и раст масло, сливки, кофеин, хологон; гипертон: щадящая диета, меньше жиров, папаверин (но-шпа).
Холецистит – воспалительное заболевание желчного пузыря. Холангит – воспалительное заболевание желчевыводящих путей.
Острый у детей крайне редко. Базар о хроничекском.
Этиология: киш палочка, стафилококк, аденовирусы и др. Возбудитель проникает из кишки через ductus choledochus и лимфогематогенным путём. Обострение: тупые, давящие боли в правом подреберье после приёма жирной, жаренной, острой пищи, тошнота, рвота, горечь во рту, отрыжка, изжога, запоры, неустойчивый стул, умеренная гепатомегалия. Лёгкое перенапряжения мышц живота в области правого подреберья. Симптом Ортнера – болезненность при постукивании по правому подреберью, Симптом Мерфи – болезненность на вдохе при пальпации правого подреберья. Ремиссия: жалоб нет. Диагноз: при дуоденальном зондировании в содержимом можно обнаружить хлопья слизи, кристаллы холестерина, лейкоциты, при обострении умеренный лейкоцитоз, ускорение СОЭ, УЗИ. Лечение: обострение лечат в стационаре, исключение пряностей, копчёной, жирной, жареной пищи. Назначение минеральных вод, антибиотики, вит группы В. Вне обострения – санаторно-курортное лечение.
(Вопрос № 80)
Инфекция мочевыводящих путей – микробно-воспалительный процесс в мочевом тракте без указания уровня поражения. Инфекция может распространяться восходящим, гематогенным и лимфогенным путями.
По уровню поражения выделяют: цистит, уретрит, пиелонефрит.
Пиелонефрит – микробно-воспалительное заболевание почек с поражением чашечно-лоханочной системы и туболоинтерстициальной ткани. Заболевание протекает в острой и хронической форме. Этиология: Escerichia coli (75%), Klebsiella, Enterobacter, кокковая флора. Хронический – ассоциации микробов. Пиелонефрит часто возникает на фоне аномалий развития мочевыводящих путей и пузырно-мочеточникового рефлюкса (вторичный пиелонефрит).
Клиника:боль в пояснице и животе (околопупочная область), болезненность при поколачивании в поясничной области, иррадиация в пах, бедро. Дизурические расстройства: учащённое болезненное мочеиспускание, никтурия, энурез, болезненность в области промежности, внизу живота.
Интоксикация: лихорадка, озноб, вялость, слабость, сниженный аппетит, бледность, тошнота, рвота, нарушение сна, мутная с неприятным запахом моча, тенденция к развитию артериальной гипертензии. Осложнения: апостематозный нефрит (множественные абсцессы почек), карбункул почки, паранефрит (при всех этих осложнениях очень высокая температура и выраженная интоксикация). Диагноз:Нечипоренко (на 1 мл): N лейк – 2000; N эритр – 1000, в сутки 2 млн и 1 млн.
Посев мочи из средней струи не менее 3 раз, бактериурия (100 тыс. микробов/мл), протеинурия, эритроцитурия, Зимницкий (функциональное состояние почек – в стакан каждые 3 часа) – в N отн плотн мочи различается в разных пробах, при патологии гипостенурия – во всех пробах отн плотность снижена и мало отличается, те концентрационная ф-ция почек снижена. Кровь: нейтр лейк со сдвигом лейк форм влево, повышение СОЭ. УЗИ – увеличение размеров почки, экскреторная урография – позднее контрастирование на стороне поражения. Лечение: полноценное питание с чередованием растительной (пощелачивающей) и белковой (подкисляющей) пищи. Острый период – постельный режим. Обязательно обеспечение нормального пассажа мочи. Назначают принудительный режим мочеиспускания. При боли но-шпа. Антибиотикотерапия: начинают с ампициллина, ампиокса, цефалоспоринов (цефуроксим). Аминогликозиды в резерве, тк нефротоксичны, детям раннего возраста не назначают. После курса антибиотикотерапии бисептол, фуразолидон. При лечении обострения хр пиел курс антибиотикотерапии не менее месяца. Иммунокорекция (тактивин). Фито и физиотерапия. Хирлечение при осложнениях.
Пиелонефрит дифференцируют с циститом, абектериальным интерстициальным нефритом, туберкулёзом почки, диффузным гломерулонефритом, вульвовагинитом. При цистите боль в надлобковой области, функция почек не нарушается, при цистоскопии – воспаление слизистой мочевого пузыря. При вульвовагините есть воспалит изменения нар пол органов, большое кол-во лейк в цитограмме влагалища, в моче, собранной катетером изменений нет.
(Вопрос № 83)
Острый диффузный гломерулонефрит – иммуновоспалительное двустороннее заболевание почек с преимущественным поражением клубочков, возникающее после стрептококковой инфекции. Иммунные комплексы откладываются в стенках капилляров клубочков, активируя систему комплемента и приводя к иммунному воспалению. Нефротический синдром – симптомокомплекс, связанный с увеличением проницаемости клубочков, и проявляющийся массивной протеинурией (>3,5 г/сут), отёками, гипоальбуминемией, гиперлипидемией, артериальной гипертензией. Также при гломерулонефрите присутствует гематурия (моча цвета мясных помоев при макрогематурии), цилиндрурия, анемия, нейтрофилёз, ускорение СОЭ, отёки лица, век, голеней, стоп. Лечение: госпитализация, постел режим, ограничение соли и жидкости, бензилпенициллин против стрептококка, гепарин, гипотензивные (фуросемид, каптоприл), глюконат Са. При развитии ОПН – гемодиализ. При постстрептококковом гломерулонефрите НЕ эффективны цитостатики и ГК.
(Вопрос № 85)
Неревматические кардиты – это группа полиэтиологических неспецифических воспалительных заболеваний сердца с вовлечением в патологический процесс от 1 (миокард) до 3 его оболочек (миокард, перикард, эндокард).
Для детей характерно распространение патологического процесса на все 3 оболочки. Основной причиной неревматических кардитов являются вирусы (Коксаки, ECHO, гриппа,краснухи, Эпстайн - Барр), а также бактерии (стрептококки, стафилококки, сальмонеллы), грибы, реже встречаются аллергические кардиты.
Классификация (по Белоконь): Врожденный (ранний, поздний), приобретенный 1)Этиолог. Ф-р -Вирусный, вир-бакт, бакт, грибк, иерсиниоз, аллерг, идиопатич,2) Форма - Кардит, поражение проводящей системы сердца,3) Течение- О-до 3 мес, п/о – до 18 мес, хр – более 18 мес (рецидивир, первично-хр); застойный, рестрективный, гипертрофический варианты,4) Степень тяж-ти- Легкая, ср, тяжелая,5) СН- ЛЖ / ПЖ – 1, 2А, 2Б, 3; тотальная,6) Исходы и осложнения - Кардиосклероз, гипертрофия мио-, нарушение ритма и проводимости, легочная гипертензия, поражение клапанного аппарата, тромбоэмболический с-м.
Клиника: для постнатальных кардитов характерно увеличение сердца, приглушенность тонов, тахикардия, симптомы НК, аритмии, появление систол шума, боль в грудной клетке, слабость, утомляемость. Врождённые кардиты делят на ранние и поздние.
Ранние развиваются при воздействии повреждающего агента на сердце в раннем фетал периоде, развивается не классическая воспалит р-ция, а формируется фиброзная и эластическая ткань, развивается фиброэластоз миокарда. В первые месяцы после рождения: застойная сердечная недостаточность (одышка, изменения в лёгких с бронхообструктивным синдромом), задержка увеличения массы тела и психомоторного развития, кардиомегалия, серд горб, приглушенность тонов, сист шум на верхушке, отсутствие эффекта от серд гликозидов, высокие QRS, гипертрофия ЛЖ, снижение ST в V5-6.
При позднем (после 28 нед) инфицировании плода развивается классическая воспалительная реакция. В первые месяцы поздние кардиты могут не манефистировать. Проявляются через неск месяцев после рождения или на втором году. Поздние кардиты трудно дифференцировать с приобретёнными.
Приобр кардиты: снижение QRS, инверсия Т, снижение ST, аритмии, признаки НК. Рентген: кардиомегалия, венозный застой. ЭХО: дилатация левых отделов, снижение фракции выброса. Неревмат кардиты дифференцируют с ВПС.
Лечение: вирусная этиология – интерфероны, ацикловир, иммуноглобулин.
Преднизолон. Индометацин. Имуносупрессоры (делагил). Карнитина хлорид. Цитохром С. Лечение НК (диуретики + иАПФ).
Прогноз: неблагоприятный при врождённом раннем кардите (формируется фиброэластоз миокарда). Приобр кардит может закончиться полным выздоровлением, очаговым миокардиосклерозом, но может развиться вторичная дилатационная и гипертрофическая кардиомиопатии.
(Вопрос № 90, 91, 92)
Врождённые пороки сердца (ВПС) – это аномалии строения сердца и крупных сосудов, формирующиеся в период эмбрионального развития, в результате которых развиваются нарушения гемодинамики, которые могут привести к сердечной недостаточности и дистрофическим изменениям тканей организма. 0,7 – 1% новорожд, чаще ДМЖП, ОАП, ДМПП и др. Этиология: ВПС – полигенно-мультифакторное заболевание (хромосомные аномалии или мутации единичного гена, внутриутробные инфекции (краснуха, Коксаки, ЦМВ), приём беременной лекарств (аминазин), воздействие на плод алкоголя, токс в-в, радиации). Течение: фаза перв адаптации -> относительной компенсации -> декомпенсации. Классификация: бледные (ОАП, ДМПП, ДМЖП, коарктация аорты, болезнь Толочинова – Роже – небольшой дефект мышечной части МЖП) и синие, те с цианозом, есть сброс справа налево (транспозиция магистральных сосудов, тетрада Фалло (стеноз выводного отдела ПЖ, дефект МЖП, декстрапозиция аорты, гипертрофия ПЖ)).
ОАП – сосуд, через который после рождения сохраняется патологическое сообщение начальной части нисходящей аорты с лёгочной артерией в области её бифуркации. У здорового ребёнка спазм и прекращение функционирования АП происходит в первые часы после рождения под действием простагландинов. Облитерация к 5-8 нед. Артериал проток считают аномалией, если он функционирует спустя 2 нед после рождения. Пока лёгочное сосудистое сопротивление ниже системного, происходит сброс крови слева направо, при преобладании лёгочного сопротивления (при развитии лёгочной гипертензии) происходит смена направления шунтирования. Быстрая утомляемость, одышка, частые инфекции, отставание в физическом развитии, бледность, барабанные палочки и часовые стёкла, цианоз формируется при сбросе справа налево. Грубый машинный систалодиастолический шум во втором межреберье слева от грудины, иррадиирующий в межлопаточное пространство и на магистральные сосуды, сист дрожание во втором межреберье слева от грудины. ЭКГ: принаки гипертрофии и перегрузки правых, а затем левых отделов сердца. ЭХО: визуализация ОАП, гипертрофия и дилатация правого и левого желудочков, аортаграфия.
Консервативно – индометацин. Показана профилактика бак эндокардита. Хирлечение: эндоваскулярное закрытие протока или открытая операция перевязки или пересечения АП.
ДМЖП – пансистолический шум во 3 межреберьи слева от грудины.
ДМПП – сист шум во 2-3 межреберьях слева от грудины.
Тетрада Фалло – одышечно-цианотические приступы.
Лечение врожд пороков хирургическое на первом году жизни.
(Вопрос № 84)
Профилактика желудочно-кишечных заболеваний в детском возрасте
Рациональный режим дня.
Адекватный уровень физических и психоэмоциональных нагрузок.
Грудное вскармливание.
Соблюдение правил введения прикорма.
Грудное вскармливание.
Рациональное применение антибиотиков.
Введение объёма пищи, соответствующего возрасту ребёнка.
Соблюдение правил личной гигиены итд.
(Вопрос № 60, 65)
Организм реб к борьбе с микробной флорой не готов. Гноёно-воспалительные заболевания особенно часто возникают у новорожденных. ГВЗ делят на локализованные формы и сепсис.
Этиология: стафилококки, стрептококки, гонококки, кишечная и синегнойная палочки. Для новорожденных наибольшее значение имеют стафилококки. К развитию ГВЗ предрасполагают: недостаточный гигиенический уход, охлаждение, перегревание, неправильное питание, иммунодефициты, эндокринопатии, гиповитаминозы.
Локализованные гнойные инфекции:
Омфалит – воспаление пупочной ранки, вызванное стафилококками или стрептококками группы А.
Катаральный омфалит – мокнущий пупок, пуп ранка мокнет, плохо заживает, серозное отделяемое засыхает в корочки, при отпадении которых можно обнаружить кровоточащие язвочки. Общее состояние ребёнка страдает мало.
При развитии гнойного воспаления окружность пупочного остатка краснеет, выпячивается, поверхностные вены расширяются и тянутся в радиальном направлении к пупочной ранке. Рядом с ними в виде красных полос проходят воспалённые лимфатические сосуды – лимфангоит.
Нарушается общее состояние ребёнка, повышается температура тела, наблюдаются срыгивания, снижается масса тела, ребёнок отказывается от еды, в крови – нейтрофильный лейкоцитоз.
Прогноз при рано начатом лечении благоприятен.
Везикулопустулёз – наиболее лёгкая форма гнойного воспаления кожи у новорождённого. На неизменённой коже выявляются множественные поверхностно расположенные однокамерные пузырьки величиной 1-2 мм, наполненные вначале прозрачным, а затем мутным содержимым. Через 3 дня пузырёк лопается -> эрозия -> корочка. Локализация эл на коже в местах, которые касается м/с при подмывании ребёнка: на ягодицах, бёдрах, нижней части живота. Общее состояние не нарушено.
Пемфигус новорожденных – более тяжёлая, чем везикулопастулёз, заболевание кожи. Начинается остро на 3-7 день. Пузырьки величиной до 0,5 см появляются на фоне первоначально эритематозного пятна. Очень важно отметить, что пузыри появляются на фоне неизм кожи. Нарушается общее состояние ребёнка: субфебр темп, плохо сосёт -> медленнее набирает массу тела. Кровь: нейтрофильный лейкоцитоз, ускорение СОЭ. (Пемфигус новорожденных необходимо дифференцировать с сифилитической пузырчаткой и наследственным буллёзным эпидермолизом.)
Эксфолиативный дерматит Риттера: возб – золотистый стафилококк. Эритема, мокнутие, образуются трещины, и эпидермис начинает отслаиваться и сходить в виде широких пластов. В результате на обширной поверхности обнажается тёмно-красная дерма. Новорожденный ребёнок имеет вид обожжённого. При малейшем прикосновении эпидермис легко снимается. После регенерации эпидермиса рубцов не остаётся.
Псевдофурункулёз: абсцессы экриновых потовых желез. Возб – золот стафилококк, реже – стрептококк. Клиника – пустулы с гнойным содержимым. Нарушается общее состояние, повышается температура.
Мастит новорожденных: возникает в период транзиторного набухания мол желёз. Железа увеличена, гиперемия, при надавливании – беспокойство и плач ребёнка, повышение темп, плохо сосёт.
Остеомиелит: воспаление костного мозга (вследствие гематогенного проникновения инфекции – обычно стафилококка). Интоксикация, лихорадка, отсутствие активных движений конечности, припухлость тканей и гиперемия кожи над поражённым участком.
Диагноз на основании клиники и рентгена (периостальные изменения на 5, деструктивные – на 10 день болезни).
Сепсис – генерализованное гнойно-воспалительное заболевание, характеризующееся проникновением в кровяное русло микроорганизмов и их токсинов из очага местного воспаления.
Однако бывают случаи, когда этот очаг выявить не удаётся, например, при внутриутробном инфицировании.
Летальность при сепсисе высокая.
В развитии сепсиса очень важно снижение иммунной реактивности организма.
Возб – стафилококк, стрептококки группы В, кишечная и синегнойная палочка, клебсиелла, вульгарный протей.
К развитию сепсиса предрасполагают: незрелость, предшествующие инфекционные заболевания, иммунодефициты, длительная ИВЛ, катетеризация центральных вен.
Сепсис развивается по следующей схеме: входные ворота (пупочная ранка, кожа, слизистые, лёгкие, кишечник) -> местный воспалительный процесс (пиодермия, омфалит, пневмония, отит, энтерит, пиелонефрит) -> прорыв барьера -> поступление возб в кровь (септицемия) -> образование метастатических очагов (септикопиемия).
Сепсис классифицируют
По клиническому течению: острейший (молниеносный), острый, подострый, малосимптомный.
Клинико-анатомически: септицемия, септикопиемия.
Клиника: интоксикация, наличие гнойных очагов, беспокойство, вялость, апатия ребёнка, бледная кожа, высыпания на коже.
Малая прибавка массы тела, тахикардия, приглушенность тонов сердца, увеличение л/у, гепатоспленомегалия, бронхит, пневмония, плеврит. При тяжёлом течении сепсиса возникает полиорганная недостаточность. Множественные очаги гнойной инфекции: омфалит, тромбофлебиты, тромбартерииты, деструктивная пневмония, абсцессы, перитонит, менингит и др.
У новорожденных возможна лейкемоидная реакция крови с появлением очагов экстрамедуллярного гемопоэза.
Лихорадочная реакция может быть различной: фебрильной, субфебрильной, субнормальной.
Грозным осложнением сепсиса является бак шок – развитие сниженной перфузии органов и полиорганной недостаточности, требующих внешнего вмешательства для поддержания гомеостаза.
Диагноз:
Наличие неск очагов инфекции с однотипным возбудителем, возникающих одновременно, интоксикация, лихорадка, бледно-серый цвет кожи, снижение массы тела, дисфункция ЖКТ, анемия, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, токсическая зернистость нейтрофилов, положительная геммокультура, высокий титр специфических АТ.
Для септикопиемии характерно: поражение лёгких, бактер эмболия лёгочных сосудов, гнойный менингит, остеомиелит.
Дифференцируют сепсис с миелолейкозами.
Лечение гнойно-воспалительных заболеваний:
Естественное вскармливание.
Местно:
При везикулопустулёзе обработка кожи р-рами анилиновых красителей, купание в р-ре ромашки.
Абсцесс прокалывают стерильной иглой, затем обрабатывают 2% спиртовым р-ром бриллиантового зелёного.
Дерматит Риттера – ребёнка помещают под лампу-соллюкс. Примочки 1% р-ра пермангата калия на поражения и окружающую кожу.
При поражении пупочной ранки: обработка 3% р-ром перикиси водорода, затем 5% настойкой йода.
Антибиотикотерапия:
Назначают с учётом чувствительности в/в, в/м, ЖКТ - per os, плеврит – интраплеврально.
Начинают с ампиокса, нет эффекта – добавляют второй АБ. Каждые 7-10 дней – смена препаратов. Назначают цефалоспорины, линкомицин. Старше 3 мес – можно карбапенемы. Прводят дезинтоксикационную терапию, поддержку сердечной деятельности, гемофильтрацию, иммуноглобулины направленного действия, витаминотерапия.
Профилактика: в роддоме основные мероприятия должны быть направлены на потенциальный источник инфекции – медперсонал. К работе не должны допускаться лица с очагами хронической инфекции, гнойничковыми и респираторными заболеваниями. Обработка рук персонала, уборка палат, дезинфекция белья итп.
(Вопрос № 61)
Родовая травма – травматизация плода при родах.
Повреждения кожи:
Ссадины и раны.
Спец лечения не требуют, при инфицировании – антибактериальная терапия.
Повреждения мышц: разрывы и образования гематом.
Повреждение m. sternoclaidomastoideus –> кривошея. Коррегирующее положение головы, тепловые процедуры, массаж, при необходимости хир лечение.
Поражения скелета:
Кефалогематома – поднадкостничное кровоизлияние в области теменной, затылочной и лобной костей. Обычно односторонняя. Образование флюктуирует, никогда НЕ распространяется за пределы кости, на которой располагается, имеет широкое основание и по окружности – плотный валик.
Кефалогематому дифференцируют с родовой опухолью и мозговой грыжей. РО образуется на месте предлежащих частей (на затылке, в области лба, ягодиц, половых органов). РО распространяется за пределы кости, не имеет плотного валика по окружности, не флюктуирует. Мозг грыжа располагается только на стыке костей, пульсирует, увеличивается в размерах при плаче, крике; надавливание на это место болезненно и может вызвать судороги.
При больших кефал кровь отсасывают шприцом, маленькие сами рассасываются к 7 нед.
Перелом ключицы: чаще по типу зелёной ветки, локальный отёк в области ключицы, отсутствие рефлекса Моро, рентген.
Образуется костная мозоль, всё срастается.
Переломы плечевой и бедренной костей: при извлечении крупного плода, диагноз – рентген, лечение – ортопедическое.
Повреждения периферических нервов:
Поражение лицевого нерва по периферическому типу характеризуется появлением на стороне поражения сглаженности носогубной складки, отсутствием полного смыкания век, при плаче рот реб оттягивается в здоровую сторону. Восстановление через 2 – 3 мес.
Паралич или парез плечевого сплетения:
Паралич по верхнему типу (Дюшенна-Эрба) повреждаются корешки 5-6 шейных сегментов. Опущение плеча, свисание руки, при этом рука согнута в локтевом суставе и суставах кисти. Прогноз благоприятный.
Паралич по нижнему типу (Дежерин-Клюмпке) – поражаются с 7 шейного по 1 грудной сегменты. Нарушение чувствительности и отсутствие движений в кисти и пальцах при сохранении движений в плечевом и локтевом суставах.
Лечение параличей и парезов периферических нервов:
Ортопедические укладки, массаж, лечебная гимнастика, витамины группы В. При отсутствии эффекта от консервативной терапии – радикальное ортопедическое лечение.
Прогноз благоприятный, восстановление функции от неск нед до 1,5 лет.
Внутричерепная родовая травма – повреждение мозга плода в родах в результате сдавления или размозжения мозга, разрывов тканей, кровоизлияния.
Этиол: несоответствие головы плода и размеров костного таза матери, быстрые, стремительные роды, акушерские пособия. Травматизации плода способствуют: крупная масса плода, тазовые предлежания. Внутричер кровоизлиянию способствует гипоксия.
Гипоксия -> ацидоз -> увеличение проницаемости сосудистой стенки -> отёк -> нарушение церебральной гемодинамики.
В конечном счёте клиническую картину внутричерепной родовой травмы определяет сочетание поражений головного мозга с расстройством функции внутренних органов, надпочечников, обменных нарушений и угнетением иммунологической реактивности.
В клинике ВЧРТ выделяют три периода: острый, восстановительный и остаточных явлений.
Острый период: первый месяц жизни.
Синдром возбуждения: беспокойство, усиление спонтанной двигательной активности, тремор конечностей, удлинения периода активного бодрствования, частый плач.
Гипертензионно-гидроцефальный синдром: увеличение размеров головы, раскрытие сагит шва более чем на 0,5 см, увеличение размера большого родничка и его выбухание, симптом «заходящего солнца», горизонтальный нистагм, давление ликвора повышается до 250 мм вод ст.
Синдром угнетения: вялость, гипо или адинамия, снижение спонтанной двигат активности, гипотония, гипорефлексия, нистагм, приступы апноэ, брадикардии.
Судорожный синдром: тонические и тонико-клонические судороги, фокальные судороги.
Синдром двигательных нарушений: признак очаговости поражения мозга. Односторонние парезы, параличи, фокальные судороги, асимметрия мышечного тонуса и рефлексов, расходящееся косоглазие (поражение отводящего нерва), сглаженность носогубной складки, асимметрия лица, опущение угла рта, асимметрия языка, попёрхивание, смещение uvula, парез мягкого нёба. Поражение нервов на уровне их ядер обычно сопровождается гемипарезом или гемиплегией на противоположной стороне
Коматозный синдром: проявление тяжёлого состояния новорожденного, по Апгар такие дети 1-4 балла. Вялость, адинамия, гипотония, отсутствие врождённых рефлексов, зрачки сужены, реакция на свет отсутствует, на боль не реагирует, аритмичное дыхание, брадикардия, аритмии.
Восстановительный период (до года)
Синдром возбуждения: благоприятный вариант -> уменьшения выраженности симптома возбудимости, неблагоприятный вариант -> эпилептиформный синдром.
Синдром вегетативно-висцеральных дисфункций: упорные срыгивания, снижение массы тела, расстройством терморегуляции, нарушением ритма дыхания и СС деятельности, кишечными коликами, запорами.
Синдром двигательных нарушений: повышение или понижение двигат активности. Угнетение рефлексов сосания, глотания, опоры.
Эпилептиформный синдром: полиморфные судороги.
Гипертензионно-гидроцефальный синдром – проявление наружной или внутренней гидроцефалии. Наружная: увеличение размеров головы, расхождение швов черепа. Внутренняя: увеличения головы не бывает, часто сопровождается микроцефалией.
Синдром задержки психомоторного и речевого развития: задержка развития локомоторных функций, психической сферы, речи.
Остаточные явления: наблюдаются у 20-40% детей, перенёсших ВЧРТ, в виде задержки темпов развития, умеренной внутричерепной гипертензии, компенсированной гидроцефалии, олигофрении, эпилепсии.
Диагноз:
На основании клиники, анамнеза, осмотра глазного дна, спинномозговой пункции, нейросонографии, электроэнцефалографии, компьютерной томографии.
Лечение: после рождения в вену пуповины 3 мл/кг 4% р-ра гидрокарбоната натрия, 3 мл/кг 20% р-ра глю, 100 мг аскорбиновой кислоты, 25 мг карбоксилазы. Назначают фуросемид, викасол, поливитамины, препараты кальция. При судорогах вводят р-р магния сульфата, при недостат эффекте прибегают к люмб пункции, введению 0,5% р-ра диазепама. При надпочечник недост – преднизолон. К груди реб прикладывают не ранее чем через 5 дней. Первые дни кормят из соски или через зонд.
В восстановит период: рациональное питание, витамины группы В, глютаминовая кислота, церебролизин, ноотропные средства, диуретики при гипертензионно-гидроцефальном синдроме, массаж, леч гимнастика.
Профилактика: антенатальная охрана плода, предупреждение преждевременных родов и асфиксии, улучшении техники родоразрешения. При осложнённых родах – вит К.
(Вопрос № 64)
Гиповитаминоз А
Витамин А (ретинол) – жирорастворимый витамин.
Источник: треска, морской окунь, сливочное масло, яичный желток, морковь, персики, абрикосы.
Роль в организме: входит в состав родопсина и принимает участие в процессе фотовосприятия, необходим для роста костной ткани. Витамин А необходим для нормального функционирования потовых, сальных и слёзных желез, эпителия кожных покровов и слизистых оболочек.
Клиника гиповитаминоза: ночная (куриная) слепота вследствие дистрофических изменений палочек сетчатки. Ксерофтальмия, кератомаляция, гиперкератоз, метаплазия эпителия дых путей, снижение иммунной резистентости, отставание в росте.
Лечение: включение в диету продуктов, богатых витамином А. Рыбий жир. Ретинол per os, в/м.
Гиповитаминозы В
Витамин В1 (тиамин) – водорастворимый витамин, содержащийся в растительных продуктах (отруби семян хлебных злаков, рис, горох, гречиха, дрожжи, хлеб из муки грубого помола) и продуктах животного происхождения.
Роль: входит в состав многих ферментов, участвующих в углеводном обмене. При недостатке тиамина увеличивается содержание пирувата и лактата.
Клиника: слабость, утомляемость, головная боль.
Бери-бери (периферическая полиневропатия) – двустороннее симметричное поражение нервов преимущественно нижних конечностей, проявляющееся парастезиями и ощущением жжения в области стоп. Энцефалопатия Вернике. Миокардиодистрофия. Диагностика бери-бери у де
