Клиническая картина. Клиническая картина СМТ относительно скудна и на первый план выступают местные признаки заболевания

Клиническая картина СМТ относительно скудна и на первый план выступают местные признаки заболевания, обусловленные развитием опухолевого очага.

На характер клинического течения СМТ существенное влияние оказывает локализация опухоли, ее распространённость и морфологическая структура.

Злокачественные опухоли мягких тканей на ранних стадиях возникают часто в виде безболезненного, округлой формы узла в толще мышцы и клинически не проявляются. Большей частью опухоль обнаруживается больным или врачом, когда достигает значительных размеров и приводит к деформации пораженного проксимального отдела конечности или ограничению подвижности сустава.

При локализации в проксимальных отделах конечности опухоль может быть обнаружена раньше вследствие нарушения контуров и появления болевого синдрома. Эго обусловлено вторичным поражением периоста и костной ткани.

В большинстве случаев кожа над опухолью не изменена. Однако, при быстро растущих опухолях больших размеров, в зоне поражения может появляться сеть расширенных подкожных вен, синюшно-багровый оттенок кожи, ее истончение.

При прогрессирующем течении рабдомиосарком и злокачественных неврилемомах, поверхностно расположенных на туловище, кистях и стопах, может произойти прорыв кожных покровов, образование сочных кровоточащих образований и язв. Как правило, имеется местное повышение температуры над опухолью.

При пальпации определяется чаще одиночный узел округлой или овальной формы, не всегда правильных очертаний и различной консистенции: при фибросаркомах - плотной ”хрящевой”, при рабдомиосаркомах - упругоэластической. Иногда появляется ложная флюктуация.

Во всех случаях СМТ отсутствует “истинная” капсула, а имеющиеся рыхлые соединительнотканные образования и фиброзные прослойки нередко создают ложное представление инкапсулированности. Большей же частью, вследствие обширной инфильтрации границы опухоли стушевываются и теряют четкость.

При локализации опухоли на конечности, смещаемость ее при пальпации может отмечаться только в поперечном направлении. При глубоком расположении узлов и прорастании в кость они становится совершенно неподвижными.

Опухоли, растущие в межмышечных пространствах, хорошо пальпируемые при расслабленных мышцах, теряют свои очертания подвижность при сокращении мускулатуры.

Обычно СМТ безболезненны, но в случае, когда опухоль исходит из оболочек нерва или прилежит к крупным нервным стволам, при пальпации отмечается болезненность. При врастании опухоли в кость, боль приобретает постоянный характер и появляется ограничение подвижности в близлежащем суставе.

В поздних (запущенных) стадиях заболевания к местным симптомам присоединяются общие симптомы интоксикации: анемия, нарастающая слабость, лихорадка, потеря веса и др. Могут появляться клинические признаки метастатического поражения легких и других органов.

Наиболее яркой клинической чертой СМТ является их способность к частому метастазированию. Число больных, обращающихся по поводу рецидива, обычно больше числа первичных больных.

Рецидивирование СМТ объясняется несколькими причинами:

· отсутствием истинной капсулы (в результате компрессии опухолевых и нормальных клеток образуется псевдокапсула);

· мулътицентричность зачатков, когда на диагностическом и лечебном этапе возникают трудности в определении распространенности опухолевого процесса и выборе адекватного объема операции;

· склонностью к инфильтративному росту, т.е. способностью распространения опухоли за пределы видимой и пальпируемой границы.

Высокая частота рецидивирования нередко обусловлена тем, что во время операции не всегда учитываются описанные выше особенности роста и распространённости опухоли. В результате имеет место пересечение тяжей опухолевой инфильтрации или имплантации опухолевых клеток в ране.

Кроме этих факторов существует мнение, что часть поздних рецидивов обусловлена возникновением нового заболевания на той же почве, где когда-то возникла первичная опухоль.

Способность к рецидивированию, несомненно, тесно связана с гистологической структурой опухоли: твердые компактные фибросаркомы дают рецидивы значительно реже, чем рыхлые, диффузно растущие рабдомиосаркомы, или отросчатые липосаркомы.

При СМТ наиболее типичным является гематогенный путь метастазирования. В 70-80% случаев метастазы локализуются в легких, поражение печени, костей встречается значительно реже. Гематогенное метастазирование объясняется тем, что опухоли растут вдоль сосудистых влагалищ и рано инвазируют сосудистое русло, обеспечивая себе возможность дальнейшего распространения.

Вопреки распространенному заблуждению, что СМТ не метастазируют по лимфатическим путям, метастазы в регионарных лимфатических узлах встречаются в 3-I9% случаев. Повышенная склонность к лимфогенному метастазированию отмечается у рабдомиосарком, синовиальных сарком.

Поражение метастазами регионарных лимфатических узлов является плохим прогностическим признаком, значительно снижающим 5-летнюю выживаемость. Однако факт наличия метастазов в лимфоузлах должен быть доказан морфологическим путем.

По клиническому течению СМТ условно подразделяются на три группы:

1. Опухоли с низкой потенцией к метастазированию, отличающиеся инфильтративным местно - деструктивным ростом и склонностью к частому рецидивированию на протяжении десятилетий.

2. Опухоли низкой степени дифференцировки, склонные к частому и обширному гематогенному метастазированию и по лимфатическим путям.

3. Высокозлокачественные опухоли мягких тканей, обладающие признаками клинического течения первых двух групп, в частности — синовиальные саркомы и саркомы нейроэндокринного происхождения.