Гиперглобулинемия

Хронические заболевания печени сопровожда­ются повышением уровня глобулинов, особенно

g-глобулинов, в сыворотке. Электрофорез обычно выявляет поликлональный характер гипер-g-глобулинемии, хотя в редких случаях она может быть моноклональной. Повышение уровня g-глобулинов отчасти объясняется повышением уровня ткане­вых аутоантител, например к гладким мышцам. Ос­новная причина заключается в нарушении очище­ния от кишечных антигенов поражённой печенью (рис. 19-13). При циррозе печени в сыворотке по­вышается уровень антител к антигенам, выраба­тываемым в желудочно-кишечном тракте, особен­но к антигенам Escherichia coli [63]. Эти антигены минуют печень, проходя через портосистемные ана­стомозы или через внутрипеченочные шунты, об­разующиеся вокруг узлов в печени. Попадая в боль­шой круг кровообращения, они стимулируют вы­работку антител, особенно в селезёнке. Аналогично может развиваться системная эндотоксемия. Кро­ме того, в большой круг кровообращения могут попадать IgA и их комплексы с антигеном [35]. При хронических заболеваниях печени снижается активность Т-супрессоров, которые подавляют В-лимфоциты, что способствует увеличению вы­работки антител.

Рис. 19-13. Предполагаемый механизм повышения уровня антител и глобулинов в сыворотке при циррозе печени. Белковые антигены из кишечника минуют клетки Купфера (которые относятся к ретикулоэндотелиальной систе­ме), что приводит к повышенной антигенной стимуляции других органов, в частности селезёнки, и усиленному обра­зованию антител.

Компенсированный цирроз

Заболевание может быть выявлено при плано­вом биохимическом исследовании, во время опе­рации, выполняемой по поводу другого заболева­ния (рис. 19-14). Заподозрить цирроз следует при наличии субфебрилитета, сосудистых звёздочек, пальмарной эритемы, беспричинных носовых кро­вотечений или отёчности лодыжек. Важное диаг­ностическое значение имеют увеличение и уплот­нение печени, а также спленомегалия. Ранним проявлением алкогольного цирроза может быть слабовыраженная диспепсия по утрам, сопровож­дающаяся усиленным образованием газов. Для подтверждения диагноза проводят биохимический анализ и УЗИ, при необходимости выполняют биопсию печени.

Рис. 19-14. Проявления компенсированного цирроза печени.

Биохимические показатели у больных с компен­сированным циррозом печени могут быть нормаль­ными. Наиболее часто встречающиеся измене­ния — небольшое повышение активности сыворо­точных трансаминаз или ГГТП.

Для подтверждения диагноза производят пунк­ционную биопсию печени.

Заболевание иногда остаётся компенсированным до самой смерти больных, которая может насту­пить от других причин. В некоторых случаях в те­чение нескольких месяцев или лет развивается печёночно-клеточная недостаточность. У части больных основным проявлением цирроза оказы­ваются портальная гипертензия и кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода. Порталь­ная гипертензия может развиваться даже на фоне нормальных биохимических показателей функции печени. Течение заболевания в каждом случае очень трудно прогнозировать.

Декомпенсированный цирроз

Причиной обращения к врачу при декомпенса­ции цирроза обычно является асцит или желтуха. Ухудшается общее состояние, появляются слабость, атрофия мышц, уменьшается масса тела. Причина­ми стойкой субфебрильной температуры (37,5—38 °С) могут быть бактериемия, вызванная грамотрица­тельными бактериями, продолжающийся некроз гепатоцитов или гепатоцеллюлярная карцинома (ГЦК). Может появиться специфический печёноч­ный запах изо рта. Кроме того, цирроз печени — основная причина печёночной энцефалопатии.

Желтуха свидетельствует о превалировании про­цесса разрушения гепатоцитов над процессами ре­генерации печени и поэтому является плохим про­гностическим признаком. Чем сильнее выражена желтуха, тем больше нарушена функция печени.

На коже может появляться пигментация. Иног­да ногтевые фаланги приобретают вид барабанных палочек. Пурпура на кистях, плечах и голенях мо­жет быть обусловлена тромбоцитопенией. При сни­женном уровне протромбина появляются спонтан­ные кровоподтёки и носовые кровотечения. Гемо­динамика изменяется по гиперкинетическому типу, артериальное давление при этом снижено. Часто наблюдаются выпадение волос на теле, сосудис­тые звёздочки, пальмарная эритема, белый цвет ногтевых пластинок, атрофия яичек.

Увеличение живота за счёт метеоризма обычно предшествует развитию асцита. Часто появляется отёчность в области лодыжек.

Печень может увеличиться и имеет ровный плот­ный край или размеры её уменьшаются и она не паль­пируется. Иногда удается пропальпировать селезёнку.

Дифференциальная диагностика асцита, печё­ночной энцефалопатии и желтухи описана в гла­вах 7, 9 и 12.