Смеси для детей с фенилкетонурией

Фенилкетонурия – это врожденное нарушение обмена экзогенной аминокислоты – фенилаланина. В результате метаболической блокады основного пути обмена фенилаланина происходит накопление последнего в жидкостях организма, что приводит к нарушению со стороны центральной нервной системы в виде умственной отсталости. Болезнь наследуется за аутосомно-рецессивным типом.

Принцип лечения фенилкетонурии - ограничение введения фенилаланина, который нарушает аминокислотное равновесие организма. Основой лечебной диеты является замещение натуральных белков препаратами со сниженным содержанием фенилаланина. Обычно в такие препараты добавляются витамины, минеральные компоненты, микроэлементы, а некоторые из них также обогащены жирами и углеводами. Элементарная потребность в фенилаланине обеспечивается благодаря пополнению диеты небольшим количеством натуральных источников этой аминокислоты. Потребности пациентов в фенилаланине различны, и потому дозы должны быть четко индивидуализированными.

Среди наиболее широко применяемых для лечения фенилкетонурии препаратов выделяют Нофемикс, Нофелан и Нофелан S. В их состав входит энзиматический гидролизат казеина, который практически не содержит фенилаланина. Этот компонент на своей последней стадии производства обогащается тирозином и триптофаном. В состав этих препаратов входят также минеральные компоненты (Са, Р, Mg, Na, K, Fe, Cu, Zn, Mn, I) и витамины (А, Д3, Е, С, группы В, РР, пантотенат кальция, фолиевая кислота, биотин, холин), а препарат Нофемикс, предусмотренный для новорожденных детей, также содержит жиры (кукурузное масло) и легко усваиваемые углеводы (энзиматический гидролизат крахмала, крахмал, пектин).

Для достижения быстрой биохимической нормализации, лечение начинают с максимального ограничения введения фенилаланина - применяют Нофемикс без дополнительных продуктов или с добавлением небольшого количества натурального белка (молока). После достижения нормального содержания фенилаланина в крови введение аминокислоты увеличивается с учетом индивидуальной толерантности пациента. Диету дополняют, вводя или увеличивая добавление молока, фруктово-овощных соков, а в дальнейшем – овощных блюд и продуктов с низким содержанием фенилаланина.

Диетическое лечение фенилкетонурии требует постоянного контроля уровня фенилаланина в сыворотке крови и возможного изменения диеты.