Врожденный гипотиреоз

В подавляющем большинстве случаев (85—90%) имеет место первичный врожденный гипотиреоз. В основе любой формы врожденного гипотиреоза лежит полная или частичная недостаточность тиреоидных гормонов. Гипотироксинемия приводит к развитию дисметаболических нарушений, снижению скорости протекания окислительных процессов, активности ферментативных систем, повышению трансмембранной клеточной проницаемости, накоплению в тканях недоокисленных продуктов обмена. Дефицит тиреоидных гормонов грубо нарушает процессы роста, дифференцировки всех тканей и систем организма. Больше других от недостатка тиреоидных гормонов у ребенка страдает центральная нервная система. Низкий уровень тиреоидных гормонов, особенно в первые месяцы жизни, приводит к задержке процессов миелинизации нервных волокон, снижает накопление липидов, гликопротеидов в нервной ткани, что в конечном итоге вызывает морфофункциональные нарушения в мембранах нейронов, проводящих путях мозга. Необратимость повреждения центральной нервной системы при нелеченом врожденном гипотиреозе связана, вероятно, с особенностями развития мозга новорожденного ребенка.

Самый быстрый рост развивающегося мозга происходит в первые 6 месяцев жизни, на протяжении 2—3-го года жизни скорость его роста замедляется. Именно в период быстрого роста и активного нейрогенеза мозг оказывается особенно чувствителен к неблагоприятным воздействиям, в том числе и к недостатку тироксина. Поэтому тиреоидная недостаточность в критический период максимального роста мозга задерживает его созревание, обусловливая необратимую психическую отсталость.

Клинические признаки врожденного гипотиреоза.

Переношенная беременность, признаки незрелости при доношенности беременности, отеки лица, надключичных ямок; снижение аппетита, позднее отпадение пупочного канатика, плохая прибавка веса, повышенная масса тела при рождении, затянувшаяся желтуха, низкий грубый голос, длительное отхождение мекония, вялость, адинамия, брадикардия, задержка роста и интеллектуальной активности, гипотермия, запоры.