Лечение оперативное

Пороки развития прямой кишки

АТРЕЗИИ – это заращение заднего прохода и прямой кишки. Составляют 80 -85% всех аноректальных пороков. Встречаются в виде полной атрезии или атрезии со свищами. Наиболее благоприятной формой является прикрытое анальное отверстие. Через истонченную кожу нередко виден просвечивающийся меконий. Если при плаче ребенка промежность опускается и выпячивается, то с уверенностью можно сказать, что прямая кишка хорошо развита, слепой конец ее лежит близко к коже.

При атрезии прямой кишки заднепроходное отверстие сформировано правильно, но на расстоянии от 1 до 5 см от переходной складки заканчивается слепо. При отсутствии мекония в течение первых суток каждый новорожденный должен быть исследован с помощью резинового катетера, вводимого через заднепроходное отверстие. В норме катетер удается ввести на 10 см и более, а при атрезии прямой кишки он, встречая препятствие, сворачивается и выходит обратно. При атрезии заднего прохода и прямой кишки промежность при плаче ребенка не выпячивается. Если ребенку не оказана срочная медпомощь, он становится беспокойным, плохо сосет, срыгивает. В течение 1-3 дней развиваются симптомы низкой кишечной непроходимости. Примерно 50% атрезий составляют свищевые формы. У девочек наблюдаются ректогенитальные свищи. Свищ в мочевую систему, как правило, наблюдается у мальчиков.

Лечение оперативное.

Эпителиальный копчиковый ход – это дефект развития кожи, обусловленный неполной редукцией бывших мышц хвоста. Он представляет собой эпидермальные элементы, расположенные под кожей межягодичной области и связанные с поверхностью кожи одним или несколькими, часто эпителизированными ходами.

Если эпителиальные копчиковые ходы воспаляются, то первым симптомом является боль, усиливающаяся при ходьбе, физической нагрузке и в положении сидя. При осмотре можно видеть (кроме наличия свищевых ходов) в проекции копчика все признаки гнойного воспаления справа или слева от средней линии. При формировании гнойника боль пульсирующая, повышается температура до 39С, отмечается лейкоцитоз. При вскрытии гнойника самостоятельно или в результате операции все явления проходят. Но может быть рецидив абсцесса вследствие реинфекции, которая постоянно гнездится в области копчика и в результате закупорки свищевого хода

Лечение оперативное.

Патология почек, мочевых путей и мужских половых органов.

Аномалии мочеполовых органов составляют более 1/3 всех врожденных пороков развития человека. Пороки развития мочеполовых органов подразделяются на единичные и множественные, простые (не проявляющиеся клинически в течении всей жизни) и тяжелые (порой не совместимые с жизнью).

Аномалии почек:

-аплазия (агенезия) почки – отсутствие одной почки;

- гипоплазия – врожденное уменьшение почки в размерах с сохранением ее структуры без нарушения функции;

- удвоение почки – наиболее часто встречающаяся аномалия..

Почка состоит из двух частей;

- добавочная, третья. Почка имеет отдельное кровоснабжение и отдельный мочеточник;

- дистопия почек (тазовая. Подвздошная, поясничная, торакальная – места расположения почки);

- аномалии взаимоотношения – это сращения между обеими почками;

- поликистоз почек – это сравнительно частое наследственное и двустороннее заболевание почек. Оно характеризуется замещением их паренхимы множественными кистами различной величины. Почки по виду напоминают гроздья винограда.

В лечении применяют гемодиализ с возможной последующей трансплантацией почки.

Аномалии лоханок и мочеточников:

- аплазия лоханки и мочеточника;

- удвоение лоханки и мочеточника;

- эктопия устья мочеточника.

Аномалии мочевого пузыря, мочеиспускательного канала и мужских половых органов. Аномалии урахуса – это незаращение мочевого протока у детей с образованием пупочного свища. Лечение заключается в полном иссечении урахуса.

Аномалии мочевого пузыря:

- агенезия (врожденное отсутствие) мочевого пузыря;

- удвоение мочевого пузыря – крайне редкий порок развития. Он состоит в наличии перегородки, разделяющей мочевой пузырь на две половины, в каждую из которой открывается устье мочеточника;

- дивертикул мочевого пузыря – мешковидное выпячивание его стенки.

Лечение оперативное;

- экстрофия мочевого пузыря – это врожденное отсутствие его передней стенки.

Лечение оперативное.

Из аномалий мочеиспускательного канала можно отметить врожденную облитерацию и сужение мочеиспускательного канала, удвоение мочеиспускательного канала. Также к ним относятся:

- гипоспадия – отсутствие задней стенки мочеиспускательного канала в дистальных его отделах. При этом наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается проксимальнее обычного: на головке или на задней поверхности полового члена, в области мошонки или на промежности. Характеризуется несоответствием длины уретры и кавернозных тел, что приводит к искривлению полового члена кзади.

Лечение оперативное.

- эписпадия – врожденное расщепление части или всей дорсальной (передней) стенки уретры. У мальчиков встречается в 5 раз чаще. Имеется незначительное искривление полового члена кверху. Головка уплощена, крайняя плоть сверху расщеплена, наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается на дорсальной поверхности полового члена. Мочеиспускание произвольное, отмечается незначительное разбрызгивание мочи. Лечение оперативное по показаниям.

Аномалии яичек наблюдаются у 5% новорожденных детей. Различают аномалии числа, структуры и положения яичек.

Аномалии числа:

- монорхизм – врожденное отсутствие одного яичка. Если второе яичко нормальное, то каких-либо нарушений монорхизм не вызывает;

- анорхизм – врожденное отсутствие обоих яичек. Сопровождается выраженным гипогонадизмом и евнухоидизмом.

- полиорхизм – существование трех и более яичек. Добавочное яичко обычно недоразвито.

Лечение заключается в удалении добавочного яичка, поскольку оно отличается повышенной склонностью к развитию злокачественной опухоли.

- аномалии структуры яичек. К ним относятся односторонняя и двусторонняя гипоплазии яичек. При односторонней гипоплазии недоразвитое яичко лучше удалить ввиду возможной его малигнизации.

Аномалии положения яичек:

- к рипторхизм – задержка опускания яичка. Возникновение его связывают с гормональными или механическими препятствиями. Крипторхизм разделяют на брюшной и паховый, по месту нахождения яичка. Симптоматика при крипторхизме складывается из отсутствия яичка в мошонке, сглаженности, недоразвития последней с соответствующей стороны. От крипторхизма следует отличать эктопию яичка, которую можно определить как отклонение яичка от пути своего следования в мошонку.

Лечение крипторхизма может быть консервативным, оперативным и комбинированным. При эктопии яичка лечение только оперативное.

К аномалиям полового члена относятся:

- врожденный фимоз – сужение крайней плоти, не позволяющее обнажить головку полового члена. Это состояние у детей первых лет жизни является физиологическим, если не развивается воспалительный процесс в препуциальном мешке, приводящий к рубцеванию наружного отверстия крайней плоти. В этих случаях появляются дизурия, беспокойство, страх перед мочеиспусканием. Препуциальный мешок при мочеиспускании значительно раздувается мочой, выделяющейся тонкой струйкой из узкого отверстия, крайней плоти.

Лечение физиологического фимоза в первые годы жизни ребенка обычно не требуется. В случае значительного скопления смегмы над узкой крайней плотью, определяемого в виде валика или отдельных камней, производят обнажение головки и разделение синехий крайней плоти с помощью пугавчатого зонда. Смегму удаляют, головку обильно смазывают стерильным вазелиновым маслом и крайнюю плоть возвращают в первоначальное положение. Затем в течение 3-4 дней назначают ванночки с 0,1% р-ром калия перманганата с обнажением головки и закапыванием в препуциальный мешок вазелинового масла.. Если самостоятельное раскрытие препуциального мешка не наступает к 3-4 годам, то необходимо раскрывать его с помощью металлического зонда, круговыми движениями которого отделяют крайнюю плоть от головки. При выраженном рубцовом фимозе и рецидивирующем баланопостите производят иссечение крайней плоти.

- парафимоз – у щемление головки полового члена узкой крайней плотью. При этом возникает отек головки, сильная боль, затрудненное мочеиспускание, резкий отек кожи полового члена. При несвоевременном вправлении может развиться некроз ущемляющего кольца.

Лечение заключается во вправлении головки, для чего в ряде случаев приходится рассекать ущемляющее кольцо и производить операцию – круговое отсечение крайней плоти;

-короткая уздечка полового члена в детском возрасте мешает выведению головки, а у взрослых – искривляет головку при эрекциях, затрудняя половой акт. Иногда уздечка при половом сношении может разрываться, что сопровождается болью и значительным кровотечением.

Лечение состоит в поперечном рассечении уздечки с ушиванием раны в продольном направлении.

Изменение пола производится при гермафродизме, а так же при желании транссексуала изменить пол (когда больной убежден, что имеющиеся у него признаки не соответствуют его полу). После тщательной предоперационной подготовки 9консультация и письменное разрешение психиатара, заместительная гормонотерапия) выполняют разрушающую операцию с последующей реконструкцией органов при помощи различных лоскутов и кожных трансплантантов.