Эталон ответа к задаче № 36

1. Галактоземия. Гипотрофия II степени. Гипохромия, анемия I степени.

Диагноз галактоземии заподозрен на основании отягощенного генеалогического анамнеза (ранняя смерть детей от предыдущих родов), связи начала заболевания с кормлением грудным молоком, клинических проявлений (ЖКТ-расстройства, желтуха), катаракта.

2. Это наследственное заболевание, при котором нарушен процесс ферментативного превращения галактозы в глюкозу вследствие недостатка или отсутствия фермента галактозо–1–фосфат-уридилтрансферазы.

3. В результате этого ферментативного блока накапливается галактозо-1-фосфат в клетках ЦНС, печени, почек, глаз и оказывает токсическое действие.

4. С ГБН, фетальным гепатитом, цитомегалией, энтероколитом.

5. При этом заболевании назначается безмолочная диета. Рекомендуется полная или частичная замена женского молока соевыми смесями, а также вскармливание белковыми гидролизатами, не содержащими галактозы. По возможности раньше вводить в качестве докорма овощные блюда, мясо. Показано назначение оротовой кислоты для нормализации обмена галактозы. После нормализации стула препараты железа.

6. Дежурный врач поступил правильно. Не нарушил принцип врач-больной. Однако нарушил принцип м/с –врач.

7. Ни в каких противоэпидемических мероприятиях ребенок не нуждается.

Задача № 39

После употребления в пищу творога и картофельного пюре с вареной колбасой у мальчика 1 года 2 месяцев внезапно поднялась температура до 38,5^оС, отмечалась 3-кратная рвота, 4-кратный стул сначала кашицеобразный, затем водянистый. Во второй половине дня машиной скорой помощи он доставлен в стационар.