Врожденные нарушения обмена биотина, гипервитаминоз и гиповитаминоз витамина h

Гиповитаминоз

Биотиновый гиповитаминоз проявляется дерматитом, жирной себореей, алопецией (очаговым облысением), сонливостью, усталостью. Часто отмечаются боли в мышцах.

Врожденные нарушения обмена биотина

Наиболее часто встречаются нарушения, связанные с дефектом пропионил- КоА-карбоксилазы и p-метилкротоноил-КоА-карбоксилазы.

При врожденном дефекте пропионил-КоА-карбоксилазы в первые недели жизни ребенка отмечается кетоацидоз, приступы которого провоцируются кормлением (белком пищи). Приступы сопровождаются частой рвотой, мышечной слабостью, гипотонией, сонливостью, обезвоживанием организма и заканчиваются в большинстве случаев летальным исходом. При биохимическом исследовании в крови обнаруживается повышенная концентрация пропионовой кислоты, в моче выявляются длинноцепочечные кетоны. Избыточное накопление в тканях пропионовой кислоты приводит к тому, что она включается в биосинтез жирных кислот (вместо ацетил-КоА), при этом образуются аномальные жирные кислоты с нечетным числом углеродных атомов. Накапливаясь в фосфолипидах мозга, такие жирные кислоты вызывают тяжелые нейрологические нарушения.

Угнетение активности бета-метилкротоноил-КоА-карбоксилазы приводит к нарушению распада лейцина на стадии карбоксилирования р-ме-тилкротонил-КоА. При этом врожденном нарушении развивается метаболический кетоацидоз. Из-за экскреции аномальных продуктов превращения р-метилкротоноил-КоА моча приобретает своеобразный запах, напоминающий запах кошачьей мочи. Проявляется заболевание неукротимой рвотой, не прекращающейся после перехода больного на низкобелковую диету. Состояние улучшается после приема больших доз биотина.

СУТОЧНАЯ ПОТРЕБНОСТЬИ ПИЩЕВЫЕ ИСТОЧНИКИ БИОТИНА

Биотин синтезируется микрофлорой кишечника человека. Это в значительной мере удовлетворяет потребности организма в биотине. К гиповитаминозному состоянию может привести прием антибиотиков и лечение цитостатиками.

Суточная потребность точно не определена, вероятнее всего она составляет 150—200 мкг.

Витамином Н богаты бобовые, а также цветная капуста, грибы; из продуктов животного происхождения — печень, почки, молоко, яичный желток.