Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца обнаруживаются у 1 % новорож­денных детей. Большинство из них погибают в младенческом и детском возрасте и только 5 — 15 % доживают до пубертатного воз­раста. При своевременной хирургической коррекции врожденно­го порока сердца в детском возрасте продолжительность жизни значительно увеличивается.

Встречаются следующие виды врожденных пороков сердца:

• дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), т.е. наличие сообщения между левым и правым желудочком, приводящее к патологическому сбросу крови из одной камеры сердца в другую;

• дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), т.е. наличие отверстия между предсердиями;

• тетрада Фалло, характеризующаяся наличием четырех дефек­тов: ДМЖП, стеноза легочной артерии, декстропозиции аорты и компенсаторной гипертрофии правого желудочка;

• триада Фалло, характеризующаяся тремя дефектами: стено­зом легочной артерии, ДМПП и компенсаторной гипертрофией правого желудочка;

• пептада Фалло, включающая пять компонентов: четыре де­фекта тетрады Фалло и ДМПП;

• открытый артериальный (боталлов) проток, характеризую­щийся незаращением сосуда между легочной артерией и аортой в течение 8 нед после рождения ребенка. Проток функционирует в

3 Попов

период внутриутробного развития, и его незаращение приводит к нарушениям гемодинамики;

• коарктация аорты, т.е. локальное сужение ее просвета, и врож­денный стеноз устья аорты.

Дефект межжелудочковой перегородки. Это наиболее частый врожденный порок сердца у детей и подростков. У взрослых он встречается реже, так как пациенты в детском возрасте подверга­ются оперативному лечению. Небольшие дефекты протекают бес­симптомно. ДМЖП средних размеров приводит к отставанию в физическом развитии и частым инфекциям дыхательных путей. При больших дефектах у больных имеются признаки право- и ле-вожелудочковой недостаточности.

Дефект межпредсердной перегородки. Составляет около 30 % всех врожденных пороков; чаще встречается у женщин. Жалобы у боль­ных могут длительное время отсутствовать, однако часто возни­кают заболевания дыхательных путей (бронхиты, пневмонии). Могут беспокоить одышка (сначала при физической нагрузке, а затем и в покое), быстрая утомляемость. После 30 лет заболевание прогрессирует, явления недостаточности кровообращения усили­ваются. У детей имеется отставание в физическом развитии. Если появляются цианоз и изменение концевых фаланг пальцев в виде «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол», это сви­детельствует об изменении направления сброса крови справа на­лево.

При ДМЖП и ДМПП своевременно проведенная хирургичес­кая пластика дает хороший эффект.

Тетрада Фалло. Составляет 12—14 % врожденных пороков сердца. Основной жалобой больных является одышка. Кроме того, отме­чаются боли в сердце, не связанные с физической нагрузкой, сердцебиения, цианоз разной степени выраженности. Характерно отставание в физическом развитии, изменение пальцев в виде «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол».

Единственный метод лечения — хирургический: производятся пластика дефекта, устранение стеноза легочной артерии и сме­щения аорты.

Открытый артериальный (боталлов) проток. Встречается в 10 — 18 % всех случаев. Клиническая картина этого порока зависит от размеров открытого артериального протока и направления сброса крови. Жалоб может не быть или они могут быть связаны с раз­личной степенью недостаточности кровообращения. Хирургичес­кое лечение (в виде перевязки открытого артериального протока) следует проводить до развития необратимых изменений со сторо­ны сосудов легких.

При всех врожденных пороках сердца, независимо от методов их лечения (консервативных или хирургических), показано при­менение ЛФК.

Контрольные вопросы и задания

1. Дайте определение порока сердца.

2. Расскажите о приобретенных пороках, их влиянии на общее крово­обращение. Что такое сложные и комбинированные пороки?

3. Охарактеризуйте стеноз митрального отверстия.

4. Охарактеризуйте недостаточность митрального клапана.

5. Дайте характеристику стеноза устья аорты.

6. Дайте характеристику недостаточности аортального клапана.

7. Как осуществляется лечение приобретенных пороков сердца?

8. Перечислите виды врожденных пороков сердца. Расскажите об их характерных признаках и методах лечения.