Первазивные расстройства развития
1. Типичный аутизм:
1.1. аутистические расстройства,
1.2. инфантильный аутизм,
1.3. инфантильный психоз,
1.4. синдром аутизма Каннера.
2. Атипичный аутизм:
2.1. атипичные детские психозы,
2.2. УМО с аутистическими чертами. 3. Синдром Ретта.
Касаясь международной классификации болезней следует особо подчеркнуть, что к «первазивным расстройствам» отнесены теперь как состояния с нарушениями развития и аутизмом, так психозы раннего возраста. Все они подразделены на типичные, т. е. возникающие до 3 лет, и атипичные, т. е. после 3 лет. Хотя эта классификация еще не адаптирована в отечественной психиатрии, следует знать, что аутистические расстройства представлены в ней многообразнее и как синдром Каннера, и как другие варианты аутизма, отдельно охарактеризован синдром Ретта.
Патогенетические механизмы раннего детского аутизма остаются недостаточно ясными, сохраняются предположения о поломке биологических механизмов аффективности, о первичной слабости инстинктов, об информационной блокаде, связанной с расстройством восприятия, о недоразвитии внутренней речи, о центральном нарушении слуховых впечатлений, которое ведет к блокаде потребности в контактах, о нарушении активирующих влияний ретикуляторной формации, и многие другие (28 и др.).
|
|
Клиническая картина аутистического синдрома у детей с РДА определяется проявлениями отрешенности, неспособностью к формированию общения, неспособностью к осознаванию посторонних персон и неодушевленных предметов (явлениями протодиакризиса), отсутствием подражания, реакций на комфорт и дискомфорт, монотонно-однообразным характером поведения, с «симптомами тождества». Для них характерно господство влечений, противоположные желания, аффекты, представления, в поведении отсутствует единство и внутренняя логика.
У них ослаблена эмоциональная реакция на близких, вплоть до полного внешнего реагирования, так называемая «аффективная блокада»; недостаточна реакция на зрительные и слуховые раздражители, что придает таким детям сходство со слепыми и глухими.
Во внешнем облике, при обычной миловидности, обращает на себя внимание взгляд, обращенный в пустоту, во внутрь себя, взгляд мимо, взгляд, с преобладанием зрительного восприятия на периферии поля зрения.
Моторика угловатая, движения неритмичные, «закостенелые», или неточные с тенденциями моторных стереотипий в пальцах, кистях рук, ходьба на цыпочках, однообразный бег, прыжки с опорой не на всю ступню.
Речь, обычно, не направлена к собеседнику, в периоде речи отсутствует экспрессия, жестикуляция, мелодика речи нарушена. Голос то тихий, то громкий. Произношение звуков самое разное - от правильного до неправильного. Наблюдаются отклонения тональности, скорости, ритма, нет интонационного переноса, постоянны эхолалии, бессвязность, неспособность к диалогу. Длительно сохраняется тенденция к манерному словотворчеству. Экспрессивная речь развивается с отставанием. В речи часты фразы-штампы, мутизм. Фраза обычно краткая: ассоциации разрыхлены, имеет место смещение мыслей, исчезновение из фраз личных глагольных и местоименных форм, фраза обычно краткая с нарушениями грамматического и синтаксического строя речи. Речь может быть правильной и косноязычной, лепетной.
|
|
Абстрактные формы познания сочетаются с протопатическими. У многих детей отмечаются нарушения инстинктивной жизни, инверсия цикла сна, перверзность аппетита, изменчивость мышечного тонуса до гипотонии или гипертонии.
После полутора - двух лет становится отчетливым нарушение последовательности вытеснения примитивных функций, сложными в пределах всех сфер деятельности, в этом выступает диссоциация развития личности.
Выраженность аутизма неодинакова, что несомненно зависит от генетической предрасположенности и внешних факторов. Дизонтогенетические проявления в круге аутистического синдрома достигают своей наибольшей выраженности к 3—5 годам жизни ребенка. В дальнейшем этот тип расстройств у одних детей становится почти идентичным расстройствам описываемым как становление аутистической шизоидной психопатии типа Аспергера. Близкого же к ним порядка личностные расстройства аутистического типа могут иметь место у детей с проявлениями аутизма в сочетании с негрубыми резидуальными состояниями вследствие минимальной мозговой дисфункции или более явных органических резидуальных поражениях головного мозга. Тогда как при отчетливо выраженном РДА типа Каннера, при РДА, формирующемся в постприступном периоде рано начавшейся шизофрении, и, в особенности, в связи с Х-ломкой хромосомой, синдромом Ретта наблюдается становление псевдоолигофренического дефекта, хотя и опять-таки в разной степени выраженности. Отсутствие лечения и коррекционно-педагогических форм реабилитации несомненно оказывают отрицательный эффект. Последние данные о терапии лиц с РДА, сочетанных с резидуальной неврологической патологией, также свидетельствуют о возможности положительного эффекта в плане некоторой нивелировки психической патологии (лечение проводилось по методу «Осипенко Т. Н.— Скворцова И. А.). Эти факты нуждаются еще в накоплении.
Проблема реабилитации в общей проблеме раннего детского аутизма остается краеугольной. Учитывая, что при отсутствии коррекционной работы более чем в 70% случаев РДА наблюдается глубокая инвалидность, это положение не требует особых доказательств. Этот факт становится еще более убедительным, если сказать, что нуждаемость в больничной помощи детей аутистов сокращается с 34—76% до 8% при правильной организации реабилитации (данные Национального общества содействия детям-аутистам США, за 1982 г.).
У нас в стране до настоящего времени для детей-аутистов ведущими остаются лечебные виды помощи в системе больниц (в системе здравоохранения). Опираясь на собственный многолетний опыт работы с детьми-аутистами на базе 6 ДПБ, Клиники НИИ клинической психиатрии и амбулатории, а также дневного стационара для детей-аутистов, позволю утверждать, что для целей абилитации детей с РДА необходимы нестандартные учреждения, в которых бы можно было сочетать лечебную, педагогическую, логопедическую и другую коррекционную помощь. Реабилитационные подходы прежде всего базируются на том, что в клинике РДА основное место принадлежит аутистическим нарушениям поведения, речи, моторики, задержкам психического развития. Отмеченный круг расстройств способствует вторичному углублению психического недоразвития.
|
|
Коррекционная работа должна проводиться комплексно, группой специалистов различного профиля, включая детских психиатров, невропатологов, логопедов, психологов, педагогов-воспитателей, сестер-воспитательниц, музыкального работника (эвритмиста).
1. Лечебная помощь строится на базе индивидуальной клинической верификации состояния ребенка и представлена разными лечебными профилями: психофармакотерапией, психотерапией (индивидуальной и семейной терапией, массажем и другими ее видами). Фармакотерапия направлена на купирование психопатологических проявлений болезни, вегето-сосудистой и вегето-висцеральной дистонии, на активизацию ребенка, на ослабление психического напряжения. Медикаментозное лечение должно соотноситься с высокой чувствительностью маленьких аутистов к нейролептикам, транквилизаторам; необычным поведением ребенка в условиях дома, в пути; с неустойчивостью его двигательной активности.
2. Коррекционная работа должна осуществляться поэтапно, исходя из степени выраженности аутистического дизонтогенеза ребенка РДА.
Использовались адаптированные для работы с аутистами обычные программы по обучению и организации игр для обычных и специализированных детских яслей и садов. Используются два режима: щадящий и активизирующий. Адаптация ребенка к условиям дневного стационара базируется на использовании простейших - тактильных, пантомимических, моторных форм контактов, протопатических форм деятельности в условиях свободного выбора и полевого поведения. Оценка состояния ребенка-аутиста, уровня его развития, запаса знаний, поведенческих навыков проводится комплексно всеми специалистами и служит основой разработки индивидуального плана коррекционных мероприятий. Направленная деятельность ребенка РДА планируется с учетом диссоциации психического развития. Используется индивидуальная, а позднее групповая игротерапия.
|
|
На первых этапах отрабатывается важнейшая реакция оживления и слежения, формируется зрительно-моторный комплекс. В последующем, в процессе манипуляций с предметами развивают тактильное, зрительно-тактильное, кинестетическое, мышечное восприятие. Вырабатываются связи между определенными частями тела и их словесными обозначениями, видами движений и также их словесными определениями. У ребенка формируется представление о собственном теле, его частях, членах, сторонах. Затем проводится работа по воспитанию навыков самообслуживания, участия в направленной деятельности.
У большинства детей, на начальном этапе работы запас знаний, характер игровой деятельности отставали на 2—3 возрастных порядка. У них преобладала манипулятивная игра, отсутствовало партнерство, не было соотнесения игры с истинным назначением игрушек, не возникало ориентировочной реакции на новые игрушки, лиц, участвующих в игре.
На следующем этапе задача усложнялась переходом от манипулятивной игры к сюжетной. Наиважнейшей стороной работы остается побуждение к деятельности, многократное повторение игр, формирование игровых штампов, с постоянным использованием зрительно-моторного комплекса, лишь постепенно вводя от более простых более сложные формы игр и самой моторной деятельности, а также конкретно, последовательно, многократно излагать порядок всех игровых действий. Словесные комментарии необходимо давать в краткой форме.
Собственно педагогические программы были направлены на обучение детей понятиям числа, счету, определению временных категорий, углублению ориентировки в форме предметов, в пространстве. Аутисты с трудом переходили от одного виды движений к другому, не подражали, не воспроизводили последовательной цепи действий, в особенности моторных, сочетанных с речевыми ответами. Им трудно воспроизведение недавно усвоенных знаний, в особенности знаний из долговременной памяти по требованию. У них обнаруживалось декодирование слов. Этап от этапа решается задача усложнения деятельности, увеличивается предлагаемый объем навыков и знаний. Наконец, следует обратить внимание на тот факт, что любые задания должны предлагаться в наглядной форме, объяснения должны быть простыми, повторяющимися по несколько раз, с одной и той же последовательностью, одними и теми же выражениями. Речевые задания должны предъявляться голосом разной громкости, с обращением внимания на тональность. Только после усвоения одних и тех же программ, предлагаемых разными специалистами, примитивная, однообразная деятельность ребенка начинает разнообразиться, и становится направленной. Именно тогда дети переходят от пассивного к осознанному овладению режимных моментов, навыков. В процессе целостного воспитания у аутистов формируется осознание «Я», способность к отграничению себя от других лиц, преодолевается явление протодиакризиса.
И на последующих этапах работы по-прежнему решается задача усложнения деятельности, с постепенным переходом от индивидуальных к направленным игровым занятиям, еще позднее к сложным играм, упражнениям в группах по 3—5 и более детей.
3. Логопедическая работа начиналась с определения речевой патологии, свойственной детям-аутистам. Соответствующая коррекция направлена на развитие слухового внимания, фонематического, речевого слуха. Осуществлялась постановка звуков, вводились дыхательные, голосовые упражнения. Важной оставалась задача расширения словарного запаса, развитие способности к составлению предложений по картинкам, их сериям, как и работа над связным текстом, состоящим из бесед, пересказа, «проигрывания», драматизации разных тем, воспроизведение стихотворной речи и ряда других задач.
Речь, как наиболее молодая функция центральной нервной системы, страдает в болезни в первую очередь и восстанавливается постепенно, поэтапно, в обратном порядке.
4. Психологическая коррекция также начиналась с диагностики проявлений психического дизонтогенеза ребенка в условиях его общей и игровой деятельности. Основной задачей являлось вовлечение аутистов в разные виды индивидуальной и совместной деятельности, формирование произвольной, волевой регуляции поведения. Адекватными оказались игры с жесткой последовательностью событий и действий, их многократное проигрывание. Освоение системы игровых штампов аутистами способствует формированию у них памяти, внимания, восприятия. В процессе занятий создается в последующем у аутистов возможность переноса усвоенного, т. е. творческая регуляция поведения и повышение предметно-практической ориентировки в окружающем.
Психотерапевтическая работа с самим аутистом и семьей направлена на коррекцию поведения ребенка, нивелировку тревожности, страха, а также на коррекцию и укрепление семьи, привлечение родителей к воспитательной работе с ребенком, обучение приемам работы с ним.
За неимением места мы не можем подробнее, как того требует задача психотерапевтической помощи семье ребенка-аутиста, останавливаться на широких аспектах этой работы.
Итак, ко времени обобщения результатов лечебной и коррекционно-педагогической, логопедической, психологической работы из 180 аутистов 108 были адаптированы и переведены в сады и школы общего и специализированного, логопедического типа. Остальные 72 ребенка, аутизм у которых был связан со злокачественной шизофренией, в связи с синдромом Ретта, смогли лишь частично освоить некоторые навыки по самообслуживанию, приспособиться к выполнению многих режимных моментов дневного стационара и находиться среди детей с более высокой социализацией. У некоторых из них даже началось формирование речи. Однако ряд детей нуждались в переводе на больничное лечение или домашнее содержание в связи с прогрессированием болезни. Особенно это касалось детей с синдромом Ретта.
Как видим, подход к оценке структуры психического дефекта у аутистов, прежде всего как к асинхронному развитию всех сфер деятельности ребенка, позволил вскрыть значимость в становлении его не только эндогенных, но и экзогенных факторов, на основании чего стало возможным обосновать необходимость проведения реабилитации. Реабилитация должна охватывать физиологически благоприятные для ребенка сроки: в возрасте 2—3—7 лет, несмотря на то, что коррекционные мероприятия естественно необходимы и в последующие годы: 8—18 лет. Сроки реабилитации рассчитываются индивидуально.
Исходя из нашего опыта, дневные стационары могут быть и смешанными, но с обязательным знанием работы по реабилитации с аутистами. Они могут формироваться как на базе больницы, так и амбулатории, а также в группах яслей, садов и школ. Такое их расположение только приблизит помощь ребенку-аутисту, облегчит его доставку.
Наконец, возможно открытие дневных стационаров и групп смешанного типа, с частичным введением в них детей с задержанным речевым и психическим развитием органического генеза. Такой подход решает проблему организации системы реабилитации для детей-аутистов и в поселках с небольшой численностью населения. Важнейшей задачей для развития реабилитационных структур является обучение персонала подходам в коррекционной работе к детям с РДА, как и создание специальных воспитательных, дефектологических, логопедических программ для работы с ними. Программ, официально признанных органами здравоохранения, просвещения и социальной помощи для детей-аутистов у нас пока нет. Методические рекомендации, предложенные нами Минздраву СССР, так оказались и не реализованными на местах, несмотря на благоприятные результаты нашей работы. В последнее время стали появляться многочисленные работы из других стран, которые подтверждают высокую результативность в плане психической коррекции детей-аутистов при воздействии многопрофильными формами коррекции.
По настоящее время, помощь больным с РДА осуществляется преимущественно в больницах, пребывание в которых длительные сроки ведет к социальной депривации, явлениям госпитализма. Тогда как организация специализированной лечебно-коррекционной реабилитации ведет к социальному приспособлению более трети детей с РДА. Эти виды помощи создают условия и для возможности принимать участие в общественно полезном труде и родителям детей-аутистов. Предлагаемые формы помощи являются и более экономичными, гуманными и лежат в основе профилактики (вторичного характера) форм психического недоразвития у детей-аутистов.