Роландическая эпилепсия (РЭ). Диагностика. Принципы терапии

РЭ – идиопатическая парциальная эпилепсия детского возраста, характеризующаяся, преимущественно короткими гемифасциальными моторными ночными приступами, часто с предшествующей соматосенсорной аурой и типичными изменениями ЭЭГ. Клиника. Дебют РЭ варьирует в возрастном интервале от 2 до 14 лет. Наблюдаются простые парциальные (моторные, сенсорные, вегетативные), сложные парциальные (моторные) и вторично-генерализованные судорожные приступы. Наиболее типичны простые парциальные моторные и/или сенсорные пароксизмы. Характерно начало приступа с соматосенсорной ауры: ощущение покалывания, онемения с одной стороны в области глотки, языка, десны. Затем появляются моторные феномены: односторонние тонические, клонические или тонико-клонические судороги м-ц лица, губы, языка, глотки, гортани; фаринго-оральные приступы, часто сочетающиеся с анартрией и гиперсаливацией. При этом во сне больные издают своеобразные горловые звуки типа «бульканья», «хрюканья», «полоскания горла». По мере развития заб-я приступы могут менять сторонность. Продолжительность приступов при РЭ от нескольких секунд до 2-3 минут. Частота обычно в среднем 2-4 раза в год. В первые месяцы с момента дебюта заб-я приступы м.б. более частыми, однако с течением времени они возникают все реже, даже без лечения. Пароксизмы РЭ «жестко» связаны с ритмом сон-бодрствование. Наиболее типичны ночные приступы, возникающие преимущественно при засыпании и пробуждении. Диагностика: ЭЭГ – в межприступном периоде с высокой частотой обнаруживаются «роландические» пик-волновые комплексы (напоминают зубцы QRS на ЭКГ), они обычно локализованы в центральной и височной области, могут наблюдаться как унилатерально (обычно контрлатерально гемифацальным приступам), так и билатерально независимо. Лечение. Базовым пр-том явл-ся вальпроаты (20-40 мг/кг/сут в 3 приема), при неэффективности – переход на карбамазепин (10-20 мг/кг/сут в 2-3 приема). Политерапия недопустима!!! Полная терапевтическая ремиссия достигается практически в 100% случаев. Прогноз абсолютно благоприятный и в связи с этим некоторые авторы предлагают не назначать лечение при Ds - РЭ.