Периферический и центральный паралич мимической мускулатуры и мышц языка

Ядро лицевого нерва - в задних отделах моста, на границе с продолговатым мозгом. Аксон огибает ядро отводящего нерва, выходит нз мозга корешком в обл-и мостомозжечкового угла вместе с VUI. Входит в канал височной кости + XIII пара, там 3 веточки, выходит ч/э шилососцевидное итверстие, пронизывает околоушную железу и иннервирует мышцы лица. Этиология: травмы, сосудистая (ишемические нарушения лицевого нерва), опухолевое сдавлен. Клиника зависит от локализации. Расстройства чувствительности отсутствуют. Клиника поражения лицевого нерва: В результате периферического паралича (поражение ядра, волокон в мосту или ствола нерва) неподвижна пол овина лица: кожа лба не собирается в складки, глаз не закрывается, угол рта опущен, носогубная складка сглажена. Не может скалить зубы, надуть щёки, зажмурить глаз, нахмурить брови. Выпадают роговичные и надбровные рефлексы, маскообразная 1/2 лица, лагофтальм (при попытке зажмурится не закрывающийся заячий глаз), симптом ресниц (на здоровой стороне ресницы полностью вбиваются в зажмуренные веки, а на поражённой -их кончики видны),симптом Белла (гл. яб. вверх), слезотечение, сглаженность носогубной складки на стороне поражения.

поражение ядра - на стороне поражения парез лица, парез конечностей противоположной стороны - альтернирующая гемиплегия ' (паралич Мийяра-Гюблера) + сходящееся косоглазие (паралич Фовилля), поражение корешка - парез лица, головокружение, снижение слуха, шаткая походка, атоксия, нистагм. Пирамидно-височная кость -1 ветвь) большой каменистый нерв, иннервирует слезную железу - паралич лица, сухость глаза. 2 ветвь) иннервирует стремечко - гиперакузия (повышение восприятия звука) 3 ветвь) chorda tympani - иннервирует слюнные железы, чув-ть пер 2/3 языка -снижение вкусовой чув-и, гиперсоливация. Гусиная лапка - парез лица, слезотечение. Центральный тип паралича в результате выпадения корково-ядерных связей: паралич лицевой мускулатуры ограничивается нижней половиной и сочетается с гемиплегией. Глаз закрывается полностью и лоб наморщивается хорошо, но зубы с этой стороны скалить не удается и рот перекашивается в здоровую сторону. Лечится хорошо: устранение причины заболевания.

ГКС (преднизалон 30-60 мг), для снятия отёка фурасемид, тепловые процедуры.

XII пара, п. hypoglossus — двигательный нерв. Ядро п. hypoglossi находится в дне ромбовидной ямки, расположено дорсально в глу­бине trigonum n. hypoglossi, хвостовым своим отделом оно доходит книзу до 1-1 шейного сегмента (рис. 49, 50, см. вклейки; 51). Ко­решки (числом 10—15) выходят между пирамидами и оливами про­долговатого мозга (см. рис. 48) и сливаются в общий стволик, кото­рый выходит из черепа через canalis hypoglossi. N. hypoglossus являет­ся двигательным нервом языка. При поражении его развивается пе­риферический паралич или парез соответствующей половины языка с атрофией и истончением мышц (при поражении ядра наблюдают­ся также фибриллярные подергивания). При высовывании языка он отклоняется концом своим в сторону пораженной мышцы. Это про­исходит потому, что m. genioglossus здоровой стороны, выдвигая язык вперед сильнее, сдвигает язык в направлении слабой полови­ны (рис. 52). Одностороннее поражение языка (hemiglossoplegia) не вызывает заметных нарушений функций, что объясняется значи­тельным переплетением мышечных волокон обеих половин, т.е. за­ходом последних за среднюю линию на другую сторону. Двусторон­нее поражение ^зыка (glossloplegia) ведет к нарушению речи, кото­рая^ становится неотчетливой, недостаточно понятной, заплетаю­щейся (дизартр^); в легких случаях это удается обнаружить лишь при произнесении трудно артикулируемых слов (например, «сыво­ротка из-под простокваши»). При полном двустороннем поражении языка речь становится невозможной (анартрия); язык неподвижен, не может быть высунут изо рта. Понятно, что при этом резко за­труднен и процесс еды; пищевой комок не может быть перемещен во рту для жева^ия^ подвинут к глотке для проглатывания.

При одинаковой в основном картине периферического парали­ча, возникающего в результате поражения ядра, корешка или нер­ва, уровень поражения удается обычно установить более точно. Для хронических прогрессирующих процессов в самом ядре характерны, как уже было сказано, фибриллярные подергивания. Кроме того, при ядерном поьажении XII нерва одновременно с языком пора­жается (изолированно от всей остальной лицевой мускулатуры) m. orbicularis oris (истончение, складчатость губ, невозможность свиста). Указанное обстоятельство предположительно может быть объяснено тем, что двигательные волокна для круговой мышцы рта, идя на периферию в составе лицевого нерва, начинаются из клеток, расположенных в ядре п. hypoglossi, и страдают в случае поражения его. Наконец, при поражении более периферического отдела самого нерва, после выхода его из полости черепа, к атрофии языка может присоединяться поражение мышц, фиксирующих гортань, иннер-вируемых верхними шейными нервами, анастомозирующими с п. hypoglossus. При глотании в этом случае заметно смещение гортани в сторону.

№31 Рассеяный склероз.

Рассеянный склероз- хр. демиелинизирующее заболевание, хар-ся многоочаговостью поражения, ремитирующим течением с неуклонным прогрессированием, демиелинизация с сохранностью нейронов, поражаются лица молодого возраста (16-18-40 лет), ннвалидизирующее заболевание, распространённость 2-70 на 100 000 северных обл-х, на юге редко. Причины: 1) аутоиммунный процесс, латентная вирусная инф-ия (корь, оспа, паротит, простой герпес -персестирующие вирусы(повышается титр а/т. Септическое воздействие неск вирусов приводит к дебюту заб-ия. Медленная инф-ия НС(рассеянный склероз (вирус латентно сущ-ет в орг-е(интегрированные формы генома вируса и кл-и чел-а(проявление ч/з длительное время (инкубационный периодХ клиника). 2) состояние им-ой сис-ы чел-а - генетически дефектна (нарушение кодирования цепи Ig). 3) экофакторы, географические. Патогенез: вирус (тригерный механизм, запускает процесс) внедряясь в кл-и олигодендроглии миелиновой оболочки, образует с ней соединений в ней против них начинают вырабатываться а/т(а/г-а/т оседает на миелине(деструкция, разрушение, пролиферация миелина,, сосудистое восп-е(формирование I бляшек рассеянного склероза (свежая -демиелинизация при сохранении осевых цилиндров, отек, стаз, инфильтрат, (рубцевание(старые бляшки - рубцы, мб полное восстановление миелина и тогда симптомы исчезают). М остаться старые, появляются новые - постоянно

; прогрессирующий процесс. Клиника: разнообразная (многоочаговость) у детей редко. Начинается с

ьтических расстройств (преходящая слепота, нечеткость зрения)

пат-ия мозжечка (шаткость, дрожание)

исчезновение брюшных реф-ов шрамидные расстройства

(скованность в ногах, высокие реф-ы в ногах, пат-ие знаки, клонусные) нарушение в сис-е

мочеиспускания (задержка, для осущ-ия требуется усилие, императивные позывы)

змоц-ые расстройства (эйфория, пат-ая веселость, мб депрессия)

чув-ые расстройства (онемения)

вегетативные эндокринные расстройства (нарушение потенции, менструального цикла). Классификация по формам:

дереброспинальная (головной и спинной мозг) - все спинальная форма, чаще на грудном уровне (нижний спастический парапарез, нет брюшных реф-ов, скованность в ногах, нарушение фуи-ии тазовых органов) церебральная форма: мозжечковая (шаткость, интенционное дрожание, скандированная речь, нарушение почерка, нистагм) оптическая (снижение, исчезновение зрения на некоторое время, клиника ретробульбарного неврита) стволовая (клиника поражения ЧМН и проводниковые расстройства в конечностях) корковая (эйфория, психические расстройства, эпиприпадки, центральные параличи) Длительность заб-ия до 40 лет (от 2 до 40) Диагностика: OAK (лимфоцитоз -обострение,

лимфопения -ремиссия)

повышение агрегации тромбоцитов

МРТ головного и спинного мозга (выявляет очаги демиелинизации)

КТ, В острый период воспалительные изменения ликвора.

Вспомогательный метод - вызванные потенциалы (слуховые, зрительные) Лечение: ГКС снять воспаление, нейромет. и вазоактивная терапия.

борьба с демиелинизацией (ремиелинизация)

Иммуносупрессия при обострении глкжокортикоидная терапия - металпреднизалон per os, пульстерапия - 3 дня в/в 500-1000 мг металпреднизалона, ч/з лень в/в 2-3 раза (5-6 тыс мг на курс) Мб желудочно-кишечное кровотечение | (альмагель), анафилактический шок, хрупкость костей, аритмия (препараты К+), эйфория, присоединение • вторичной ииф-ии. плазмофорез (удаление а/г-а/т) 5 процедур в первые 2 недели, далее 6 недель по 1 процедуре в недел Цитостатики редко, т.к. много побочных эффектов, 'ммуномодуляция при ремиссии (предупреждает обострение) Интерферон (снижает частоту обострений на 30%) Бетаферо Капаксол (полипептид 4 аминокислот - \ ложная мишень (похожа на миыаш), ка него осаждаются а/т(защита миелина от а/т) Рибиф Стимуляторы - тимолин, тиактивин+ гипербарическая оксигенаци глицинотерапия (аминокислотами)

снижение мышечного тонуса (недокал, поклафен): коррекция тазовых расстройств (симптоматическая терапия) ¹ Ретробульбарный неврит. Ретробульбарный неврит -демиелинизирующее заб-ие зрительного нерва на участке за глазным яблоком до хиазмы. У детей, молодых людей. Этиология: инф-ые заб-ия, восп-ые заб-ия в глазу, орбите, пазухах.

Дебют рассеянного склероза зависит от им-та ребёнка

Смотрим на МРТ, если очаги демиелинизации(лечим как склероз. Клиника: Снижение зрения Боль за глазными яблоками или при движении их от неск дней до неск (8) нед. Восстанавливается глаз Расстройство цветного зрения Центральная скатома поражение одностороннее на глазном дне нет восп-ия, мб

побледнение диска Лечение:------//—

- ГКС ретробульбарно + в/в или per os)

№34 Mиастения

Морфология мышц - умеренная дегенеративная атрофия и нерезкая лимфоцитарная инфильтрация с явлениями плазморрагии. Патогенез: Миастенические симптомы возникают при отравлении кураре -лечение антихолинэстеразными средствами (прозерин). Сущность миастенического дефекта в нарушении проводимости на уровне нервно-мышечного синапса, т.к. для синоптической связи м/у нервными волокнами и мышцей необходим ацетилхолин, то блокада синтеза ацетилхолина (недостаточность его запаса. Кроме того в сыворотке крови есть а/т к миозину и к актомиозиновому комплексу, что свидетельствует об изменении иммунного статуса. Вероятнее всего эти изменения обусловлены патологией вилочковой железы. Клиника: Заболевание начинается после инфекции, травмы, операции, во время беременности. Развитие может быть постепенным или внезапным. Чаще болеют женщины 20-30 лет, иногда заболевание начинается в детском и старческом возрасте. Возможны ремиссии до нескольких лет. Основной симптом - слабость и патологическая утомляемость мышц, характерно избирательное поражение отдельных мышечных групп. Чаще это мышечные группы иннервируемые глазодвигательными нервами, бульварной группой нервов. Может быть слабость в мышцах шеи, туловища, конечностей. Могут быть генерализованные формы. Больные по утрам чувствуют себя бодрыми, через несколько часов состояние ухудшается - опускаются веки, двоение в глазах, менее разборчивая и тихая речь, ослабевает мимическая мускулатура, больной не может пережевывать пищу, нарушается глотание. Нарастает общая слабость. Мышечный тонус даже при общем тяжёлом состоянии неизменен. Сухожильные и кожные рефлексы не угнетаются. Функция тазовых органов не изменена. Чувствительность не страдает. При длительном заболевании могут развиться мышечные атрофии. Состояние улучшается после отдыха. Особую опасность представляет нарушение функции дыхательной мускулатуры. В случае обострения заболевания (миастенический криз), если больному своевременно не оказать помощь он может погибнуть от асфиксии. Возникновение миастенического криза обуславливается инфекцией дыхательных путей, физическим переутомлением, лекарствами (хинин, кураре, аминазин), беременностью, без причин.

Лечение криза: прозерин 0,05-1 мл 0,05% в/в (прозерин п/к, оксазил в свечах

Диагностика: клиника, проба с прозерином (п/к 1-2 мл 0,05% прозерина - улучшение состояния ч/з 20-30 мин.), миастеническая реакция (уменьшение и затухание ответной реакции мышцы при повторных.

№26 Опухоли гол.м

Злокачественные опухоли: скорость роста высокая, зрелость клеточных элементов малая, характер роста ннфильтратианый. метастазирование. (первичные опухоли за пределы НС не метастазируют, т.к ГЭБ; ликворные пространства { незрелые клетки радон с желудочками, но малый процент) Опухоли: доброкачественные и шохачественные.

Клиника (диффузные гол.б., тошнота, рвота в утренние часы - п. vagus, нарушен венозный отток - боль орбит, переносы, затылок) Брунсовские кризы (в желудочке подвижная) затруднение отток ликвора - повышение ВЧД - вынужденное положение головы, резкие гол.б., тошнота, рвота при закупорке Мененгиальные;имптомы в виде напряжения 1атылочных мышц и симптом Кернига. косоглазие сходящееся двустороннее. Объективно (глазное дно - застойный диск зрительного нерваа, декомпенсация, атрофия, рентген -;остные изменения, диффузное тсгощение костей свода, углубление 1мок, резорбция костей, неравномерная Резорбция (пальцевые вдавления). Тоявляются новые пути оттока крови. расширение венозных выпускников, расширение каналов днплоэтических ен (усиление венозного рисунка. Опухоли лобной доли – расстройство психики, больные апатичны, безинициативны, ухудшается память, нарушается мышление, некритичны, плоские шутки, нелепые поступки, лобная атаксия, хватательный рефлекс, Двусторонняя аносмня. Не нарушаегся ликвородннамика и венозный отток. Ранние симптомы опухоли височной доли -вестибулярные расстройства ощущение неустойчивости, вращения окружающих предметов, головокружение. яркие слуховые, зрительные, обонятельные и вкусовые голюцинации. Расстройство запоминания. если опухоль на гипокамповой извилине. Опухоль левой височной доли - сенсорная афазия, а задних отделах - сенсорная афазия.

опухоль затылочной доли -гемианопсия, зрительная агнозия, при левосторонней - алексия, опухоли подкорковых узлов - долгое время протекают бессимптомно, гиперкинезы, гемипарезы, гемиплегии, гемианопсии.

опухоли ствола мозга (моста и долговатого мозга - спастические и- н тетрапарезы, поражение ЧМН, бульбарный паралич) опухоль эпифиза - у детей картина «довременного полового зевания.

Аденомы гипофиза - битемпоральная гемианопсия и первичная атрофия зрительных нервов за счет сдавления.. Остеопороз спинки турецкого седла, расширение входа, углубление седла. Клинически -эндокринные расстройства с нарушением обмена, сдавленнн дна 3 желудочка несахарное мочеизнурение, булимия очаговые симптомы) вторичные сосудистые расстройства на отдалении и дислокация, смешают ткань (стволовой синдром, Причины смерти с опухолью дислокация и вторичный стволовой синдром

Противопоказана люмбальная пункция при опухоли гол.м. (о. инфекция),угроза дислокации.

Ангиография при сосудистой опухоли, прорастание сосуда опухолью

КТ, МРТ. Плотность ткани опухоли больше окружающей ткани.

При сомнениях контраст

Лечебная тактика: хир-ий способ. Лучевая и химеотерапня самостоятельно не проводится.

Опухоль гипофиза мб пролечена лучевой терапией.

Низкодифференцированная злокач. опухоль - химеотерапия, доброкач. -

Хирургический(клучевой и химеотерапии резистентная).

№20 Гипоталамическии синдром

Гипоталамический синдром представляет собой сочетание вегетативных, эндокринных, обменных и трофических расстройств, обусловленные поражением Гипоталамуса. Непременным компонентом гипоталамического синдрома являются нейрозндокринные расстройства.

Этиология. Причинами гипоталамического синдрома могут быть острая и хроническая нейроинфекция, черепно-мозговая травма, острая и хроническая интоксикация, опухоли мозга, недостаточность мозгового кровообращения, психическая травма, эндокринные нарушения и хронические заболевания внутренних органов.

Клинические проявления. Наиболее часто поражение гипоталамуса проявляется вегетососудистыми нейроэндокринными расстройствами, нарушениями терморегуляции, расстройствами сна и бодрствования. У больных отмечаются общая слабость, повышенная утомляемость, боли в области сердца, чувство нехватки воздуха, неустойчивый стул. При обследовании обнаруживаются повышение сухожильных и пери остальных рефлексов, асимметрия артериального давления, колебания его с наклонностью к повышению, тахикардия, лабильность пульса, повышенная потливость, тремор век и пальцев вытянутых рук, склонность к аллергическим реакциям, выраженный дермографизм, эмоциональные нарушения (тревога, страх), расстройство сна.

На фоне перманентных вегетативных расстройств возникают вегетосо­судистые пароксизмы (кризы). Обычно их провоцируют эмоциональное напряжение, изменение погодных условий, менструации, болевые факторы. Приступы возникают чаще во второй половине дня или ночью, попадаются без предвестников. Продолжительность приступа от 15 -20 мня до 2 -3 ч и более. Кризы могут быть симпатоадреналовыми, вагоинсулярными и смешанными. Нарушения терморегуляции чаще возникают при поражении передней часта гипоталамуса. Характеризуются длительной субфебрильной температурой тела с периодическим ее повышением до 38 - 40 'С в форме гипертермических кризов. В крови не выявляется изменений, характерных для воспалительных процессов. Применение амидопирина у таких больных не дает снижения температуры. Терморегуляционные нарушения находятся в зависимости от эмоционального и физического напряжения. Так, у детей они нередко появляются во время занятий в школе и исчезают во время каникул. Больные плохо переносят резкие изменения погоды, холод, сквозняки, имеются эмоционально-личностные нарушения, в основном ипохондрического типа. Нейроэндокринные расстройства развиваются на фоне вегетативных нарушений, возникают нарушения жирового, углеводного, белкового, водно-солевого обмена, отмечаются булимия или анорексия, жажда, сексуальные расстройства. Могут развиваться нейроэвдокрипные обменные енншюгльг Яценко -Кущинга, адипозогенитальной дистрофии Фрейлиха - Бабинского (ожиренне, гипогенитализм), Снммондса (кахексия, депрессия), несахарного диабета (полиурия, полидипсия, низкая относительная плотность мочи). Отмечаются признаки гипо- или гипертиреоза, раннии климакс.

Для гипоталамических расстройств характерно хроническое течение с наклонностью к обострениям. При распознавании гипоталамического синдрома необходимо определить его этиологию и ведущий компонент. Имеют значение результаты специальных проб (сахарная кривая, проба по Зимницкому). термометрия в трех точках, электроэнцефалография Гипоталамический синдром следует дифференцировать от феохромоцитомы (опухоль хромаффинной ткани надпочечника), основным признаком которой являются пароксизмальные подъемы артериального давления до высоких цифр на фоне постоянной артериальной гипертензии; в моче, особенно во время приступов, обнаруживается высокое содержание катехоламннов. Дла уточнения диагноза необходимо проведение УЗИ, компьютерной томографии надпочечников. Лечение. Лечение должно включать: I) средства, избирательно влияющие, на состояние симпатического и парасимпатического тонуса,- беллоид (белласпон), адренолитики (пирроксан), бета-адреноблокаторы (обзидан), холинолитики (платифиллин, препараты красавки), ганглиоблокаторы; 2) психотропные препараты - антидепрессанты (амитриптилин, прозак, леривон), анксиолитики (ксанакс, клоназепам); 3) общеукрепляющие средства (витамины С, группы В, метаболические препараты), 4) препараты для лечения основного заболевания (рассасывающие,

противовоспалительные средства), для проведения дезинтоксикационной терапии, гемодез, глюкоза, изотонический раствор хлорида натрия).

№25 Менингит

воспаление оболочек головного и спинного мозга. Различают лептоменингит - воспаление мягкой и паутинной мозговых оболочек и пахименингит- воспаление твердой мозговой оболочки. В клинике под тер­ликом "менингит" обычно годразумевают воспаление мягких мозговых оболочек. Менингит распространен в различных климатнческих зонах. Возбудителями менингита могут быть разнообразные патогенные микроорганизмы. вирусы. бактерии и простейшие.

Классификация. По характеру воспалительного процесса в мозговых оболочках и изменений в цереброспинальной жидкости различа­ет серозный и гнойный менингиты. При серозных менингитах в цереброспинальной жидкости преобладают лимфоциты, при гнойных - преимуще твеиио неитрофильньсй плеоцитоз. По патогенезу различают пер вичные и вторичные менингиты. Первичный менингит развивается без предшествующей обшей инфекции или нфекциоиного заболевания какого-либа органа, вторичный является осложненисм общего или локального инфекционного заболевания. По локализации процесса бывают генерализованные и ограниченные менингиты, на основании мозга -базальные, на выпуклой поверхности -конвекситальные, В зависимости от развитня и те чения выделя, вруссе острый лнмфоцитарный хориоменингит, вызванный энтеровиру- сами ECHO и Коксаки, эпидемического паротита и др.), грибковые (кандидозный. др.) и протоэойные менингиты. У новорожденных менингиты чаще вызываются стрептококками группы В, Escherichia xYi, в возрасте до 1 года - Haemophilias influenzae, у более старших детей и подростков ■ менингококками, а у пожилых тюдей - стрептококками (Streptococcus pneumonia).

Патогенез. Имеются три пути инфицирования менингеальных зболочех: 1) контактное распространение при отарытой черепно-мозговой и поэвоночно-спинальной травмах, при переломах и трещинах основании черепа, сопровождающихся ликвореей; 2) периневральное и лимфогенное распространение возбудителей на менингеальные оболочки при сущест­вующей гнойной инфекции придаточных пазух носа, среднего уха или сосцевидного ' отростка, глазного яблока и т.д.; 3) гематогенное распространение; иногда менингит является основным или одним из проявлений бакте­риемии. Входными воротами инфекции при менингите являются слизистая оболочка носоглотки, бронхов, желудочно-кишечного тракта с возникнове­нием назофарингитов, ангины, бронхита, желудочно-кишечных расстройств и последующим гематогенным или лимфогенным распространением возбудителя и попаданием его в мозговые оболочки. К патогенетическим механизмам относятся воспаление и стек мозговых оболочек и нередко прилегаюшей ткани мозга, дисциркуляция в мозговых и оболочечных сосудах, гиперсекрецня цереброспинальной жидкости и задержка ее резорбции, что приводит к развитию водянки мозга и повышению внутричерепного давле­ния, раздражение оболочек мозга и корешков черепных и спинальных нер­вов, а также общее воздействие интоксикации.

Патоморфология, При остром гнойном менингите мозговые оболочки инфицируются прямым путем или через ток крови. Инфекция бистро и диффузно распространяется во всем субарахноилальном пространстве головного и спинного мозга Субарахноидальное пространство заполняется зелено-желтым гнойным экссудатом, который может покры­вать весь мозг или располагаться только в его бороздах. При локальном инфицировании оболочек гнойное воспаление может быть ограниченным. Наблюдается отек оболочек и вещества мозга. Корковые вены переполнены кровью. Мозговые извилины уплощаются вследствие внутренней гидрцефалии. Микроскопически в мягких мозговых оболочках выявляются воспалительная инфильтрация, в начальной стадии целиком состоящая из полиморфных нуклеаров, а затем обнаруживаются лимфоциты и плазматические клетки. В полушариях изменения невелики, за исключением периваскулярной инфильтрации коры. Внутренняя гидроцефалия наиболее часто обусловлена воспалительной адгезией мозжечково-мозговой цистер- ны, что препятствует оттоку цереброспинальной жидкости. При серозных вирусных менингитах имеются отец оболочек и вещества мозга, расшире- ние ликворных пространств.

№. Контрактуры -стойкое тоническое напряжение мыщц, выэывающее ограничение движений в суставе. Различают по форме сгибательн., разгибат-ые, пронаторные; по локализации -контрактуры кисти, стопы; монопараплегические, три- и квадриплегические; по способу проявления- стойкие и непостоянные в виде тонических спазмов, по сроку возникновения после развития патол. процесса- ранние и поздние; по связи с болью- эащитно-рефлекторные, анталгические; в зависимости от поражения различных отделов нетвн. снетемы-пирамидные{гемиплегические),экстрапирамидн.,: спинальные бараплегические), менингиальные, при поражении периф. нервов.например лицевого Ранняя контрактура- горметония. Характер-cя периодическими тоническими спазмами во всех конечностях, проявлением выраженных защитных рефлексов, зависимостью от ннтеро- и экстероцептивных раздражений. Поздняя гемиплегическая контрактура (поза Вернике-Манна)-приведение плеча к туловищу, сгибание предплечья, сгибание и пронация кисти, разгибание бедра,голени и подошвенное сгибание стопы; при ходьбе нога описывает полукруг. Семиотика двнгат-х. расстройств. Выявив на основании исследования объема активных движений и их силы наличие паралича или пареза, обусловленного заболеванием нерв, системы, определяем хар-ер: вследствие поражения центральных или периф. двигательных нейронов.; Ценрт, паралич или спастический-, поражение центр, мотонейронов на любом уровне корково-спиномозгового пути. При поражении периф. мотонейронов на любом учасгке(передннй рог, корешок, сплетение и периф.нерв) возникает периф. или вялый паралич. Центр, мотонейрон поражение двигательной обл-ти коры больших полушарии или пирамидного пут приводит к прекращению передачи всех импульсов для осуществления произвольных движений от этой части коры до передних рогов статного мозга Вследствие чего паралич соответствующих мыщц Если перерыв пирамидного пути произошел внезапно, рефлекс растяжения мыщц подавлен. Это означает, что паралич вначале вялый. Рефлекс восстановится спустя дни и недели. Когда это произойдет, мышечные волокна станут более чувствительными к растяжению, чем раньше. Это проявится в сгибателях руки и разгибателях ноги. Гиперчувствительиостъ рецепторов растяжения вызвана повреждением экстрапирамидных путей, которые оканчиваются в клетках передних рогов и активируют гамма-мотонейроны, иннервнрующие интрафузальные мышечные волокна. В результате изменяется импульсация по кольцам обратной связи, регулирующая длину мыщц, следовательно сгибатели руки н разгибатели ноги оказываются фиксированными в максимально коротком состоянии (положение миним. длины). Больной утрачивает способность произвольно тормозить гиперреактивные мыщцы Спастический паралич всегда свидетельствует о поврежд. ЦНС, т.е головного или спиного мозга. Результатом является утрата наиболее тонких произвольных движений (в руках, пальцах, на лице). Симптомы: ]) снижение силы с утратой тонких движений; 2) спастическое повышение тонуса (гипертонус); 3)повышение проприоицептивных рефлексов с клонусом или без него; 4)сниженне или утрата экстероцептивных рефлексов (брюшных, кремастерных, подошвенных); 5) появление патол. Рефлексов{Бабинского, Россолимо и др.); б)зашитные рефлексы; 7)патол.содружественные движения; $)отсутствие реакции перерождения. Симптоматика зависит от локализации поражения в центральном двигательном нейроне. При поражении прецентральной извилины -будут фокальные эпилеп. припадки (джексоновская эпилепсия) в виде клоннческих судорог и центральным парезом (или параличом) конечности на проротивоположной стороне. Парез ноги указывает на поражение верхней трети извилины, руки-средней ее трети, половины лица и языка- нижней ее трети. При диагностике важно определить, откуда начинаются клонические судороги. Судороги, начавшись в одной конечности, переходят на другие участки той же половины тела, т.е идет в порядке расположения центров в прецентраяьной извилине. Субкортикальное (лучистый венец) поражение, контралатералъный гемипарез в руке или ноге зависит от расположения очага: если к нижней половине страдает рука, к верхней-нога. Поражение внутр.капсулы: конралатеральная гемиплегия. Поражение пирамидного пути вызывает кйнтралатеральный паралич, вначале вялый, т.к поражение оказывает шокоподобное действие на периф. нейроны, он становится спастическим чи несколько часов или дней. Поражение мозгового ствола (ножка мозга, мост мозга, продолговатый мозг) сопровождается поражением черепных нервов на стороне очага и гемиплегней на противоположной. Если больной нах-ся в коматозном состоянии, Производим симптом ротированной кнаружи стопы. На стороне противоположной очагу поражения, стопа повернута кнаружи. Делаем максимальный поворот стоп кнаружи - симптом Боголепова. На здоровой стороне стопа сразу же возвращается в исходное положение, а на стороне поражения остается повернутой кнаружи. Переф.мотонейрон. повреждение может захватывать передние рога, передние корешки, периф. нервы. В пораженных мышцах не выявляется ни произвольная, ни рефлекторная акт- ти. Мышцы гипотоничны, арефлексия. несколь») недель - атрофия, и перерождение парализованных мыщц. При поражении переднего рога страдают мышцы, иннервируемые из этого сегмента. Передние рога могу вовлекаться в патол. процесс при остром полиомиелите, боковом амиотрофическом склерозе, спинальной мышечной атрофии, сирингомиелии, гематомиелии, миелите, нарушение кровоснабж. спинного мозга. Паралич корешкового хар-ра развивается то при повреждении нескольких coceдних корешков. Поражение многих периф.нервов приводит к распространенным чувствительны! двигательным и вегетативным нарушениям, в дистальных отдели конечностей, двусторонним. Больные жалуются на парестезии и боль. Чувствительные нарушения по тип "носков или "перчаток", вялые параличи мышц с атрофией, трофические поражения кожи. Полиневрит или полиневропатия, возникающая вследсвите-интоксикационных(свинец.мышья алиментарно-дефицигных(алкогол кахексия, рак внутр. органов), ннфекционных(дифтерия.тиф), ме хние мозжечковые ножки сосед.мозжечек со средним мозгам средние- переходят в мост, ннжне соед. мозжечок с продолговатым, мозгом.

Выделяют три части мозжечка: 1)архицеребеллум(клочково-узловая зона)-зто древняя часть мозжечка состоит из узелка и клочка червя; связан с вестибулярной системой; 2)палеоцеребеллум(старый мозжечек состоит из передней доли, просто долки и задней части тела мозжеч афферентные волокна в палеоц. поступают из спинного и(сенсомоторной обл-ти коры больш. полушарий; 3)неоцеребеллум(новая формация мозж.) состоит из червя и полушарий, тонкие движения (искусные) координируются неоцеребеллумом. Мозжечок получает чувствительнчю информацию от различных отдел ЦНС. Связан со всеми двитательными путями, т.к ядра служат эфферен образованиями в регулирующих кольцах обратной связи. Обеспеч. координацию движениям регуляцию мышечного тонуса. Архицеребел. получает информацию о пространственном положении головы от вестибулярной системы и о движениях головы от рецепторов полукружных каналов. Т.е мозжечек модулирует спиномозговые; двигательные импульсы, что обеспечивает поддержание равновесия не зависимо от положения или движений тела Повреждение клочково-узловой зоны ведет к нарушению равновесия и неустойчивости при стояни(астазия) и ходьбе (абазия). Мозжечковая атаксия явл-ся рез-ом неспособности мышечных трупп к координированному действию (асинергия) Палеоцеребеллум получает афферентные импульсы от спинного мозга ч\э передние и задние спинно- мозжечковые и от дополнительного клиновидного ядра ч/з клиновидно- мозжечковый путь. Импульсы модулируют активность антигравитационной мускулатуры н обеспечивают тонус для прямехождения н прямостояния. Сочетанное действие палеоц. и архиц обеспечивает контроль тонуса скелетных мышц и тонкую, синергичную координацию агонистов и антогонистов, и как следствие нормальна! статика и походка. Различают динамическую атаксию(при выполнении произвольных движении ' конечностей, особенно верхних), статическую(нарушение равновесия в положении стоя и сидя) и статико-локомотивную (расстройства стояния и ходьбы). Мозжечковая атаксия развиваетеся при сохраненной глубокой чувствительности и проявляется в динамичекой и статической форме. Пробы на выявление динам,атаксии, пальценосовая, пяточно-коленная, пальце-пальцевая. Пробы на статич. атахсию: хар-но нарушение походки ■ больной ходит широко расставляет ноги, "походка пьяного", не может стоять. Проба Ромберга. Пробы на выявление дисметрии (несоразмерность движении) н гиперметрии, При дисметрии движение чрезмерное, останавливается слишком поздно, выполняет прерывисто, с излишней быстротой. Пример: больной не может заранее расстовить пальцы соответственно объему предлагаемого предмета. Затем предлагают предмет малого объема, он слишком расставляет пальцы и замыкает их поите, чем требуется. Больному предлагают вытянуть руки вперед ладонями вверх, затем вращать руки ладонями вниз. На пораженной стороне больной совершал движения медленнее и с избыточной ротацией. Если движение осущ-ся в большем объеме то это гиперметрия. Пример: при пяточно-колен.пробе больной заносит ногу дальше цели.

Люмбаго (прострел) — внезапно возникшие очень острые боли (чаще в момент физического напряжения), имеющие четкую локализацию в пояснично-крестцовой области. Больной в этих случаях не может пошевелиться. При первых проявлениях патологического процесса люмбаго может купироваться самостоятельно через несколько минут. Иногда пояснично-крестцовые боли без иррадиации слабо выражены и проходят почти незамеченными. Характерными клиническими симптомами при люмбаго и люмбалгии являются сглаженность поясничного лордоза или появление так называемого рефлекторного кифоза, симптом треугольника многораздельной мышцы (симптом Левингстона), характеризующийся ее напряжением, ощущением стянутости, переходящим в тупую боль, а также симптом квадратной мышцы поясницы (симптом Соля и Вильямса), напоминающий симптом Левингстона, в сочетании с дополнительным усилением боли и невозможностью из-за этого глубоко дышать. Движения в поясничном отделе позвоночника ограничены (отмечается блокирование одного или нескольких двигательных сегментов между позвонками). Боль усиливается при надавливании на остистые отростки позвонков и в паравертебральных точках, как правило, на уровне поражения диска. Реже встречаются иные рефлекторные синдромы. Так, при вегетативно-ирритативном синдроме боль локализуется в мышцах, костях и суставах, относящихся к соответствующим склеро- и миотомам, в сочетании с нарушением теплопродукции, вазоконстрикцией и др. Иногда при О. наблюдаются судорожный синдром икроножной мышцы (типа крампи), синдром межостистой связки и синдром Бострупа (межостистый неоартроз). В последнем случае боль ноющего характера в зоне поражения становится интенсивнее при разгибании и переносе тяжестей, часто усиливается поясничный лордоз. Возможны и другие клинические варианты синдромов этой группы, например синдром крестцово-подвздошного периартроза, хронического перигонартроза (нейроостеофиброз области коленного сустава или его частный случай — синдром подколенной ямки), синдром пупартовой связки (нейроостеофиброз мест ее прикрепления), синдром канала малоберцового нерва (часто сопровождается вторичным негрубым парезом перонеальной группы мышц), синдром нейротрофического периостоза гребня большеберцовой кости характеризуется склеротомными болями в большеберцовой кости, усиливающимися по ночам.

35. Невропатия основных невов нижней конечностей Поражение идет на уровне головки малоберцовой кости. Компрессия возникает при неправильном положении конечности (те, кто любит сидеть нога на ногу)■ Патогенетическими факторами явл-ся сах. диабет, диспротеинемия, васкулит и др. Клиника: слабость тыльного сгибателя стопы, ослабляется поворот стопы кнаружи, онемение наружи.поверхности голени и стопы. Больные ходят шлепая стопой. Снижена чувствительность в обл-ти наружн. поверхности голени и стопы, слабость сгибания стопы и пальцев. При повреждении нерва за внутр ладыжкой и на стопе в зоне предплюсневого канала - боль, покалывание вдоль подошвы и основания пальцев стопы, онемение в этой обл-ти. При поражении медиальной ветви подошвенного нерва - не приятные ощущения в медиальной части стопы, при латеральной ветви -по боковой поверхности стопы. Возможны расстройсва чув-ти в медиальной или наружной поверхности стопы. Седалищный нерв может сдавливаться спазмированной грушевидной мышцей. Боли жгучие, сильные, сопроваждается парестезиями, распространяются по наружной поверхности голени и стопы. Хар-но усиление болей при внутренней ротации бедра, при ноге согнутой в тазобедренном и коленном суставах. При пальпации боли усиливаются. Невропатия бедренного нерва обусловлена сдавленней в месте выхода в обл-ти паховой связки. Больные жалуются на боли в паху, ирраднирующие по передневнугренней поверхности бедра и голени. Вследствие чувствительных и двигательных нарушений наступает онемение кожи на иннервируемом участке и гипотрофия, з\м атрофия четырехглавой мышцы бедра,

Лечение: при отсутствии эффекта от физиотерапевтического лечения, блокад, местного введения гормонов ^возникают показания для хир-ой декомпрессии сдавленного нерва.

24. 50%- нижнепоясничные диски поражаются чаше. Компрессия 30-40%, но начинается с рефлекторных синдромов. Радиус дисков в поясничном отделе возрастает (L1-L II " 1:2). Аномалии: переходные позвонки, аномалии суставного тропизма, незаращение дуг, может возникать спонднлолистез (смещение одного позвонки по отношению к другому).

Рефлекторные синдромы- острые Ооли, могут быть подострые или хронические Синдром грушевидной мышцы(вариант тунельного синдрома). Компрессия монорадикулярная: м\б компрессия конского хвоста-показания к экстренной операции -боли, наруш. функции тазовых органов. Синдром компрессии корешки (L 5,S 1) -боли в задней поверхности бедра, 1 пальца стопы, симптом слабости тыльного сгибания 1 пальца стопы. Диагностика; Изменение объема активных и пассивных движений, деформации позвоночника, вегетативные р-ции. Обязательно: Rg B пряной и боковой проекциях, функциональные снимки-гипермобильность в положении сгибания и разгибания- изменение физиолог.изгибов (сглаженность шейного и поясничного лордоза, сколиоз). Возможно применение миелографии- дефект наполнения (грыжи). Аксиальная компьютерная томография ЯМР в нескольких прекциях.

Лечение 1) Разгрузка позвоночного сенмента - блокады, ортопедия, физиотерапия, мануальная терапия. 2) Хирургическое. Абсолютные показания- компрессия до 6 ч, миелогрифическнй блок. Относительные - компрессия при отсутсвии эффекта от консервативного лечения в теч. 2-3 нес.; нестабильность, компрессия костными структурами. 2 подхода; задний доступ(минимальное вмешательство под контролем зрения). или передний доступ (удаляется тело позвонка, замещается трансплонтантом).