1. Патологическая мышечная слабость, «утиная» походка, вставание с корточек «лесенкой», псевдогипертрофия икроножных мышц у мальчиков отмечается при:
а) прогрессирующей мышечной дистрофии Дюшена,
б) спинальной амиотрофии Кугельберга-Велиндера,
в) врожденной миотонии Томсена,
г) семейном спастическом параличе Штрюмпеля,
д) атаксия Фредрейха.
2. Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшена наследуется по:
а) аутосомно-доминантному типу,
б) аутосомно-рецессивному типу,
в) Х-сцепленно-доминантно,
г) Х-сцепленно-рецессивно,
д) все выше перечисленное.
3. При мышечной дистрофии на ЭМГ определяется:
а) первично-мышечный тип поражения,
б) денервационный тип поражения (переднероговой),
в) миотоническая реакция,
г) быстрое истощение сокращения мышц при повторных раздражениях током с восстановлением возбудимости после отдыха,
д) снижение скорости проведения нервного импульса.
4. Спинальная амиотрофия Верднига-Гоффманна характеризуется:
а) акинетико-ригидным синдромом,
б) мышечной гипотонией, гипотрофией, гипорефексией, фибрилляциями,
в) костно-суставными деформациями, врожденными пороками развития,
г) нижним спастическим парапарезом,
д) снижением интеллекта.
5. При спинальных амиотрофиях на ЭМГ определяется:
а) первично-мышечный тип поражения,
б) денервационный (переднероговой) тип поражения,
в) миотоническая реакция,
г) быстрое истощение сокращения мышц при повторных раздражениях током с восстановлением возбудимости после отдыха,
д) снижение скорости проведения нервного импульса.
6. Для атаксии Фридрейха характерно:
а) спастический тетрапарез,
б) сенситивная атаксия,
в) мозжечковая недостаточность,
г) деформация позвоночника и стропы,
д) все выше перечисленное.
7. Затруднения расслабления мышц после активного напряжения наблюдаются при:
а) миодистрофиях,
б) амиотрофиях,
в) миотониях,
г) миастении
д) пароксизмальных параличах.
8. Миотоническая реакция – это:
а) тонические спазмы различных групп мышц после активного напряжения с продолжительной фазой расслабления,
б) слабость во всех группах мышц, кроме глазодвигательных,
в) патологическая мышечная утомляемость,
г) замещение мышечной ткани на соединительную и жировую,
д) все выше перечисленное.
9. Для семейной спастической параплегии Штрюмпеля характерны:
а) спастическая походка, слабость в ногах, гиперрефлексия, стопа «Фридрейха»,
б) спастическая параплегия, фасцикулярные подергивания, атрофия мышц кисти,
в) акинетико-ригидный синдром, тремор, брадипсихия,
г) атаксическая походка, дисметрия,
д) интенционный тремор, нистагм, скандированная речь.
10. Гипокинезия, тремор покоя, ригидность, пропульсия характерны для:
а) болезни Паркинсона,
б) семейной спастической параплегии Штрюмпеля,
в) миастении,
г) миотонии Дюшена,
д) миотонии Томсона.
11. В возникновении акинетико-ригидного синдрома основное значение имеет:
а) нарушение обмена катехоламинов (прежде всего дофамина) в мозге или неполноценность ферментных систем, контролирующих этот обмен,
б) генетически обусловленное нарушение синтеза белка церулоплазмина,
в) образование антител к рецепторам постсиноптической мембраны с ее деструкцией и блоком нервно-мышечной передачи,
г) перерождение мышечной ткани, замещение ее жировой и соединительной тканью,
д) нарушение контрактильных свойств мышцы.
12. Ведущим патогенетическим звеном гепатоцеребральной дистрофии является:
а) генетически обусловленное нарушение синтеза белка церулоплазмина,
б) нарушение обмена катехоламинов в мозге,
в) образование антител к рецепторам постсиноптической мембраны с ее деструкцией и блоком нервно-мышечной передачи,
г) перерождение мышечной ткани, замещение ее жировой и соединительной тканью,
д) нарушение сократительных свойств мышцы.
13. Какие симптомы встречаются при болезни Вильсона-Коновалова:
а) кольцо Кайзера-Флейшера,
б) мышечная ригидность,
в) нарушение функции печени,
г) гиперкинезы,
д) все перечисленное.
14. Миастения относится к группе заболеваний:
а) наследственных,
б) аутоиммунных,
в) сосудистой природы,
г) воспалительного генеза,
д) травматической природы.
15. Какое заболевание нужно заподозрить у больного с жалобами на утомляемость мышц при минимальной физической нагрузке, усиление слабости к вечеру:
а) миастению,
б) энцефалит,
в) острое нарушение мозгового кровообращения,
г) ЧМТ
д) истерию.
16. Прием больших доз антихолинэстеразных препаратов может привести к:
а) обмороку,
б) холинэргическому кризу,
в) гипертоническому кризу,
г) миастеническому кризу
д) эпилептическому припадку.
17. При недостаточной дозе антихолинэстеразных средств у больного с миастенией может возникнуть:
а) обморок,
б) холинэргический криз,
в) гипертонический криз,
г) миастенический криз
д) эпиприпадок.
18. При миастеническом кризе больному с миастенией необходимо срочно ввести:
а) прозерин,
б) кофеин,
в) реланиум,
г) дибазол,
д) адреналин.
19. Какой препарат относится к группе антихолинэстеразных средств:
а) прозерин,
б) фенобарбитал,
в) ноотропил,
г) депакин,
д) адреналин.
20. Какой хирургический метод показан больным с генерализованной формой миастении в возрасте до 60 лет:
а) тимэктомия,
б) аденотомия,
в) аппендэктомия,
г) стереотаксическая операция,
д) люмбоперитониальное шунтирование.