Регуляция процессов синтеза и распада гликогена

Регуляция осуществляется на уровне двух ферментов:гликогенсинтетазы, участвующей в синтезе гликогена, и фосфорилазы, катализирующей расщепление гликогена.

Основным механизмом регуляции активности этих ферментов является их ковалентная модификация путем фосфорилирования-дефосфорилирования. Фосорилированная фосфорилаза или фосфорилаза «a» вы-сокоактивна, в то же время фосфорилированная гликогенсинтетаза или синтетаза «b» неактивна. Таким образом, если оба фермента находятся в фосфорилированной форме, в клетке идет расщепление гликогена с образованием глюкозы. В дефосфорилированном состоянии, наоборот, неактивна фосфорилаза (в форме «b») и активна глико-генсинтетаза (в форме «a»), в этой ситуации в клетке идет синтез гликогена из глюкозы.

Гликогеновые болезни – это наследственные заболевания, обусловленные недостаточностью каких-либо ферментов, отвечающих за метаболизм гликогена. Могут быть нарушены обе стороны обмена: как синтез гликогена, так и его распад.

Агликогенозы – состояния, связанные с отсутствием гликогена. В качестве примера агликогеноза можно привести наследственный аутосомно-рецессивный дефицит гликоген-синтазы. Симптомами является резкая гипогликемия натощак, особенно утром, появляется рвота, судороги, потеря сознания. В результате гипогликемии наблюдается задержка психомоторного развития, умственная отсталость. Болезнь несмертельна при адекватном лечении (частое кормление), хотя и опасна.

Аэробный распад глюкозы в клетках, его основные этапы. Последовательность реакций аэробного распада до образования пировиноградной кислоты и ее превращения в ацетил-КоА. Биологическая роль аэробного распада, его регуляция.