Феохромоцитома

АГ обусловлена феохромоцитомой менее чем в 0,1—0,2% случаев всех АГ. Феохромоцитома — катехоламинпродуцирующая опухоль, в большинстве случаев локализующаяся в надпочечниках (85—90%). Для её характеристи­ки можно использовать «правило десяти»: в 10% случаев она семейная, в 10% — двусторонняя, в 10% — злокачественная, в 10% — множественная, в 10% — вненадпочечниковая, в 10% развивается у детей.

Клинические проявления феохромоцитомы весьма многочисленны, разнообразны, но неспецифичны (табл. 4-3).

В 50% случаев АГ может быть постоянной, а в 50% — сочетаться с кри­зами. Криз обычно возникает вне связи с внешними факторами. Часто возникает гипергликемия. Следует помнить, что феохромоцитома может проявиться во время беременности, и что ей может сопутствовать другая эндокринная патология.

Для подтверждения диагноза используют следующие методы исследо­вания.

• УЗИ надпочечников обычно позволяет выявить опухоль при её размерах более 2 см.

• Определение содержания катехоламинов в плазме крови информативно лишь во время гипертонического криза. Большее диагностическое зна­чение имеет определение уровня катехоламинов мочи в течение суток. При наличии феохромоцитомы концентрация адреналина и норадре- налина составляет более 200 мкг/сут. При сомнительных величинах (концентрация 51—200 мкг/сут) проводят пробу с подавлением клони- дином. Суть её заключается в том, что ночью происходит уменьшение выработки катехоламинов, а приём клонидина ещё больше уменьшает физиологическую, но не автономную (продуцируемую опухолью) секре­цию катехоламинов. Пациенту дают 0,15 мг или 0,3 мг клонидина перед сном, а утром собирают ночную мочу (с 21 ч до 7 ч) при условии полного покоя обследуемого. При отсутствии феохромоцитомы содержание кате­холаминов будет значительно сниженным, а при её наличии количество катехоламинов останется высоким, несмотря на приём клонидина.