Клиника

› Болеют преимущественно мужчины в возрасте 30-60 лет.

› Встречается у детей всех возрастов. В отличие от взрослых чаще болеют девочки.

› Лихорадка различного типа, длительная, не поддающаяся влиянию антибиотиков.

› Общий синдром: похудание, слабость, адинамия.

› Изменения кожи: бледность, своеобразная мраморность конечностей и туловища; сетчатое ливедо; кожные сыпи — эритематозные, пятнисто-папулезные, геморрагические, уртикарные, реже — некротические изъязвления с последующей пигментацией;

Особенности УП у детей:

• острое начало болезни (чем меньше возраст больного, тем острее течение): высокий фебрилитет, профузная потливость, интенсивные миалгии, артралгии, абдоминалгии, значительная потеря массы тела;

• у части детей дебюту УП предшествуют один или несколько эпизодов ГВ с полиморфной сыпью;

• ранняя генерализация поражения сосудов;

• выраженный гиперергический компонент воспаления;

• частое развитие гангрены пальцев (В 8 раз чаще, чем у взрослых, развивается дистальная гангрена), некроза кишечника, отека головного мозга. По мере взросления ребенка угроза развития некрозов уменьшается, и в подростковом возрасте УП может протекать в кожной форме.

Выделяют два варианта болезни:

ювенильный полиартериит (с преимуще­ственным поражением периферических сосудов)

и «классический» узелковый полиартериит (с преимущественным поражением внутренних органов).

При ювенильном полиартериите в активной фазе выражены боли в суставах, мышцах, каузалгия, имеются типичные узелки, древовидное ливедо, локальные отеки, полиневрит. В 76% случаев развивается тромбангиитический синдром — очаги некрозов кожи, сли­зистых оболочек, дистальная гангре­на. Из висцеральных про­явлений встречаются миокардит, пневмонит, гепатомегалия; уровень АД обычно нормальный.

При «классическом» узелковом полиартериите тяжесть состояния обусловлена поражением почек, ор­ганов брюшной полости, сердца, лег­ких. Ведущими являются синдромы артериальной гипертонии (АГ), не­редко злокачественной, с цереб­ральными сосудистыми кризами, изолированное или генерализованное некротическое поражение ки­шечника, коронарит, инфаркт мио­карда, множественный мононеврит. При лабораторном исследова­нии в активный период выявляют­ся нейтрофильный гиперлейкоцитоз.