Задача 43

Больные с наследственным дефектом ацил – СоА- дегидрогеназы страдают от приступов гипогликемии и гипокетонемии, которые случаются после 6-7 часового голодания. Объясните происхождение этих симптомов у больных.

Ответ: Митохондриальный фермент ацил- КоА-дегидрогеназа запускает процесс β-окисления жирных кислот:

Поэтому у больных с наследственным дефектом ацил- КоА- дегидрогеназы процесс β-окисления жирных кислот нарушен. Снижение утилизации жирных кислот - основного источника энергии при голодании – ведет к повышенному использованию глюкозы. Вследствие этого у таких больных быстро развивается гипогликемия. Снижение синтеза кетоновых тел объясняется уменьшением концентрации ацетил-КоА - конечного продукта β- окисления и исходного продукта для синтеза кетоновых тел.