Общий механизм лизиса эритроцитов заключается в дезорганизации фосфолипидно-белковой структуры их мембраны вследствие:
♦ Повышения проницаемости мембран клеток эритроидного ряда (от проэритробласта до зрелого эритроцита) для ионов и органических веществ.
♦ Утраты клетками эритроидного ряда микро- и макромолекулярных веществ (K+, фосфатов, ферментов и др.).
♦ Избыточного поступления в цитозоль эритроцитов Na+, Ca2+, органических соединений и воды из их органоидов, а также из плазмы крови.
♦ Увеличения осмоляльности внутриклеточной жидкости (за счёт ионов, метаболитов, липидов, углеводов, белков и их соединений).
♦ Гипергидратации эритроидных клеток, их набухания, утраты дискоидной формы, округления (сфероцитоза).
♦ Разрушения эритроидных клеток. Наиболее гидратированные клетки гемолизируются в просвете сосудов (внутрисосудистый гемолиз). Менее гидратированные, но с пониженной способностью к деформации клетки разрушаются в капиллярах тканей, синусах селезёнки, печени, поглощаются и лизируются макрофагами (внутриклеточный гемолиз).
|
|
Проявления гемолитических анемий разнообразны и в значительной степени определяются конкретным заболеванием. Общие признаки:
♦ костный мозг: увеличение числа клеток эритроидного ростка;
♦ периферическая кровь: эритропения (исключение - талассемия), ретикулоцитоз, повышенный уровень непрямого билирубина, полихроматофилия эритроцитов, пойкилоцитоз.
Лечение гемолитических анемий организуется с позиций этиотропного, патогенетического и симптоматического принципов.
• Этиотропный принцип. Необходимо устранить (прекратить действие) гемолитических факторов или обеспечить организм факторами, дефицит которых вызвал гемолиз эритроцитов (например, рибофлавином, глутатионом, флавинатом).
• Патогенетический принцип
♦ Для предотвращения разрушения эритроцитов в селезёнке проводят спленэктомию.
♦ С целью предупреждения (уменьшения степени) повреждения органов и тканей в результате отложения в них избытка железа (гемосидерина) применяют железосвязывающие вещества.
♦ Для уменьшения степени расстройств жизнедеятельности организма, вызванных повреждающим действием гипоксии, переливают компоненты крови (эритроцитарную массу), применяют антиоксиданты (например, витамины E и C).
• Симптоматический принцип. С целью нормализации функций органов и их систем, нарушения которых были вызваны гемолизом эритроцитов и гемосидерозом, корригируют деятельность ССС, почек, печени и других органов и тканей.