2015-09-06
801
(Н. П. Шилкина и соавт., 1994)
| Критерий | Определение | Баллы |
| 1. Возраст дебюта < 20 лет | Развитие симптомов болезни в возрасте < 20 лет | |
| 2. Пальпируемая пурпура | Слегка возвышающая пальпируемая геморрагическая сыпь на коже, не связанная с тромбоцитопенией | |
| 3. Гематурия | Обнаружение эритроцитов в моче (макро - и микро – гематурия, не связанная с урологическими причинами) | |
| 4. Полиартралгии | Появление болей как минимум в двух периферических суставах без объективных признаков воспаления | |
| 5. Кишечная ангина | Диффузная боль в животе, усиливающаяся после приема пищи, или кровавая диарея |
Диагностика:
Повышение АСЛО, Ig A, РФ, СОЭ, СРБ, агрегации тромбоцитов.
ФГС, колоноскопия, УЗИ почек, ФВД, глазное дно, невролог.
Лечение:
- При наличии признаков инфекции – а/б.
- НПВП (неселективные).
- ГКС при повышении активности, висцеральных проявлениях, коротким курсом, иногда пульс-терапия.
- Гепаринотерапия.
- Дезагреганты (трентал, никотиновая кислота).
- СЗП.
|
|
|
- Цитостатики (ЦФ, Азатиоприн, ЦсА).
- Постельный режим, отказ от курения и диета.
Не назначаем аскорутин и антигистаминные препараты.
Неспецифический аортоартериит (Болезнь Такаясу). Гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей в возрасте до 50 лет. Чаще женщины молодого и среднего возраста.
Этиология: После стрептококковой и вирусной инфекции. Частота инфицированности ТВС 20-80%, но с активным не > 10%.
Морфологическая характеристика: Гранулематозный артериит --- утолщение сосудистой стенки, приводящее к ее неровности --- сегментарные стенозы и окклюзии --- формирование множественных аневризм:
- левой общей сонной артерии и подключичной артерии – 70-80%.
- правой сонной артерии и подключичной артерии – 38-60%.
- брюшной отдел аорты – 25-53%.
- чревный ствол и почечные артерии – 40%.
- коронарные артерии – 15%.
- артерии нижних конечностей – 15%.
- легочная артерия – 10-15%.
Патологические изменения локализуются в средней и проксимальной части сосуда, а не у места отхождения артерии от аорты.
I тип – Дуга аорты и ее ветви (левая подключичная и общая сонная артерия).
II тип – Грудной или брюшной отдел аорты.
III тип – Дуга аорты + II тип.
IV тип – легочная артерия + любой из I по III.
Клиника: 2 основные группы симптомов:
1). Воспалительные явления конституциональная триада, артралгии, миалгии, СОЭ, анемия.
2). Ишемические изменения в отдельных органах.
Стадии заболевания:
I. Неспецифические общевоспалительные симптомы.
II. Сосудистого воспаления.
- боль в проекции сосуда и при его пальпации,
- боли в мышцах предплечья и плеча,
- боли в шее.
- преходящие моменты потери зрения головокружения.
|
|
|
- можно выслушать шумы, асимметричность PS и АД.
III. Фиброзы, стенозы и признаки сосудистой недостаточности.
- перемежающая хромота.
- отсутствие пульса.
- головокружение, церебральная ишемия (инсульт).
- стенокардия.
- абдоминальная ишемия.
- нарушение зрения.
- повышение АД (почки).
Поражение сердца:
- аневризмы восходящего отдела аорты, аортальная недостаточность.
- стенокардия, тромбозы венечных артерий и полостей.
- миокардит, перикардит.
- ДКМП.
- стеноз митрального отверстия.
Поражение почек:
- ГН.
- тромбоз почечных артерий.
- амилоидоз.
Поражение легких:
- стенозы, особенность кровоснабжения верхней доли правого легкого (боли, отдышка, сухой кашель).
- легочная гипертензия.
Другие проявления:
- узловатая эритема и гангренозная пиодермия.
- сетчатое ливедо.
- синдром Рейно.
Лабораторно:
Анемия, тромбоцитоз, гипергаммаглобулинемия, СОЭ повышается и коррелирует с активностью заболевания.
Инструментальное исследование:
- глазное дно.
- дуплексное сканирование.
- ангиография (+коллатерали).
- КТ и МРТ по сосудистой программе.
Диагностические критерии:
- Женский пол --- 1 балл.
- Дебют < 40 лет --- 2 балла.
- АГ с асимметрией АД --- 3 балла.
- Снижение пульсации и шумы --- 4 балла.
- Синдром абдоминальной ишемии --- 2 балла.
- Перемежающая хромота в конечностях --- 3 балла.
- Ишемическая энцефалопатия --- 2 балла.
- Артериография или доплер. изменения сосудов --- 5 баллов.
Достоверный признак --- 10 баллов и >.
