Заболевание | Показания |
Узелковый полиартериит | Периферическая гангрена, полинейропатия, поражение ЖКТ, обострения заболевания |
Микроскопический полиангиит | Быстропрогрессирующий гломерулонефрит, обострения заболевания |
Гранулематоз Вегенера | Поражение почек, легких, обострения заболевания |
Синдром Чарга – Стросса | Обострения заболевания |
Гигантоклеточный артериит | Развитие офтальмологических осложнений |
Артериит Такаясу | Период индукции ремиссии, обострения заболевания, предоперационная подготовка в активную фазу |
Геморрагический васкулит | Поражение ЖКТ, почек, обострения заболевания |
Эссенциальная криоглобулинемическая пурпура | Поражение почек, обострения заболевания |
Облитерирующий тромбангиит | Период индукции ремиссии, развитие дистальной гангрены конечности |
Болезнь Бехчета | Развитие офтальмологических осложнений |
Ревматоидный артрит | Кожный васкулит, дистальная гангрена конечности, полинейропатия, дигитальный артериит |
Болезнь Шегрена | Криоглобулинемический васкулит |
Микроскопический полиангиит. Некротизирующий васкулит, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы) и редко артерии среднего и малого калибра.
Морфология: васкулит распространенного характера, наибольшие изменения (кожа, почки, легкие).
Клиника:
-конституциональная триада, миалгии, артралгии (менее выражены, чем при УП).
- Кожа: пальпируемая пурпура, язвы, некрозы.
- М.б. некротизирующий ринит обратимого характера без формирования гранулем.
- Почки: некротизирующий экстракапиллярный ГН с «полулуниями», быстропрогрессирующее течение --- быстро ХПН.
- Нет артериальной гипертензии.
- Легкие: некротизирующий альвеолит, инфильтраты без распада.
- Характерно рецидивирование заболевания.
Лабораторно:
-Анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ.
- РФ, ЦИК, АНЦА – у 80% больных.
- Гистология: сосуды среднего калибра, серийные срезы и не одного органа.
- Ангиография: внутриорганные артерии.
Дифференциальная диагностика:
Признак | Классический УП | МПА |
Тип васкулита. | Сегментарный некротизирующий (иногда гранулематозный). | Распространенный некротизирующий. |
Тип поражения сосудов. | Среднего и малого калибра (иногда артериолы, венулы). | Мелкие сосуды, капилляры, венулы, артериолы. |
Поражение почек. | Васкулит почек с реноваскулярной АГ. | Быстропрогрессирующий гломерулонефрит. |
Артериальная гипертензия. | Есть. | Нет. |
Некротизирующий альвеолит, легочные геморрагии. | Нет. | Есть. |
Полинейропатии. | 80% | 20% |
Обострения. | Редко. | Часто рецидивы. |
п-АНЦА. | < 20% | 80% |
HBs Ag | Есть. | Нет. |
Ангиография. | Микроаневризмы, стенозы. | Нет. |
Гранулематоз Вегенера. Гранулематозно – некротизирующий васкулит средних и мелких артерий (капилляры, венулы, артериолы) с развитием некротизирующего гломерулонефрита.
Морфология: Распространенный некротизирующий процесс в артериях мышечного типа и путей микроциркуляции --- гигантоклеточные некротизирующие гранулемы --- кариорексис (распад клеток). Панартериит. Гранулемы в органах, контактирующих с внешней средой (в дыхательных путях, ЖКТ) – бедны клетками фибробластического ряда – это плацдарм для распространения и образования свежих гранулем с последующим некрозом. В органах, не имеющих связи с внешней средой (печень, почки) – гранулемы содержат фибробласты --- они склонны к рубцеванию.
Клиника: Мужчины и женщины одинаково.Конституциональная триада.
- Лор - органы: Язвы слизистой оболочки носа, перфорации, синуситы. Отиты, кондуктивная тугоухость. Огрубение голоса, субглоточный стеноз.
- Легкие: легочные инфильтраты с распадом и полостями, плевриты, лимфоаденопатии средостения + инфекция --- пневмонии.
- Почки: быстропрогрессирующий нефрит с ХПН.
- Глаза: экзофтальм, кератиты, эписклериты, увеиты, тромбоз артерий сетчатки.
- Кожа: многоморфная сыпь, с. Рейно.
- Нервная система: множественный мононеврит, дистальная симметричная полинейропатия.
- Сердечно – сосудистая система: перикардит, коронарит, эндокардит.
Лабораторно:
-Анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ.
- РФ, ЦИК, АНЦА – классическая.
- Гистология: сосуды среднего калибра, серийные срезы и не одного органа.
- Ангиография: внутриорганные артерии.
Клеточная гранулема не может ответить вазоспазмом на выброс ренина --- нет АГ.
Критерии:
1). Воспаление носа и полости рта.
2). Изменение легких на рентгенографии.
3). Изменения в моче.
4). Биопсия (гранулемы).
Дифференциальная диагностика:
Признак | МПА | Г. Вегенера |
Тип васкулита. | Распространенный некротизирующий. | Распространенный гранулематозный. |
Морфологически. | Без распада. | Склонность к распаду. |
Тип сосудов. | Мелкие сосуды, капилляры, венулы, артериолы. | Мелкие сосуды, капилляры, венулы, артериолы. |
Поражение почек. | Быстропрогрессирующий ГН. | Быстропрогрессирующий ГН. |
АГ. | Нет. | Нет. |
Поражение легких. | Альвеолит, инфильтраты. | Инфильтраты с распадом, полости. |
Полинейропатии. | Редко 20%. | Дистальная симметричная полинейропатия, множественный мононеврит. |
АНЦА. | п-АНЦА. | к-АНЦА. |
Лор органы. | + | +++ |
Поражение глаз. | + | ++ |
Пол. | Чаще мужчины. | Чаще женщины. |
Лечение:
ГКС+ЦФ те же схемы.
При быстропрогрессирующем заболевании ЦФ 3-5 мг/кг/сут + преднизолон 2-15 мг/мг/сут, в течение нескольких дней или пульс-терапия.
МТХ 0,15-0,3 мг/кг/нед. + преднизолон 1 мг/кг/сут.
Триметоприм/сульфаметоксизол (профилактика инфекционных заболеваний).
Гемморрагический васкулит. Это васкулит и Ig A – иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы). Типичны изменения со стороны кожи, кишечника и почек в сочетании с артритом.
Этиология: Связь с:
- инфекцией верхних дыхательных путей, которая предшествует в 80%.
- после вакцинации.
- лекарственные (а/б, хинидин, энам, лизиноп).
- переохлаждение.
- злокачественные новообразования.
Иммунные изменения: Повышение Ig A – характерный признак. Ig A – содержащих ЦИК. п. АНЦА в 20% (ассоциированы с поражением жкт, почек).
Клиника: В основном – доброкачественное заболевание, ремиссия через 2 недели.
Но иногда рецидивирующее течение.
Кожа:
- симметричная петехиальная сыпь и/или пурпура (пальпируемая), иногда с папулами и пузырьками, которые сопровождаются зудом.
- дистальные отделы конечностей --- с распространением на бедра и живот.
- усиление после ходьбы.
- после нее гиперпигментация.
Костно-мышечная система:
- полиартралгии и артриты крупных суставов (доброкачественные, неэрозивные), не > 1 недели.
- появляется одновременно, с подсыпанием.
- сочетание с миалгиями и отеком конечностей.
ЖКТ:
- боли в животе, тошнота, кровотечения редко (диффузный отек стенки ДПК и тонкого кишечника).
- эрозивный дуоденит, гастрит, проктит.
Почки: 10-60%.
- от изолированной микрогематурией до развития ГН.
- иногда неотличимо от болезни Берже.
Легкие:
- снижение диффузионной способности легких (повреждение альвеолярно-капиллярной мембраны ЦИКами).
Нервная система:
- головные боли, энцефалопатия, инсульты, полинейропатии.
Классификационные критерии:
- Возраст дебюта < 20 лет --- 2 балла.
- Пальпируемая пурпура --- 5 баллов.
- Гематурия --- 3 балла.
- Полиартралгии --- 1 балл.
- Кишечная ангина --- 2 балла.
Достоверный признак --- 7 баллов.