Постоянный компонент плазмы крови

Имеет 4 изомера: α, β, γ, δ. У взрослых: 94% билирубина - α –изомер, 6% - остальные. У новорожденных 80% билирубина - α –изомер, 20% - остальные.

α –билирубин нерастворим в воде.

Свойства свободного БР

Ø Высокая токсичность → вызывает разрушение мембран клеток.

Ø Липофильность → легко проникает внутрь митохондрий, вызывая разобщение окисления и фосфорилирования → при проникновении в клетки ганглиев головного мозга нарушает функции ЦНС (патогенез ядерной желтухи).

Ø Образует комплексы с альбумином и другими белками → резкое снижение биологической активности.

Ø Может вытесняться с молекулы альбумина лекарственными веществами, свободными жирными кислотами или др. → токсическое действие БР возрастает

NB! Не всегда имеется прямая связь между выраженностью желтухи и содержанием БР в крови. На проявления желтухи влияют особенности липидного, белкового обмена и другие факторы.

Метаболизм свободного билирубина

Свободный БР → связывание с альбумином → доставка СБР в печень → диссоциация комплекса СБР –альбумин (на уровне поверхности наружной мембраны гепатоцитов) → активное перемещение СБР внутрь гепатоцита с участием полиферментной системы переноса, заложенной в мембране клетки (при поражении - с-м Жильбера, постгепатитная гипербилирубинемия Калька) → доставка СБР специальными белками-переносчиками к определенным структурам эндоплазматического ретикулума → конъюгация с глюкуроновой (УДФ-глюкуроновой) кислотой (при участии фермента глюкуронилтрансфераза) и серной (15%) → образуется СвБР = конъюгированный БР