Определение ДАЛК в моче
Требования к материалу см. выше. Определяют по реакции с реактивом Эрлиха после удаления ПБГпутем сорбции на активированном угле. Содержание ДАЛК рассчитывают по калибровочному графику, затем пресчитывают на 1г креатинина, поскольку диурез за сутки может быть различным.
Норма 3,9-19 мкмоль/г креатинина.
Показания: нарушения порфиринового обмена, интоксикации свинцом, бензолом и др.
Порфирии
Группа заболеваний (преимущественно наследственных), при которых частичный дефицит одного из ферментов синтеза порфирина приводит к уменьшению образования гемма и, следовательно, к устранению подавляющего эффекта гемма на АЛК-синтазу, результатом чего является образование избыточных количеств предшественников порфиринов и порфиринов.
Клинические проявления и диагностика порфирий