И хореи Гентингтона.
Критерии
| Малая хорея
| Хорея Гентингтона
|
этиология
| Инфекция - бета гемолитический стрептококк группы А
| Генетически детерминированное заболевание
|
Возраст дебюта болезни
| 5-15 лет
| 35-45 лет
|
Хореический гиперкинез в сочетании с психическими расстройствами
| Облигатный признак заболевания
| Облигатный признак заболевания
|
деменция
| Не бывает
| Облигатный признак заболевания
|
Системные проявления ревматизма (артрит, эндокардит и т.д.)
| Часто встречается
| Не встречаются
|
Наследственность
| Не отягощена
| Положительный семейный анамнез
|
Молекулярно-генетические методы диагностики
| Не используются
| ДНК тестирование
|
Эффективность лечения
| часто полный регресс клинических симптомов
| Отсутствует
|
Прогноз
| благоприятный
| Неблагоприятный
|
Дифференциальная диагностика торсионной дистонии и аритмогиперкинетической формы Болезни Вильсона-Коновалова.
Критерии
| Дофа - зависимая Торсионная дистония
| Аритмогиперкинетическая форма Болезни Вильсона - Коновалова
|
Возраст начала болезни
| 5-20 лет
| 7-15 лет
|
Семейный анамнез
| наличие в семье повторных случаев
| наличие в семье повторных случаев
|
В клинике сочетание дистонического гиперкинеза и ригидности
| имеется
| Имеется
|
Симптомы поражения пирамидной, мозжечковой систем
| не встречается
| часто имеется
|
Психические нарушения
| не встречаются
| часто имеются
|
Поражение печени
| не характерно
| Облигатный признак заболевания
|
Очаговые изменения при МРТ (КТ) головного мозга
| не выявляются
| Могут быть в базальных ганглиях, среднем мозге
|
Нарушение обмена меди
| не характерно
| Облигатный признак заболевания
|
Кольца Кайзера-Флейшера
| не выявляются
| часто имеются
|
Патогенетическое лечения
| препаратами леводопы
| медьэлиминирующие хелатные препараты
|